This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Myeloid neoplasi
erytrocytter
granulocytter
trombocytter
Hæmatopoietisk
stamcelle Blod
Myeloid neoplasi
Myeloproliferativ neoplasi
(hyperproliferation)
Myelodysplastisk syndrom(ineffektiv hæmatopoiese)
Akut myeloid leukæmi(modnings- og differentieringsstop)
Myeloproliferativ neoplasi
erytrocytter
granulocytter
trombocytter
Hæmatopoietisk
stamcelle Blod
Myelodysplasi
erytrocytter
granulocytter
trombocytterHæmatopoietisk
stamcelle
Blod
Akut Myeloid Leukæmi
erytrocytter
granulocytter
trombocytterHæmatopoietisk
stamcelle
Blod
Modnings og differentieringsstop
WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues
• Initielt hypercellulær KM• Trombo-, leuko- og erythrocytose varierende• Bevaret opmodning af poieserne• Hepato- og splenomegali varierende• Progression til myelofibrose varierende• Transformation – accelereret fase 10-19% blaster
blastfase >20% blaster
Case 13a
� 53-årig tidligere rask mand indl. grundet svær leukocytose. Igennem ca. 6 mdr. åndenød og tyngdefornemmelse under ve. kurvatur. Vekslende nattesved. Vægttab på få kg. Ingen feber.På mistanke om iskæmisk hjertesygdom henvises e.l. til arbejdstest, og i forbindelse hermed tages i dag forblodprøver, der viser svær leukocytose 370. Differentialtælling viser neutrofile 218, metamyelocytter 28,7, myelocytter 24,6, promyelocytter 20,5, blastceller 16,4. Desuden svær basofili, eosinofili og monocytose. Hb 6,2, trombocytter 200, nyre-, væsketal upåfaldende.
ObjektivtFremtræder upåvirket. Klar, relevant og orienteret. Ikke forpint. Varm og tør. Ej dyspnøisk. Ingen cyanose eller icterus. Lidt blege conjunctivae. RES: ingen palp. glandler på hals, periklavikulært, aksillært eller ingv. Abd.: blødt og indolent. Splenomegali ca. 1 håndsbredde under kurvaturen. Der er diskret ømhed ved palp. Ingen hepatomegali. Hud: intet at bemærke.
IHC MPO IHC CD61
IHC CD117
Sea blue histiocytes
Diagnose Differentialdiagnose Undersøgelser
CML i blastfase
Kronisk myeloid leukæmi
CML
CML Anden myeloproliferativ
sygdom
Translokationsundersøgelse
(BCR-ABL1)
CML (kronisk myeloid leukæmi)
Kronisk myeloid leukæmi (CML),
formentligt kronisk fase.
Flowcytometri. FISH mhp
translokation 9;22.
Kronisk myeloid leukæmi (CML),
kronisk fase
Kronisk myeloid leukæmi 9/22-translokationen
Kronisk myeloid leukæmi m. BCR-ABL1 (CML)
• Kronisk fase: <10% blaster i PB/KMbasofili, evt. eosinofili, fortykket myeloid cuff, mange små megakar., fibrose, sea-blue histiocytes
• Accelereret fase: 10-19% blaster i PB/KMsvær at definere efter RTKI beh. (>20% basofile)