Disartria Espástica Darley Aronson y Brown (1969) usaron el término disartria espástica para describir trastornos del habla que se daban en asociación a alteraciones de la motoneurona superior (36). La disartria espástica es un trastorno motor del habla producido por daño bilateral en las vías de activación directa e indirecta del sistema nervioso central (Imagen 6.1). Se puede manifestar en forma particular o global a nivel de la respiración, fonación, articulación y resonancia. Sin embargo, generalmente no se encuentra confinado a un solo componente. Es característico de este tipo de disartria, la presencia de debilidad y espasticidad generando movimientos lentos y reduciendo el rango y la fuerza a nivel muscular. La espasticidad es el sello de las alteraciones de motoneurona superior, motivo por el cuál, ésta alteración motora del habla recibe el nombre de disartria espática. Considerando la información proporcionada por la literatura, se establece que presenta una prevalencia cercana al 8% en relación a los otros tipos de disartria (imagen 5.2) (20). A-. Fisiopatología. Tanto las alteraciones del sistema piramidal (vía de activación directa: Haz corticobulbar / Haz corticopontino) como las del sistema extrapiramidal (vía de activación indirecta descrita por Duffy), presentan manifestaciones particulares las cuales en conjunto constituyen la fisiopatología particular de la Disartria espástica. Cuadro 6.1 Alteraciones motoras del habla: Disartria espástica
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Disartria Espástica
Darley Aronson y Brown (1969) usaron el término disartria espástica para describir
trastornos del habla que se daban en asociación a alteraciones de la motoneurona
superior (36). La disartria espástica es un trastorno motor del habla producido por
daño bilateral en las vías de activación directa e indirecta del sistema nervioso central
(Imagen 6.1). Se puede manifestar en forma particular o global a nivel de la
respiración, fonación, articulación y resonancia. Sin embargo, generalmente no se
encuentra confinado a un solo componente.
Es característico de este tipo de disartria, la presencia de debilidad y espasticidad
generando movimientos lentos y reduciendo el rango y la fuerza a nivel muscular. La
espasticidad es el sello de las alteraciones de motoneurona superior, motivo por el
cuál, ésta alteración motora del habla recibe el nombre de disartria espática.
Considerando la información proporcionada por la literatura, se establece que
presenta una prevalencia cercana al 8% en relación a los otros tipos de disartria
(imagen 5.2) (20).
A-. Fisiopatología.
Tanto las alteraciones del sistema piramidal (vía de activación directa : Haz
corticobulbar / Haz corticopontino) como las del sistema extrapiramidal (vía de
activación indirecta descrita por Duffy), presentan manifestaciones particulares las
cuales en conjunto constituyen la fisiopatología particular de la Disartria espástica.
Cuadro 6.1 Alteraciones motoras del
habla: Disartria
espástica
A.1 Vía piramidal:
Principal centro voluntario de control motor. Lo constituye la vía de activación directa,
haz bilateral que incluye los haces corticobulbares y corticoespinales y se dirige hacia
los nervios craneales y espinales del tronco encefálico y la médula espinal. Sus fibras
presentan una inervación contralateral. Sin embargo, a nivel de la musculatura facial,
esto solo aplica para la musculatura del tercio inferior del rostro y en menor medida a
la lengua. Esta vía es predominantemente facilitatoria, es decir, conduce al
movimiento, en especial movimientos finos y especializados (20).
Al dañarse la vía de activación directa se genera una pérdida o reducción de los
movimientos finos. Generalmente, ante lesiones agudas, se produce una reducción del
tono muscular y debilidad. Sin embargo, es normal que estas evolucionen con
aumento de tono y espasticidad. La debilidad se asocia en mayor medida a la
musculatura distal, la cual en conjunto con los músculos del habla se relacionan con el
control de movimientos finos y especializados. La alteración de la vía de activación
directa también se relaciona a otros signos, como el signo de Babinsky positivo y
reflejos orales patológicos (succión, mordida y nauseoso) (20). Más concretamente, la
lesión del sistema piramidal al ser un facilitador, se manifiesta en forma de debilidad,
hipotonía, e hiporreflexia (27).
A.2 Sistema Extrapiramidal:
La vía de activación indirecta descrita por Duffy (Sistema extrapiramidal), también
forma parte de la motoneurona superior (20). Al igual que la vía de activación directa
se origina en la corteza cerebral de cada hemisferio. Sin embargo, su curso es mucho
más complicado ya que sus sinapsis ocurren entre la corteza y el tronco encefálico y la
médula espinal. Las conexiones interneuronales cruciales de esta vía incluyen los
ganglios basales, el cerebelo, la formación reticular, los núcleos vestibulares y el núcleo
rojo. La vía de activación indirecta es crucial en la regulación de los reflejos, en la
mantención de posturas, mantención del tono y actividades asociadas a proveer
pautas de movimientos especializados. La mayor parte de sus actividades son
inhibitorias (20).
Al dañarse la vía de activación indirecta, se genera una sobrereactividad (signos
positivos), como el incremento del tono muscular, espasticidad y reflejos
hiperactivos, signos que presentan una interrelación: La espasticidad es el resultado
de la hiperactividad de los reflejos de estiramiento y este se relaciona a la vez con el
aumento del tono muscular. Lo antes descrito da lugar a una resistencia al movimiento
la cual, generalmente es más pronunciada al inicio de los movimientos o en respuesta
a movimientos rápidos (es dependiente de la velocidad). En las extremidades, la
espasticidad tiende a dificultar la flexión de las extremidades inferiores (resistencia a la
flexión de las piernas) y de las extremidades superiores (resistencia al estiramiento)
(20).
Por otra parte, lesiones de la motoneurona superior y la presencia de reflejos
hiperactivos en ocasiones produce la presencia de Clonus, un tipo de contracciones
reflejas repetitivas que ocurren cuando un músculo se mantiene tenso (estiramiento o
stretch) por el examinador. La respuesta refleja luce como un tremor rítmico (20)
Vía de activación directa (Tractos piramidales)
Vía de activación indirecta (Tractos extrapiramidales)
Disminución de movimientos finos y especializados
Aumento del tono muscular
Hipotonía Espasticidad
Debilidad (Mayor a nivel distal que proximal) Clonus
Ausencia de reflejos abdominales Posturas anormales
Signo de Babinsky positivo Hiperactividad en reflejos de estiramiento
Hiporreflexia Hiperreflexia
Tabla 6 .1
Lesiones en la vía de activación directa e indirecta de la motoneurona superior Adaptado de Duffy, 2005
B-. Signos clínicos.
Es difícil encontrar daños selectivos de la MNS o MNI, principalmente porque se
encuentran en zonas adyacentes y superpuestas de la corteza y además viajan muy
cercanamente en su trayecto hacia la MNI. Por este motivo, las personas con parálisis
espásticas muestran una disminución de los movimientos finos y debilidad como
resultado de la alteración de la vía de activación directa, así como también un
incremento del tono muscular y espasticidad por la alteración de la vía de activación
indirecta.
Las mayores alteraciones que afectan el movimiento como consecuencia de esta
alteración son:
- Espasticidad.
- Debilidad.
- Reducción del rango de movimiento.
- Enlentecimiento de movimientos.
C-. Etiología.
La etiología de la disartria espástica la constituye cualquier proceso que dañe la vía
piramidal y la extrapiramidal (Imagen 6.1 y tabla 6.2). Entre ellas encontramos:
-. Enfermedades degenerativas = 40%.
-. Alteraciones vasculares = 29%.
-. Lesiones traumáticas = 10%.
-. No determinadas = 10%.
-. Desmielinizante = 4%.
Imagen 6 .1 Adaptado de Duffy, 2005
Distribución de etiologías de 144 pacientes con diagnóstico primario de alteración del habla
de disartria espástica hecha por la clínica Mayo entre 1999-2001
Etiología Patología Prevalencia
Degenerativas (40%)
-. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) 14%
-. No específicas 13%
-. Parálisis supranuclear progresiva 5%
Vasculares (29%)
-. Accidentes vasculares no hemorrágicos 26%
-. Aneurisma 1%
-. Accidente vascular hemorrágico 1%
Traumáticos (10%)
-. Traumatismo encefalocraneano (TEC) 8%
-. Neuroquirúrgica 1%
Tabla 6 .2
Adaptado de Duffy, 2005 Etiologías más frecuentes de disartria espástica
En la etiología vascular, la más frecuente corresponde a los accidentes vasculares
encefálicos (AVE) en la arteria cerebral media, en la arteria Cerebelar posterior y en
menor medida en la arteria cerebral anterior. Si la lesión es en el territorio de la arteria
vertebro basilar se genera daño a nivel del tronco encefálico. Por último, se puede
mencionar que los accidentes lacunares a medida que se acumulan en el tiempo
pueden llegar a producir disartria espástica.
D-. Síntomas
Las personas con disartria espástica en ocasiones pueden expresar quejas o
descripciones, las cuales proveen pistas en relación al diagnóstico y la localización de la
lesión. Algunos de estos datos tienden a ser específicos a la disartria en cuestión y rara
vez se pueden asociar a otros tipos de disartria (20). Entre las quejas más comunes
encontramos las siguientes:
Habla lenta o con esfuerzo
Lo definen como “Hablar contra una resistencia”.
Fatiga al hablar
Ocurre con mayor frecuencia en la disartria espástica que en la fláccida.
Necesidad de hablar lento
A pesar de que los deterioros a nivel de habla no son usualmente dramáticos o
rápidos, los pacientes refieren la necesidad de hablar más lento para ser entendidos.
Habla nasal
Parámetro más frecuente en Disartrias fláccidas. En disartrias espásticas se habla de
una mayor presencia de hipernasalidad.
Molestias en deglución
Son comunes en la disartria espástica y pueden estar asociadas a las fases orales y a la
etapa faríngea. Apreciándose generalmente, disminución en el umbral del reflejo de
arcada (se gatilla incluso a nivel dental) y sialorrea.
Dificultades controlando la expresión de las emociones
A esto generalmente se le llama ánimo pseudobulbar y es difícil encontrarlo en otros
tipos de disartria.
E-. Hallazgos clínicos
La disartria espástica, a menudo se asocia con signos motores de alteración bilateral y
síntomas en las extremidades. Sin embargo, puede darse aún en ausencia de estos,
siendo los únicos signos de alteración neurológica: la disfagia y los reflejos orales
anormales (20).
Se pueden atribuir dos grandes alteraciones a la lesión de la motoneurona superior:
parálisis pseudobulbar o parálisis bulbar supranuclear y la hemiplejia espástica. Ambas
caracterizadas por la espasticidad y por el deterioro o pérdida de los movimientos
voluntarios (36). Se denomina parálisis pseudobulbar al síndrome clínico generado por
parálisis espásticas bilaterales que afectan a los músculos bulbares. Su nombre, deriva
de su parecido con la parálisis bulbar (asociada a lesiones de MNI) y refleja la
alteración bilateral de las vías corticobulbares y se relaciona comúnmente con
accidentes vasculares múltiples o bilaterales. Traumas del SNC, alteraciones
degenerativas del SNC, etc (20).
E.1 Mecanismos orales no relacionados al habla.
Disfagia
Su presencia es común y en ocasiones es severa. A pesar de que los pacientes nieguen
su presencia, ante anamnesis más acuciosas, probablemente refieran mayores
precauciones al deglutir, mayores dificultades ante determinadas consistencias o una
deglución más lenta y cuidadosa que antes. La regurgitación nasal es poco frecuente,
sin embargo, la sialorrea es común y generalmente atribuida a una excesiva
producción de saliva, aunque es más probable que se deba a una disminución en la
frecuencia de degluciones o a un pobre manejo de secresiones, complicaciones
asociadas a las dificultades musculares que se presentan como consecuencia de la
motoneurona superior (20).
Algunas investigaciones refieren la presencia de disfagia en la disartria espástica. Entre
ellas encontramos la de Horner, Massey y Brager (1.b), donde se refiere una
prevalencia de disfagia en un 49% de los pacientes con este tipo de disartria. Entre los
signos y síntomas más comunes, los autores refieren:
- Disminución del vigor y de la sensación de labios, lengua y mandíbula.
- Retraso en respuesta deglutoria.
- Disminución del peristaltismo faríngeo.
- Insuficiencia velofaringea (elevación y cierre).
- Sialorrea.
Labilidad emocional
Se describe comúnmente en asociación con la disartria espástica. Corresponde a la
dificultad en el control de las emociones como consecuencia del daño cortical . Cuando
la afección es leve, los pacientes pueden presentar una expresión facial al borde de las
lágrimas. En casos más obvios, estos pueden llorar o reír sin razón aparente, pueden
fluctuar entre la risa y el llanto o pueden presentar dificultades en la inhibición de la
risa y el llanto una vez que ésta comienza. Estas alteraciones, pueden ocurrir durante
el habla y en ocasiones, afectar significativamente la inteligibilidad o eficiencia
comunicativa. (20).
Reflejos patológicos orales
La presencia de estos reflejos es común en este tipo de disartria, en especial los
reflejos de mordida, succión, hociqueo y nauseoso que indican alteración bilateral de
la MNS (20).
E.2 Mecanismos musculares
Las alteraciones a nivel de la MNS, tienen un correlato a nivel muscular. El cuadro 6.3,
muestra las alteraciones y el grado de alteración a nivel muscular.
Dirección Ritmo. Velocidad. Rango. Fuerza. Tono.
M.I M.R M.I M.R M.I M.R M.I Tono Muscular.
Normal. Regular Lento Lento Reducido Reducido Reducido Excesivo.
Tabla 6 .3
Adaptado de Duffy, 2005 (20) Disartria espástica: Alteración de los mecanismos musculares M.I = Movimiento individual / M.R = Movimientos repetitivos.
E.3 Alteraciones del habla
-. Procesos motores básicos: Hallazgos acústicos y fisiológicos
El estudio e intervención de las disartrias siempre estará mediado por diferentes
métodos de evaluación, entre los cuales encontramos, los métodos perceptuales,
acústicos y fisiológicos. Estos métodos, permiten caracterizar cada subtipo de disartria,
en base al estudio particular y en conjunto de la información que estos entregan.
1-. Respiración
Existe poca información en la literatura en relación a las alteraciones a nivel
respiratorio de la disartria espástica. Sin embargo, se describen algunos signos y
síntomas característicos, Los cuales se muestran en la tabla 6.4.
Componente del habla Hallazgos perceptivos acústicos y fisiológicos
Respiración Reducción de volúmenes inspiratorios y
espiratorios produciendo una respiración superficial
Capacidad vital disminuida
Se produce una respiración paradójica como consecuencia de dificultades en la relajación en la musculatura abdominal durante la inspiración.
Reducido consumo aéreo Se produce por las mismas razones que el punto anterior
Reducida prolongación de sonidos vocálicos
Tabla 6 .4 Adaptado de Duffy, 2005 (20)
Disartria espástica: Alteraciones a nivel respiratorio
2-. Fonación
Alteraciones mucho más estudiadas y de mayores implicancias que las relacionadas al
punto anterior (20). Las alteraciones a nivel fonatorio se describen en la tabla 6.5.
Componente del habla Hallazgos perceptivos acústicos y fisiológicos
Fonación Disminución -. De armónicos
-. Del flujo aéreo -. De la variabilidad de la frecuencia fundamental
Aumento -. Shimmer y Jitter -. Desviación estándar F0 -. Resistencia glótica
Hiperaducción de cuerdas vocales falsas y verdaderas durante el habla
Monotonía y monointensidad
Aspereza o voz forzada estrangulada
Quiebres tonales
Tabla 6 .5 Basado en Duffy, 2005 (20) y de Love y Webb 2001 (1.b)
Disartria espástica: Alteraciones a nivel fonatorio
3-. Articulación y prosodia
Numerosos estudios han contribuido a un mejor entendimiento de las alteraciones de
estos componentes. Las principales alteraciones se describen en la tabla 6.6.
Componente del habla Hallazgos perceptivos acústicos y fisiológicos
Articulación y prosodia Reducción
-. Tasa global de habla (palabras/min, sílabas/seg y duración de fonemas) -. Aceleración y desaceleración en la articulación
-. Máxima velocidad en el movimiento de los labios -. Habilidad para sostener contracción lingual
Aumento
-. Duración de intervalos no fonatorios -. Duración de la transición fonema a fonema -. Duración entre sílabas
Centralización de los formantes vocálicos
Imprecisión consonántica y distorsión vocálica
Contactos l inguales articulatorios incompletos
Sonorización de sonidos sordos
Acentuación excesiva y uniforme (Prosodia)
Velocidad disminuida (Prosodia)
Frases cortas (Prosodia)
Tabla 6 .6
Adaptado de Duffy, 2005 (20)
Disartria espástica: Alteraciones a nivel articulatorio y prosodia
4-. Resonancia
Se relaciona con alteraciones del velo del paladar, las cuales. A pesar de que no se
puede establecer un patrón resonancial específico, diversos estudios refieren la
hipernasalidad como la más frecuente. Las principales alteraciones se describen en la
tabla 6.7.
Componente del habla Hallazgos perceptivos acústicos y fisiológicos
Se sugiere que las funciones respiratorias no relacionadas al habla podrían verse afectadas en al menos algunos pacientes con DLMSU y que en algunos de estos la alteración respiratoria podría
afectar el habla, principalmente asociada a debilidad respiratoria unilateral , signo poco común en DLMSU, el cual al presentarse puede afec tar el habla.
Tabla 6 .12 Adaptado de Duffy, 2005 (20)
Disartria por lesión de motoneurona superior unilateral (DLMSU): Alteraciones a nivel respiratorio
2-. Fonación
A nivel fonatorio se refiere en la literatura una mayor cantidad de hallazgos
perceptivos acústicos y fisiológicos. Sin embargo, aún se encuentra en discusión la
importancia de muchos de ellos en la alteración de este componente del habla (20).
Estas alteraciones se describen en la tabla 6.13.
Componente del habla Hallazgos perceptivos acústicos y fisiológicos
Fonación Debilidad unilateral de cuerdas vocales
Disminución -. Flujo aéreo a nivel glótico -. Resistencia laríngea al flujo aéreo
-. Rangos de aducción y abducción
Aspereza
Reducción de intensidad
Voz forzada-estrangulada
Tabla 6 .13 Basado en Duffy, 2005 (20) y de Love y Webb 2001 (1.b)
Disartria por lesión de motoneurona superior unilateral (DLMSU): Alteraciones a nivel respiratorio
3-. Articulación y prosodia
Análisis acústicos y fisiológicos de la articulación, han permitido establecer que al
menos algunos de estos pacientes presentan debilidad de los articuladores
contralaterales al sitio de lesión. Otros pacientes presentan características de
espasticidad o ataxia. En relación a la prosodia se describen algunas alteraciones como
enlentecimientos en la tasa de lectura o irregularidades en las tasas de movimiento las
cuales incidirán en el rendimiento final. Las principales alteraciones se describen en la
tabla 6.14.
Componente del habla Hallazgos acústicos y fisiológicos
Articulación
Distorsión consonántica
Quiebres articulatorios
Prosodia Velocidad disminuida
Aumento de velocidad de segmentos
Acentuación excesiva y uniforme
Tabla 6 .14 Adaptado de Love y Webb 2001 (1.b)
Disartria por lesión de motoneurona superior unilateral (DLMSU): Alteraciones a nivel articulatorio y prosodia
4-. Resonancia
Existen muy pocos estudios en relación a la resonancia. Sin embargo, en las pocas
investigaciones que existen se evidencia que a pesar de que las personas con DLMSU
pueden presentar alteraciones velofaríngeas. Estas no constituyen un hallazgo
característico de estas, motivo por el cual, tradicionalmente no se considera dentro de
los componentes alterados por este tipo de afección.
A modo de conclusión, podemos afirmar que finalmente la DLMSU no llevará a una
alteración totalitaria de los distintos componentes del habla, sino que se confina
principalmente a la fonación, articulación y prosodia. Por esto, a pesar de las
variaciones de severidad que pueda presentar en sus distintas manifestaciones, al
compararla con otros tipos de disartrias y sus consecuencias a nivel comunicativo,
podría considerarse como una afección más leve, ya que transcurre en un período corto
de tiempo, con manifestaciones poco perceptibles incluso para el afectado, siendo
común que estos refieran mayores problemas con las habilidades motoras no