BAB I
PENDAHULUANEales disease merupakan primary idiopathic
obliterative vasculopathy, suatu kelainan yang ditandai dengan
perdarahan retina dan badan kaca berulang yang terutama mengenai
pembuluh vena retina perifer akibat suatu peradangan pembuluh darah
(vaskulitis)1. Pertama kali dideskripsikan oleh Henry Eales pada
tahun 1880 dan 1882, seorang dokter ahli mata dari Inggris yang
menerangkan gambaran klinis dari perdarahan berulang retina pada
orang dewasa. Tujuh orang pasiennya antara usia 14-29 tahun.
Umumnya mereka memiliki riwayat nyeri kepala, epistaksis,
dispepsia, dan konstipasi kronik. Henry Eales meyakini itu sebagai
neurosis vasomotor dimana konstriksi pembuluh-pembuluh darah dan
kompensasi dilatasi dari pembuluh darah tersebut, yang menyebabkan
ruptur retina dan pembuluh darah nasal dengan perdarahan sebagai
akibatnya. Meskipun demikian, vaskulitis retina tidak dijelaskan
oleh Henry Eales. Wadsworth menjelaskan hubungan dari gejala-gejala
itu dengan inflamasi retina lima tahun kemudian.1Eales disease
ditemukan di negara Inggris, Amerika, dan Kanada pada pertengahan
abad ke-19 dan awal abad ke-20. Namun untuk suatu alasan yang tidak
jelas, saat ini sangat jarang ditemukan pada negara-negara
berkembang dan lebih sering ditemukan di negara India, dengan
insidensi 1 dari 200-250 pasien penyakit mata. Meskipun telah
dilaporkan bahwa laki-lakimemiliki peningkatan prevalensi penyakit
Eales, namun satu penelitian lainmelaporkan bahwa pria dan wanita
yang terpengaruh sama. Belum ada laporan yang mengaitkan kematian
akibat eales disease.1,3Banyak pasien memberikan gejala
asimptomatik, namun beberapa menunjukkan gejala berupa penurunan
tajam penglihatan yang mendadak, adanya bintik-bintik yang melayang
(floater), pandangan kabur atau berkabut yang mungkin diakibatkan
dari perdarahan vitreus.1,3Pengobatan kausalnya belum ditemukan
karena etiologinya belum jelas, namun terapi dengan kortikosteroid
oral dan topikal saat ini menjadi terapi utama dalam menangani
vaskulitis yang terjadi pada retina. Beberapa peneliti juga
menyarankan penggunaan anti-VEGF pada penyakit Eales, ini
diharapkan dapat mencegah terjadinya neovaskularisasi retina.1,7,8
Dari penjelasan di atas, tampak bahwa eales disease merupakan topik
yang sangat menarik untuk dibahas dalam referat ini mengingat
prevalensi kasusnya juga masih jarang di negara berkembang termasuk
Indonesia. Dengan tujuan umum penulisan referat ini adalah untuk
memenuhi salah satu syarat dalam menyelesaikan program studi
kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Penyakit Mata Rumah Sakit TNI AL
dr Mintohardjo Jakarta, serta tujuan khususnya adalah untuk
memahami definisi, epidemiologi, etiologi, anatomi fisilogi retina,
gejala klinis, patofisiologi, serta tata laksana dari eales disease
itu sendiri sehingga diharapkan dapat menambah wawasan para klinisi
dalam menangani penyakit tersebut. BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Eales DiseaseII.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI RETINA DAN BADAN KACA
(VITREOUS)
Retina merupakan lembaran jaringan saraf berlapis yang tipis dan
semitransparan yang melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding
bola mata. Retina membentang ke anterior hampir sejauh korpus
siliar dan berakhir pada ora serrata dengan tepi yang tidak rata.
Pada orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6,5 mm di belakang
garis Schwalbe di sisi temporal dan berada 5,7 mm pada sisi nasal.
Permukaan luar retina sensorik retina bertumpuk dengan lapisan
epitel berpigmen retina sehingga juga berhubungan dengan membran
Bruch, koroid, dan retina.4 Di sebagian besar tempat, retina dan
epitel pigmen retina mudah terpisah hingga dapat membentuk suatu
ruang subretina, seperti yang terjadi pada ablasio retina, namun
pada diskus optikus dan ora serrata, retina dan epitel pigmen
retina saling melekat kuat, sehingga perluasan cairan subretina
pada ablasio retina dapat di batasi. Hal ini berlawanan dengan
ruang subkoroid yang dapat terbentuk antara koroid dan sklera, yang
meluas ke sklera spur.4 Dengan demikian, ablasi koroid akan meluas
melampaui ora serrata, di bawah pars plana dan pars plicata.
Lapisan-lapisan epitel pada permukaan dalam korpus siliar dan
permukaan posterior iris merupakan perluasan retina dan epitel
pigmen retina ke anterior. Permukaan dalam dari retina berhadapan
dengan vitreus.4
Gambar 1. Skema lapisan-lapisan retina
(Sumber: The University of Kansas Medical Center: from URL:
http://www.kumc.edu)Lapisan-lapisan retina mulai dari sisi dalamnya
adalah sebagai berikut:5 1. Membrana limitan interna, merupakan
membran hialin antara retina dan badan kaca.
2. Lapisan serabut saraf, mengandung akson sel ganglion yang
berjalan menuju nervus optikus. Di dalan lapisan ini terletak
sebagian besar pembuluh darah retina.
3. Lapisan sel ganglion, merupakan lapis badan sel daripada
neuron kedua.
4. Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapisan aselular, tempat
sinaps sel bipolar, sel amakrin dan sel ganglion.
5. Lapisan nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel
horizontal dan sel Muller. Lapisan ini mendapat metabolisme dari
arteri retina sentral.6. Lapisan pleksiform luar, merupakan lapisan
aselular dan merupakan tempat sinapsis fotoreseptor dengan sel
bipolar dan sel horizontal.
7. Lapisan nukleus luar, merupakan susunan lapis nukleus sel
kerucut dan batang. Ketiga lapisan diatas avaskular dan mendapat
metabolisme dari kapiler koroid.
8. Membrana limitan eksterna, merupakan membrana ilusi.
9. Lapisan fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina terdiri
atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut.
Retina mempunyai ketebalan 0,1 mm pada ora serrata dan 0,56 mm pada
kutub posterior. Ditengah-tengah retina posterior terdapat makula
berdiameter 5,5-6 mm, yang secara klinis dinyatakan sebagai daerah
yang dibatasi oleh cabang-cabang pembuluh darah retina temporal.
Daerah ini oleh ahli anatomi ditetapkan sebagai area sentralis,
yang secara histologi merupakan bagian retina yang ketebalan
lapisan sel ganglionnya lebih dari satu lapis. Makula lutea secara
anatomis di definisikan sebagai daerah berdiameter 3 mm yang
mengandung pigmen luteal kuning xantofil. Fovea yang berdiameter
1,5 mm ini merupakan zona avaskular retina pada fluoresein
angiografi. Secara histologis, fovea ditandai sebagai daerah yang
mengalami penipisan lapisan inti luar tanpa disertai lapisan
parenkim lain. Hal ini terjadi karena akson-akson sel fotoreseptor
berjalan miring dan lapisan-lapisan retina yang lebih dekat dengan
permukaan dalam retina lepas secara sentrifugal. Di tengah makula,
4 mm lateral dari optikus, terdapat foveola yang berdiameter 0,25
mm, yang secara klinis tampak jelas dengan oftalmoskop sebagai
cekungan yang menimbulkan pantulan khusus. Foveola merupakan bagian
retina yang paling tipis (0,25 mm) dan hanya mengandung
fotoreseptor kerucut. Gambaran histologis fovea dan foveola ini
memungkinkan diskriminasi visual yang tajam, foveola memberikan
ketajaman penglihatan yang optimal. Ruang ekstraseluler retina yang
normalnya kosong cenderung paling besar di makula.4,5Retina
menerima asupan darah dari dua sumber khoriokapilaria yang berada
tepat di luar membran Bruch, yang memperdarahi sepertiga luar
retina, termasuk lapisan pleksiform luar dan lapisan inti luar,
fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina serta cabang-cabang
dari arteria sentralis retina yang memperdarahi dua pertiga sebelah
dalam.4,5Lapisan luar retina atau sel kerucut dan batang mendapat
nutrisi dari koroid. Batang lebih banyak daripada kerucut, kecuali
di daerah makula, dimana kerucut lebih banyak. Fotoreseptor kerucut
berfungsi untuk sensasi terang, bentuk serta warna. Fovea hanya
mengandung fotoreseptor kerucut. Apabila fovea atau daerah makula
menderita penyakit, maka visus sentral (dan tajam penglihatan) akan
terganggu.6Fotoreseptor batang berfungsi untuk melihat dalam
suasana gelap atau remang-remang. Apabila bagian retina perifer
menderita penyakit, maka penglihatan malam, adaptasi gelap dan
penglihatan samping akan terganggu. Daerah papil saraf optik
terutama terdiri atas serabut saraf dan tidak mempunyai daya
penglihatan (bintik buta). Penyakit retina biasanya tidak memberi
keluhan nyeri dan mata tidak merah. Pemeriksaan retina dilakukan
dengan oftalmoskop direk atau oftalmoskop indirek, foto fundus
biasa dan angiografi.6Badan kaca (vitreus) normalnya jernih,
avaskular, seperti agar-agar yang mengisi dua pertiga dari volume
dan berat dari bola mata. Vitreus mengisi ruang dalam bola mata dan
terikat dengan lensa, retina dan diskus optikus. Permukaan luar
dari vitreus (membran hyaloid) normalnya bersinggungan dengan
beberapa struktur berikut: bagian posterior kapsula lensa, serabut
zonular, epitel pars plana, retina, dan serabut saraf optik. 99%
dari vitreus terdiri dari air. Sisanya 1% termasuk dua komponen,
kolagen dan asam hyaluronik, yang konsistensinya mirip jelly
memiliki kemampuan untuk mengikat air dalam jumlah besar.4II.2.
ETIOLOGI
Gangguan non inflamasi dinding darah retina perifer
Reaksi autoimun autoantigen retina
Radikal bebas :
Antioksidan rendah ( vitamin A, C, E )
Penigkatan asam lemak bebas
Hipersensitifitas mycobacterium tuberculosis
II.3. ETIOPATOGENESISPenyakit Eales merupakan reaksi imunologi
yang mungkin dipicu oleh kuman eksogen. Retina S-antigen dan
Interphotoreceptor Binding Protein retinoid berperan dalam
etiopatogenesis. Agen asing dalam paparan antigen uveitopathogenic
biasanya diasingkan dari sistem kekebalan tubuh, yang menyebabkan
respon kekebalan mata memulai proses suatu penyakit. Stress
oksidatif berperan penting dalam etiopathogenesis. Kekurangan
antioksidan yaitu kadar vitamin E dan C juga akumulasi akibat
radikal bebas oksigen dan lipid, atau sebaliknya dapat menjadi
peradangan, neovaskularisasi dan patologi retina pada pasien
penyakit Eales. Kekurangan vitamin A juga dapat memperburuk retina.
Peningkatan lipid peroksida ditemukan pada tahap proliferatif,
dimana menginduksi sintesis sitokin dan faktor pertumbuhan
neovaskularisasi retina.1,9Penyakit Eales ditandai dengan adannya
tahap peradangan serta tahap proliferasi. Sitokin memegang peranan
penting dalam intraokular inflamasi. Multiple angiogenik sitokin
yang diinduksi oleh beberapa kerusakan angiogenik oksidatif, yang
berhubungan dengan jaringan hipoksia yang dapat berinteraksi untuk
terbentuknnya neovaskularisasi. Selama tahap inflamasi dan
proliferasi tejadi peningkatan signifikan pada IL-1b, IL-6, IL-10
dan TNF-a. Peningkatan IL-1b terjadi dalam tahap inflamasi, dan
menurun secara signifikan dalam tahap proliferatif. Terjadi
peningkatan TNF-a pada tahap inflamasi, meningkat secara signifikan
pada tahap proliferatif, disini peradangan (periphlebitis) mereda,
tetapi terjadi neovaskularisasi retina dan perdarahan vitreous
dengan adanya hipoksia dan iskemia retina.1,9Adanya hubungan erat
antara proliferasi neovaskular dalam penyakit Eales dan ekspresi
VEGF intens telah ditemukan. Peningkatan ekspresi VEGF, dimana bila
dibandingkan dengan kondisi lain mendorong neovaskularisasi,
mungkin menjelaskan keparahan pertumbuhan dari neovaskularisasi dan
perdarahan vitreous berulang pada penyakit Eales.1,9II.4.
PATOFISIOLOGIPatofisiologi penyakit ini sebagian besar tidak di
ketahui. Penyakit ini diyakini merupakan gangguan primer, gangguan
non-inflamasi dari dinding pembuluh darah retina perifer, yang
dikenal shunt pembuluh darah. Hal ini mengarah kepada oklusi
vaskular, neovaskularisasi perifer, dan perdarahan vitreus.3
Gambar 2. Fundus photo of peripheral retina, revealing vascular
tortuosity and peripheral retinal neovascularization (sumber:
http://eyepathologist.com/disease.asp?IDNUM=325500)Kelainan
mikrovaskular terlihat di pertautan zona perfusi dan nonperfusi
retina. Meskipun keterkaitannya dengan tuberkulosis dan multipel
sklerosis dihubungkan, namun temuan ini tidak terbukti pada
penelitian lainnya. Kemungkinan adanya keterkaitan dari eales
disease dengan peradangan pada mata dan kepekaan terhadap protein
tuberkulin mungkin berhubungan dengan fenomena imunologi yang masih
belum di ketahui mekanismenya.3II.5. GEJALA KLINISUmumnya penyakit
ini mengenai dewasa muda, terutama pria yang berumur 20-30 tahun.
Sebagian besar memberikan gejala perdarahan pada vitreous, seperti
bercak bintik kecil pada retina, cobweb, atau penurunan tajam
penglihatan. Lainnya menunjukkan penurunan ringan tajam penglihatan
namun tanpa adanya perdarahan pada vitreous. Meskipun pada sebagian
besar pasien hanya mengeluhkan gejala tersebut pada satu mata saja,
namun pada pemeriksaan fundus pada mata yang lain menunjukkan
adanya tanda perubahan juga, seperti periphlebitis, vascular
sheathing, atau non-perfusi perifer retina, yang dapat di deteksi
dengan angiografi fluoresen. Pada akhirnya, 50 hingga 90 % dari
pasien menunjukkan keterlibatan dari kedua bola mata.
Tiga tanda utama dari Eales disease yaitu phlebitis retina,
nonperfusi retina perifer, dan neovaskularisasi retina.7,8Phlebitis
retina
Ditandai dengan dilatasi vena mid-perifer, eksudat perivaskular
di sekitar vena perifer, dan perdarahan retina superfisial.
Non-perfusi retina perifer
Kebanyakan pasien menunjukkan derajat dari avaskular perifer
retina yang berbeda. Di temukannya garis putih yang padat mewakili
sisa dari pembuluh-pembuluh darah besar yang umumnya dapat terlihat
pada area yang avaskular. Garis-garis ini mempertahankan
konfigurasi dari pembuluh darah retina yang normal. Pertemuan
antara retina perifer anterior yang avaskular dan retina posterior
yang vaskular biasanya memperlihatkan batas-batas yang tegas.
Kelainan vaskular di pertemuan antara area yang vaskular dan
avaskular termasuk mikro aneurisma, veno-venous shunt, dan
kadang-kadang eksudat dan cotton-wool spots.
Gambar 3. The colour fundus (left) of right eye shows
obliterated vessels as white lines (arrows), surrounded by retinal
haemorrhages; the corresponding angiogram (right) shows areas of
capillary nonperfusion (arrow head) distal to the obliterated
vessels.(sumber:
http://www.nature.com/eye/journal/v24/n3/fig_tab/eye2009315f1.html#figure-title)Neovaskularisasi
Neovaskularisasi retina terjadi hingga 80% dari pasien.
Pembuluh-pembuluh darah baru ini terbentuk di daerah diskus optik
atau pun di daerah lain di retina. Perdarahan dari neovaskularisasi
ini umum terjadi, dan biasanya berulang, dan merupakan salah satu
penyebab utama dari hilangnya penglihatan. Beberapa hari setelah
terjadinya perdarahan vitreous, darah tersebut akan mengendap turun
pada vitreous, dan gambaran fundus dapat terlihat kembali. Pada
beberapa kasus tidak terjadi kekambuhan setelah terjadinya episode
perdarahan yang pertama, meskipun pada banyak kasus lainnya terjadi
kekambuhan untuk yang kedua atau ketiga kalinya. Pada perdarahan
yang berulang, pada fundus akan memperlihatkan adanya darah lama,
adanya jaringan fibrotik, retinitis proliferans, atau bahkan traksi
pada retina. II.6. DIAGNOSISFundus Fluorescein AngiographyMeskipun
tidak secara rutin diperlukan untuk membedakan semua kasus Eales,
fundus fluorescein angiografi (FFA) sangat bermanfaat pada stadium
iskemik untuk menggambarkan area non-perfusi kapiler,
neovaskularisasi retina dan atau diskus optikus, dan yang masih
dipertanyakan, edema makula. Dalam kasus-kasus vaskulitis retina
yang aktif, pewarnaan pembuluh darah dapat dilihat pada fase awal
vena dengan ekstravasasi dari pewarna dalam fase akhir. Obstruksi
vena dan stasis vena dapat divisualisasikan dengan baik oleh FFA,
yang mana menunjukkan area non-perfusi dengan lengkap, atau
dilatasi relatif dan vena distal yang berkelok ke stasis. Area
kapiler yang menyempit, melebar dan berkelok, dan shunt vena juga
dapat di lihat pada stadium iskemik penyakit.7,8
Gambar 4. Foto fluorescein angiogram fundus. Kapiler yang
menutup, edema, berkelok-kelok, dan venovenous shunt. (sumber:
http://xa.yimg.com/kq/groups/13354653/1540260301/name/madah.pdf)Tingkat
dan lokasi neovaskularisasi dapat tepat digambarkan oleh FFA.
Neovaskularisasi, jika ada, di tunjukkan dengan gambaran lautan
kipas dengan hiperfluoresensi yang kuat fase awal arteriovenosa
dari FFA (Gbr. 1). Neovaskularisasi, ketika letaknya di pinggiran
yang jauh, dapat luput pada pemeriksaan FFA rutin, kecuali bila
menggunakan lensa wide-angle.
FFA sering membantu dalam menggambarkan lokasi dan luasnya
iskemia retina dan dapat menjadi penuntun saat melakukan laser
fotokoagulasi. Ini juga membantu dalam evaluasi kecukupan
fotokoagulasi dan keperluan untuk laser fotokoagulasi tambahan,
ketika FFA diulang pada kunjungan tindak lanjut.3Ultrasonografi
Ultrasonografi (USG) diperlukan untuk menyingkirkan keterkaitan
ablasi retina, baik berupa tarikan, rhegmatogenous, atau gabungan,
dalam mata dengan media buram. Pembedahan vitreus dini
diindikasikan jika hal-hal tersebut terlihat. USG biasanya
memperlihatkan variasi kepadatan dari gema, tergantung pada
kepadatan dari perdarahan di vitreous. Lepasnya vitreous posterior
baik tidak lengkap dan lengkap dengan atau tanpa lepasnya retina
dapat dilihat. Membran dalam rongga vitreous, vitreoschisis, dan
proliferasi fibrovascular dapat dibuktikan. Ablasi retina yang
terkait, biasanya tarikan atau kombinasi, kadang-kadang
terlihat.7,8Perjalanan alamiahPerjalanan alami penyakit Eales cukup
bervariasi. Suatu tahap perivaskulitis aktif mengarah ke tahap
iskemik dan diikuti oleh neovaskularisasi retina dan perdarahan
vitreous berulang berikutnya. Beberapa pasien mungkin kehilangan
penglihatan secara signifikan akibat episode berulang dari
perdarahan vitreous, perubahan makula, dan traksi atau kombinasi
dari ablasi retina yang melibatkan makula. Pada pasien lain,
tercatat adanya regresi sementara atau permanen dari penyakit ini.
Kebutaan akibat penyakit Eales jarang terjadi.Terdapat 3 cara
terjadinya perdarahan vitreus pada penyakit Eales. Pertama,
phlebitis akut dengan obstruksi aliran vena yang cepat ataupun
mendadak dapat menyebabkan terjadinya perdarahan yang masuk ke
dalam vitreus. Apabila pembuluh darah yang lebih besar terlibat
dapat menyebabkan perdarahan yang masif, yang mana tidak akan
hilang untuk beberapa bulan. Kedua, saat vena-vena perifer yang
lebih kecil terlibat, perdarahan yang terjadi relatif sedikit dan
dapat terabsorpsi. Terkadang, keterlibatan dari vena-vena kecil ini
dapat menimbulkan perdarahan vitreus yang berulang. Terakhir,
defisiensi sirkulasi yang persisten dan iskemia retina dapat
menimbulkan neovaskular proliferasi, yang mana merupakan sumber
tersering dari perdarahan berulang vitreus.Charmis
mengklasifikasikan penyakit Eales ke dalam empat stadium:7,8
Stadium I : Sangat awal dalam evolusi dan ditandai dengan
periphlebitis ringan kapiler perifer kecil retina, arteriol, dan
venula terdeteksi dengan oftalmoskopi.
Stadium II : Perivasculitis dari sistem vena kapiler meluas,
vena yang lebih besar terkena, sebagaimana arteriol yang berjalan
di sisi pembuluh darah yang terkena. Kabut vitreous terbentuk.
Stadium III : Pembentukan pembuluh darah baru dengan perdarahan
yang banyak di retina dan vitreous humor dapat terlihat. Stadium IV
: Hasil akhir dari perdarahan vitreous yang masif dan berulang
dengan retinitis proliferans dan traksi retina.Saxena dan Kumar
baru-baru ini mengusulkan sebuah sistem klasifikasi baru. Penyakit
perifer terdiri dari empat stadium:7,8 Stadium 1 adalah
periphlebitis dari pembuluh darah kecil (1a) dan besar (1b) dengan
perdarahan retina superfisial.
Gambar 5. Color fundus photograph of left eye, show massive area
of retinal haemorrhages and periphlebitis (sumber:
http://www.nature.com/eye/journal/v24/n3/fig_tab/eye2009315ft.html)
Stadium 2a menunjukkan kapiler iskemik dan 2b neovaskularisasi di
disk atau tempat lain.
Gambar 6. Peripheral retinal nonperfusion (sumber: Shrestha J K,
Khadka D, Lamichhane G, Khannal S. Retinal vasculitis. From URL:
www.nepjoph.org.np/pdf/NEPjOPH_20090104.pdf) Stadium 3a
diklasifikasikan sebagai proliferasi fibrovaskular dan 3b sebagai
perdarahan vitreous.
Gambar 7. (Left) Fundus photograph of the right eye records an
event of fresh vitreous haemorrhage; an area of fibrovascular
proliferation is observed in temporal equator with an adjacent
healed chorioretinal atrophy. (Right) The top and bottom pictures
show healed stage
of Eales retinopathy; veno-venous anastomosis is observed
temporal to macula in the left bottom.
(sumber:
http://www.nature.com/eye/journal/v24/n3/fig_tab/eye2009315f4.html#figure-title)
Stadium 4a adalah traksi / kombinasi ablasi retina rhegmatogenous,
sedangkan 4b adalah rubeosis iridis, neovascular glaukoma, katarak
komplikata, dan atrofi optik (tipe perifer). Penyebab
kelainan-kelainan pada badan kaca
Kelainan yang sering di temukan adalah kekeruhan badan kaca.
Menurut penyebabnya kekeruhan badan kaca dapat di klasifikasikan
sebagai berikut : karena proses degenerasi, peradangan, perdarahan
dan neoplasma.4,7,8Kekeruhan karena proses degenerasi biasanya
ditemukan antara lain pada kasus miopia tinggi, keadaan senil,
degenerasi vitreo-retina. Pada degenerasi vitreo-retina terjadi
tarikan pada badan kaca dan retina ditempat dimana badan aca
melekat erat pada retina. Apabila juga terjadi degenerasi retina,
maka tarikan tadi dapat mengakibatkan timbulnya lubang retina atau
dialisis retina di ora serata. Tarikan di daerah makula dapat
menimbulkan kista makula.4,7,8
Kekeruhan badan kaca karena proses peradangan di temukan pada
penyakit korioretinitis, endoftalmitis dan sarkoidosis. Kekeruhan
badan kaca akibat perdarahan di temukan pada diabetes melitus,
hipertensi, leukemia, trauma, traksi vitreous pada neovaskularisasi
dan robekan retina.4,7,8
Perdarahan halus di dekat ora serata biasanya merupakan tanda
dini robekan retina, kemudian dapat disusul dengan ablasi retina.
Perdarahan pada diabetes melitus biasanya oleh karena adanya
neovaskularisasi yang mudah berdarah.4,7,8Gejala klinis,
pengobatan, dan prognosis penyakit Eales harus dibedakan dengan
penyakit inflamasi lain yang melibatkan retina. Penyakit Eales
harus dibedakan dari gangguan sistemikdan infeksi serta dari
sindrom mata lain yang menyebabkan vaskulitis retina.4,7,8Penyakit
Eales mempunyai ciri periphlebitis retina, iskemia retina perifer,
dan neovaskularisasi. Tidak ada kematian yang diketahui terkait
dengan penyakit Eales. Kehilangan tajam penglihatan termasuk
karakteristik yang disebabkan oleh perdarahan
berulang.4,7,8Keterlibatan pembuluh darah retina (vaskuler) pada
penyakit Eales mungkin bisa perifer atau sentral. Penyakit Eales
jarang sekali terjadi di bagian sentral. Dalam beberapa tahun
terakhir berdasarkan imunologi, biologi molekuler dan biochemical
telah menunjukkan peran antigen leukosit manusia, retina antigen
autoimmunity, genum Mycobacterium tuberculosis, radikal bebas, dan
mungkin hyperhomocysteinemia di etiopatogenesis penyakit ini.
Tampaknya etiologi penyakit ini multifaktorial. Stres oksidan telah
menunjukkan dengan meningkatnya kadar reaktif zat asam
thiobarbiturat (oksidasi lipid) di vitreous, eritrosit, trombosit
dan monosit.4,7,8Beberapa pasien mungkin mengalami floaters,
penglihatan buram, bahkan penurunan tajam penglihatan, karena
perdarahan vitreous yang banyak. Perdarahan vitreus berulang dengan
atau tanpa ablasi retina adalah gejala sisa
umum.4,7,8Manajementergantung pada tahap penyakit dan terdiri dari
pengobatan dengan kortikosteroid oral dalam stadium inflamasi aktif
dan laser fotokoagulasi pada retina yang iskemik dan stadium
neovaskularisasi. Di dapatkan hasil yang memuaskan pada operasi
vitreoretinal dalam kasus perdarahan vitreous dengan atau tanpa
ablasio retina.4,7,8II.7. TATALAKSANA
Pengobatan penyakit Eales bersifat simptomatik. Hal ini
bertujuan untuk mengurangi perivaskulitis retina dan vitritis,
menurunkan resiko perdarahan vitreous dari terbentuknya pembuluh
darah baru pada retina dan atau serabut saraf optik oleh ablasi
retina, dan pembedahan pengeluaran perdarahan vitreous yang tidak
terabsorpsi dan atau membran vitreous. Sekarang ini modalitas dari
pengobatan terbatas pada kortikosteroid, terapi anti-VEGF,
fotokoagulasi dengan atau tanpa cryoablation retina anterior, dan
vitrektomi pada berbagai stadium dari
penyakit.7,8Kortikosteroid
Merupakan terapi utama dari penyakit Eales pada stadium
perivaskulitis aktif. Kortikosteroid oral dan topikal di gunakan
untuk mengontrol vaskulitis retina. Pada awalnya, kortikosteroid
oral dosis tinggi, sebagai contoh, prednisolone (hingga 2 mg/
kgBB), diberikan dan secara bertahap di tapering saat vaskulitis
mulai berkurang. Injeksi posterior sub-Tenon dapat di pertimbangkan
pada retinal vaskulitis yang sangat aktif. Pada kasus-kasus
tertentu triamcinolone intravitreal dapat di coba.7,8 Anti-VEGF
(vascular endothelial growth factor)
Terapi ini dipertimbangkan sebagai terapi definitif pada
penyakit Eales, sebuah studi terbaru mengindikasikan terdapat
hubungan erat antara proliferasi neovaskular yang mencolok dan
ekspresi dari VEGF yang tinggi. Terdapat sebuah laporan yang
mengutarakan keuntungan bevacizumab intravitreal dalam regresi
pembuluh darah baru dan penurunan dari perdarahan vitreous pada 2
orang pasien dengan penyakit Eales.7,8Pegaptanib (Macugen) suatu
pegylated aptamer, telah di setujui penggunaannya oleh European
Medicine Evaluation Agency (EMEA) sebagai obat yang relatif aman
dan efektif. Sebanyak 70% pasien tajam penglihatan dapat
dipertahankan agar tidak bertambah buruk, 20% pasien yang
terdiagnosa secara dini mengalami perbaikan visus. Pengobatan
dilakukan secara intravitreal, dengan dosis 0,3 mg tiap 6 minggu,
biasanya digunakan minimal selama 2 tahun.10 Ranibizumab (Lucentis)
suatu derivat antibodi, telah mendapat persetujuan dari EMEA pada
Januari 2007. Lebih dari 90% pasien dapat dipertahankan tajam
penglihatannya dan sebanyak 40% mengalami perbaikan tajam
penglihatan. Pengobatan dilakukan dengan penyuntikan sebanyak 3
kali setiap 4 minggu dan di monitoring tiap kali penyuntikan.
Rata-rata pasien mendapat 8 suntikan pada tahun pertama, dan 6
suntikan pada tahun kedua.10 Bevacizumab (Avastin) suatu antibodi
monoklonal, belum mendapat persetujuan dari EMEA. Namun obat ini
telah banyak digunakan di seluruh dunia. Obat ini telah menunjukkan
keberhasilannya dalam menghentikan neovaskularisasi, dan dari
beberapa penelitian mengatakan bahwa obat ini memiliki efek samping
yang sama dengan Pegabtanib dan Ranibizumab. Seperti nyeri atau
iritasi pada mata, mata berair, fotofobia, dan gangguan
penglihatan.10 Fotokoagulasi
Merupakan terapi utama pada stadium proliferatif dari penyakit
Eales. Disarankan menggunakan kombinasi fotokoagulasi xenon arc
dengan anterior retinal cryopexy. Fotokoagulasi ini sangat
bermanfaat untuk stadium II dan III. Untuk stadium I fotokoagulasi
tidak diperlukan.7,8
Gambar 8. Laser in the treatment of Eales retinopathy. (Left)
Scatter photocoagulation in Eales disease. Fresh laser marks are
observed. (Right) Fluorescein angiogram of another patient. The
right eye had received laser treatment before, but the new vessels
nasally are not completely regressed.
(sumber:
http://www.nature.com/eye/journal/v24/n3/fig_tab/eye2009315f8.html#figure-title)
Vitrectomy
Episode pertama perdarahan vitreous biasanya tidak ada keluhan
apa-apa tetapi perdarahan ulangan dapat mengarah kepada traksi pada
membran vitreous atau retina. Perdarahan vitreous cukup sering
terjadi, dan pada kenyataannya, merupakan penyebab utama dari
hilangnya atau menurunnya daya penglihatan pasien. Indikasi utama
vitrectomy yaitu perdarahan pada vitreous yang tidak membaik dalam
2-3 bulan, traksi retina termasuk pada kutub posteriornya, dan
kombinasi traksional dan rhegmatogenous retina.7,8 II.8.
PROGNOSIS
Lebih dari 90% pasien dengan penyakit Eales tidak mengalami
perbaikan tajam penglihatan. Gieser dan Murphy melaporkan 67% dari
pasien memiliki tajam penglihatan 20/40, 24% dengan tajam
penglihatan antara 20/50 hingga 20/200, dan sebanyak 9% dengan
tajam penglihatan yang lebih buruk dari 20/250.
Penelitian lain yang dilakukan di India, 72% pasien yang
menjalani vitrektomi tajam penglihatannya hanya 20/200.3 BAB
III
KESIMPULAN Penyakit eales merupakan kelainan yang ditandai
dengan perdarahan retina dan badan kaca yang terjadi berulang-ulang
yang terutama mengenai pembuluh vena retina perifer akibat suatu
peradangan pembuluh darah (vaskulitis). Pada beberapa keadaan
pembuluh arteri retina dapat juga terkena.
Eales disease ditemukan di Inggris, Amerika, dan Kanada pada
pertengahan abad ke-19 dan awal abad ke-20. Untuk suatu alasan yang
tidak jelas, saat ini menjadi jarang di temukan pada negara-negara
berkembang dan lebih sering ditemukan di negara India. Laporan
insidensi di India ini, 1 dari 200-250 pasien penyakit mata.
Meskipun laki-laki telah dilaporkanmemiliki peningkatan prevalensi
penyakit Eales, satu penelitianmelaporkan bahwa pria dan wanita
yang terpengaruh sama. Patofisiologi penyakit ini sebagian besar
tidak di ketahui. Penyakit ini diyakini merupakan gangguan primer,
gangguan inflamasi dari dinding pembuluh darah retina perifer,
shunt pembuluh darah. Hal ini sering mengarah kepada oklusi
vaskular, neovaskularisasi perifer, dan perdarahan vitreus.
Sebagian besar memberikan gejala perdarahan vitreus, seperti bintik
kecil pada retina, cobweb, atau penurunan tajam penglihatan.
Terdapat 3 tanda utama Eales disease, yaitu: phlebitis retina,
nonperfusi retina perifer, dan neovaskularisasi retina.
Charmis, Saxena dan Kumar mengklasifikasikan menjadi 4
stadium
Tatalaksana dapat digunakan terapi kortikosteroid, anti-VEGF,
fotokoagulasi, dan vitrektomi. Terapi diberikan sesuai dengan
indikasinya masing-masing.DAFTAR PUSTAKA
1. Das T, Biswas J, Kumar A, Nagpal PN, Namperumalsamy P,
Patnaik B, Tewari HK. Eales' disease. Indian J Ophthalmol [serial
online] 1994 [di kutip :6 April 2014]. Dapat di unduh di
URL:http://www.ijo.in/text.asp?1994/42/1/3/255862. Gutierrez, Jorge
H, Murphy, Robert P. Duanes Ophthalmology: Eales disease, chapter
16. 2006. [di kutip : 6 April 2014]. Dapat di unduh di URL:
http://www.oculist.net/downaton502/prof/ebook/duanes/pages/v3/v3c016.html
3. B Roth, Daniel. Eales disease. 2010. [di kutip : 6 April
2014]. Dapat di unduh di URL
:http://emedicine.medscape.com/article/1225636-overview#a0199
4. Vaughn D, Asbury T, Eva P.R, et all. 2007. General
Ophtalmology 17th edition. The McGraw-Hill Companies : Newyork
5. Prof. dr. H. Ilyas, Sidarta Sp.M. 2008. Ilmu Penyakit Mata
edisi ke-3. CV. Sagung Seto : Jakarta.6. Leyla S. Atmaca, Aysun
Idil, and Kaan Gunduz. 1993. Visualization of retinal vasculitis in
Eales' disease. Vol. 1, No. 1-2. Vitreoretinal Department, Eye
Clinic, Faculty of Medicine, Ankara University : Turkey.
7. Biswas, Jyotirmar. Eales disease. [dikutip : 6 April 2014].
Dapat di unduh di URL :
http://xa.yimg.com/kq/groups/13354653/1540260301/name/madah.pdf 8.
T Das, A Pathengay, N Hussain, J Biswas. Eales disease: Diagnosis
and Management. 2010. [dikutip : 6 April 2014]. Dapat di unduh di
URL
:http://www.nature.com/eye/journal/v24/n3/pdf/eye2009315a.pdf
9. Sandeep, Saxena. Eales Disease: Current Concepts in
Etiopathogenesis and Management. [dikutip : 6 April 2014]. Dapat di
unduh di URL : http://www.eophtha.com/eophtha/ejo21.html10. Royal
National Institute for Blind People. 2011. [dikutip : 7 April
2014]. Dapat di unduh di
URL:http://www.rnib.org.uk/eyehealth/eyeconditions/conditionsac/Pages/antivegf.aspx1