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Resumen
Abstract
INTRODUCCIÓN
Morfea panesclerótica discapacitantede la infancia
comunicación de casos 64
Karina Orellana LuzuriagaVicente Peña Reyes 9-62 y Manuel A.
Reyes Gualaceo, Azuay, EcuadorCP: EC 010350Email:
[email protected]
La morfea panesclerótica discapacitante de la infancia es una
forma rara y agresiva de esclero-dermia localizada profunda,
rápidamente progresiva, que involucra todas las capas de la piel y
se extiende a través de la dermis y el tejido subcutáneo para
comprometer músculos, ten- dones e incluso huesos. La progresión de
la enfermedad lleva a la aparición de deformidades, contracturas de
las articulaciones en flexión, osteoporosis y otros trastornos
óseos. Palabras clave: esclerodermia; morfea panesclerótica; morfea
profunda
Correspondencia:
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (2): 64-7.
Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 2.
Mayo/Agosto 2014
Marlene Legña Zambrano Dermatóloga Tratante del Hospital
Dermatológico Gonzalo González.
Profesora Titular y Coordinadora del Postgrado de
Dermatología,Instituto Superior de Postgrado, Universidad Central
del Ecuador
Diana Legña TibantaPediatra Tratante del Hospital de Niños Baca
Ortiz, Quito, Ecuador
Karina Orellana LuzuriagaResidente de 3� año, Postgrado de
Dermatología de la Universidad Central del Ecuador
Disabling pansclerotic morphea of childhood is a rare and
aggressive form of deep located scleroderma, rapidly progressive
that involves all layers of the skin, extending through the dermis
and subcutaneous tissues to involve muscle, tendon, and even bone.
The disease may progress with deformities, flexion contractures of
the joints, osteoporosis and other bony dysfunctions. Key words:
deep morphea; pansclerotic morphea; scleroderma
Ecuador
La morfea panesclerótica discapacitante de la in- fancia es un
raro subtipo de morfea profunda, que se caracteriza por una rápida
progresión de fibrosis cutánea que afecta a dermis, grasa, fascia,
músculo e incluso hueso.1-3 La progresión de la enfermedad lleva a
la aparición de deformidades, como contrac-turas de las
articulaciones en flexión, osteoporosis y otros trastornos óseos,
así como también es muy
común que produzca acortamiento de los miem-bros afectados,
teniendo un pésimo pronóstico.4 Histológicamente muestra una
paniculitis hialina y serológicamente se encuentra de forma casi
cons- tante hipergammaglobulinemia y eosinofilia.5 Has- ta el
momento el tratamiento es discutido pues no se ha encontrado uno
que sea completamente e- ficaz.6,7
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comunicación de casos
Marlene Legña Zambrano et al.
Morfea panesclerótica
Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 2.
Mayo/Agosto 2014
CASO CLÍNICO
COMENTARIO
La esclerodermia es un trastorno del tejido conec-tivo que cubre
un espectro amplio de manifestacio-nes clínicas, siendo la forma
localizada la más frecuente en la infancia, con una relación
hombre- mujer de 1:2-4. La incidencia de la morfea ha sido estimada
en aproximadamente 0,4 a 2,7 por 100.000 personas8 y la morfea
lineal es el tipo más común (65%), seguido de la morfea en placas
(26%), morfea generalizada (7%) y la morfea pro- funda (2%). La
morfea panesclerótica discapaci-tante de la infancia (MPDI) es
considerada una variante rara y muy severa de la morfea profun-
da.1-3,9
La MPDI afecta principalmente a menores de 14 años aunque se han
comunicado casos en adul-
tos10 y se caracteriza por una rápida progresión de la fibrosis
cutánea que afecta dermis, grasa, fascia, músculo e incluso
hueso.6,11,12 Puede comprometer cuero cabelludo, cara, tronco y
extremidades. Los dedos, tanto de las manos como de los pies,
suelen estar respetados.11 La progresión de la enfermedad lleva a
la aparición de deformidades, contracturas de las articulaciones en
flexión, osteoporosis y o- tros trastornos óseos.12,13 Es frecuente
que se a- compañe de dolor, debido, probablemente, a la compresión
de fibras nerviosas por la fibrosis. Es indistinguible de la morfea
en placas y de la lineal en las fases iniciales, pero su curso es
dra- máticamente diferente, progresando a la invalidez severa y aún
pudiendo resultar fatal.9,14
Suelen presentar signos similares a los de un sín- drome de
envejecimiento prematuro, con desar-rollo de carcinomas escamosos
sobre las placas panescleróticas de larga data, y menos frecuen-
temente ulceras crónicas que pueden sobreinfec- tarse.15,16 El
debridamiento y limpieza continuas mejoran dichas úlceras, aunque
en ocasiones se requiere antibioticoterapia y uso de membranas,
hasta injertos de piel, dependiendo de la gravedad de las
mismas.17-19
Histológicamente se observan las alteraciones típi- cas de la
morfea asociadas a infiltración de tipo lin- foplasmocitario
importante a nivel de tejido celular subcutáneo con necrosis
hialina (paniculitis hia- lina).9,12
Serológicamente se detecta de forma casi cons- tante
hipergammaglobulinemia y eosinofilia.5 Tam- bién se ha descripto la
presencia de un aumento en los niveles de IgG, así como, la
existencia de anti- cuerpos antinucleares (ANA) positivos.13,20
El diagnóstico es esencialmente clínico en conjun- to con la
correlación con los hallazgos histopatoló- gicos en la biopsia
cutánea. El diagnóstico diferencial es complejo e incluye al liquen
escleroso y atrófico, granuloma anular, eri- tema migratorio,
fascitis eosinofílica, escleredema y escleromixedema, entre otros.
También debe dife-
Niña de 3 años y 7 meses de edad, que acude a la consulta por
presentar endurecimiento de la piel, deformidad de articulaciones,
artralgias y pérdida de peso desde hace aproximadamente un año y
medio. El cuadro inició de forma insidiosa y pro- gresiva, niega la
presencia de fenómeno de Ray- naud. No hay antecedentes de
enfermedades au- toinmunes en la familia.Clínicamente observamos
placas hiper e hipopig-mentadas diseminadas (en tronco y
extremidades, con predominio en estas últimas y respeto de la cara
y dedos de las manos y los pies) y endureci-miento de la piel que
no permite su pellizcamiento (Figura 1). Además de contractura
articular en las
Placas hiper e hipopigmentadas diseminadas, con endurecimiento
de la piel.
Figura 1
muñecas y dedos de las manos (Figura 2). Se realizaron diversos
exámenes complementarios, encontrándose la biometría hemática,
química sanguínea, anticuerpos (ANA, Anti-SCL70, anti-ADN) dentro
de límites normales, con excepción de una hipergammaglobulinemia
marcada. La TC de tórax, el ecocardiograma y el esofagograma no
mostraron alteraciones significativas. El estudio histológico de la
piel mostró una epidermis normal y, en la dermis, abundantes haces
de colágeno grueso, vasos de paredes engrosadas fibrosadas,
depósito de colágeno en el tejido subcutáneo, anexos atrófi-cos,
escasos y sin grasa perianexial e infiltrado inflamatorio mixto
disperso (Figura 3).Valorando tanto la clínica como los exámenes de
laboratorio y la histopatología concluimos que se trata de un caso
de morfea panesclerótica disca- pacitante de la infancia. Se
instauró tratamiento con metotrexate VO,5 mg por semana, y acido
fó- lico, con lo que se obtuvo una evolución parcial-
Contractura articular en muñeca y dedos de mano.
Figura 2
mente favorable.
Abundante colágeno grueso en dermis y tejido celular subcutáneo,
anexos atróficos (H&E, X40).
Figura 3
renciarse del síndrome de la piel rígida conocido también como
distrofia fascial congénita, que pue- de presentar gran similitud
clínica pero sus hallaz- gos histopatológicos son muy diferentes
(en este síndrome el colágeno está engrosado y se dispone
horizontalmente en las capas más profundas de la dermis con un
patrón en enrejado y hay ausencia de infiltrado
inflamatorio).21,22
Aunque hasta el momento no existe ningún trata- miento
totalmente efectivo, se han utilizado fárma-cos como la penicilina,
antimaláricos, penicilami- na, ciclosporina, corticoesteroides,
ciclofosfamida, azatioprina, globulinas intravenosas, fototerapia y
fotoquimioterapia, con resultados variables.6,7,11,13,23
Los fármacos más usados en esta enfermedad son el metotrexato y
los corticoides sistémicos, casi siempre administrados en
combinación, debido a que el uso de corticoides solos está
relacionado con un mayor riesgo de recaídas. La dosis de
meto-trexato oscila entre 0,3 y 0,4 mg/kg por semana. Se prefiere
la administración de altas dosis de corticoi-des EV en pulsos,
seguidos o no de prednisona oral. En los niños el régimen más
utilizado es de 30 mg/kg/d (máximo 500 mg/d), durante 3 días con-
secutivos al mes, hasta un máximo de 2 o 3 pulsos. La dosis de
corticoides orales, cuando se usan como único fármaco, es de 0,5 a
1 mg/kg/d.24,25
Otra opción terapéutica es la fototerapia, que in- cluye la luz
ultravioleta A (UVA) de banda ancha asociada o no a psoraleno (en
baño, crema u oral), la UVA1 y la radiación ultravioleta B (UVB) de
banda estrecha.24,25
Se recomienda el uso de inmunosupresores en caso de fracaso con
las opciones previamente men- cionadas. Dentro de estos el
micofenolato mofetilo constituye una buena alternativa porque es
bien tolerado en niños.24,25
También se ha descripto en casos de morfea gene- ralizada el uso
de medicamentos biológicos como el infliximab (un anti-TNF) e
imatinib (un inhibidor de la actividad tirosina kinasa).25
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comunicación de casos
Marlene Legña Zambrano et al.
Morfea panesclerótica
67Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 2.
Mayo/Agosto 2014
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Marlene Legña Zambrano et al.
Morfea panesclerótica
66Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 2.
Mayo/Agosto 2014
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localizada la más frecuente en la infancia, con una relación
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en aproximadamente 0,4 a 2,7 por 100.000 personas8 y la morfea
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suelen estar respetados.11 La progresión de la enfermedad lleva a
la aparición de deformidades, contracturas de las articulaciones en
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en placas y de la lineal en las fases iniciales, pero su curso es
dra- máticamente diferente, progresando a la invalidez severa y aún
pudiendo resultar fatal.9,14
Suelen presentar signos similares a los de un sín- drome de
envejecimiento prematuro, con desar-rollo de carcinomas escamosos
sobre las placas panescleróticas de larga data, y menos frecuen-
temente ulceras crónicas que pueden sobreinfec- tarse.15,16 El
debridamiento y limpieza continuas mejoran dichas úlceras, aunque
en ocasiones se requiere antibioticoterapia y uso de membranas,
hasta injertos de piel, dependiendo de la gravedad de las
mismas.17-19
Histológicamente se observan las alteraciones típi- cas de la
morfea asociadas a infiltración de tipo lin- foplasmocitario
importante a nivel de tejido celular subcutáneo con necrosis
hialina (paniculitis hia- lina).9,12
Serológicamente se detecta de forma casi cons- tante
hipergammaglobulinemia y eosinofilia.5 Tam- bién se ha descripto la
presencia de un aumento en los niveles de IgG, así como, la
existencia de anti- cuerpos antinucleares (ANA) positivos.13,20
El diagnóstico es esencialmente clínico en conjun- to con la
correlación con los hallazgos histopatoló- gicos en la biopsia
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fascitis eosinofílica, escleredema y escleromixedema, entre otros.
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horizontalmente en las capas más profundas de la dermis con un
patrón en enrejado y hay ausencia de infiltrado
inflamatorio).21,22
Aunque hasta el momento no existe ningún trata- miento
totalmente efectivo, se han utilizado fárma-cos como la penicilina,
antimaláricos, penicilami- na, ciclosporina, corticoesteroides,
ciclofosfamida, azatioprina, globulinas intravenosas, fototerapia y
fotoquimioterapia, con resultados variables.6,7,11,13,23
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los corticoides sistémicos, casi siempre administrados en
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meto-trexato oscila entre 0,3 y 0,4 mg/kg por semana. Se prefiere
la administración de altas dosis de corticoi-des EV en pulsos,
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utilizado es de 30 mg/kg/d (máximo 500 mg/d), durante 3 días con-
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corticoides orales, cuando se usan como único fármaco, es de 0,5 a
1 mg/kg/d.24,25
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