Rev. Chilena Dermatol. 2013; 29 (1) 71 : 68 - 75 CASOS CLÍNICOS Figura 1 Placa rosado pálido hiperqueratósica siguiendo trayecto lineal en cara posterior pierna. Figura 2 Hiperparaqueratosis cutánea con acantosis psoriasiforme inflamada compatible con NEVIL. Nevo epidérmico verrucoso inflamatorio lineal. Elva Moncayo S, 1 Daniela Jara A, 2 Patricio Madrid S 3. 1 Dermatóloga, Servicio Dermatología Hospital Dr. Sótero del Río; 2 Médico, Servicio Dermatología Hospital Dr. Sótero del Río; 3 Anatomopató- logo, Servicio Anatomía Patológica, Hospital Dr. Sótero del Río. Paciente 37 años, sexo femenino, con lesión extensa en cara pos- terior de pierna izquierda, desde la adolescencia. Presenta prurito intenso en meses cálidos. Como antecedentes mórbidos destaca raquitismo hipofosfatémico en tratamiento con calcitriol y fosfato. Al examen físico presenta pápulas rosado pálido hiperqueratósi- cas, algunas de aspecto verrucoso, que confluyen y forman una placa siguiendo trayecto lineal por toda la cara posterior de pierna izquierda, continuando hacia el tobillo en cara externa; algunas zonas con signos de excoriación (Figura 1). Se planteó el diag- nóstico clínico de nevo epidérmico verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL) y se tomó biopsia. El estudio histológico muestra piel con hiperqueratosis moderada a acentuada, paraqueratosis y epidermis con acantosis psoriasi- forme, de redes interpapilares que se extienden profundamente en la dermis, agregándose espongiosis focal y linfocitos intraepi- dérmicos. La dermis levemente congestiva, presenta moderado infiltrado inflamatorio linfocitario e histiocitario, con degeneración vacuolar focal de la interfase dermo-epidérmica, confirmándose diagnóstico de NEVIL (Figura 2). Los nevos epidérmicos son hamartomas derivados del ectodermo embrionario. Se presentan desde el nacimiento, como también en la infancia y adolescencia. La incidencia es 1:1000. Clínicamente son pápulas de aspecto verrucoso, coloración marrón o marrón gri- sácea que pueden agruparse y formar placas hiperpigmentadas, adquiriendo distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko. Aproximadamente el 6% de los nevos epidérmicos se presentan como NEVIL, descrito por Altman y Mehregan (1971). Clínicamente similar a nevos epidérmicos pero particularmente pruriginosos. Se localizan en extremidades inferiores, predominio a izquierda, siem- pre unilateral. Como diagnósticos diferenciales se incluyen: psoria- sis linear, liquen estriado y liquen plano linear, entre otros. Se denomina “Sindrome de nevo epidérmico” cuando un nevo epidérmico se asocia con alguna anormalidad neurológica, ocu- lar, esquelética o metabólica. Dentro de esta última se incluye el raquitismo hipofosfatémico como asociación poco común, descri- biéndose en presencia de nevos epidérmicos extensos. En nues- tro caso la paciente presenta raquitismo hipofosfatémico y NEVIL, asociación no descrita previamente. Con respecto a los tratamientos para NEVIL se plantea el uso de corticoides tópicos oclusivos o intralesionales, retinoides tópicos, 5-fluoracilo tópico, inhibidores de la calcineurina o calcipotriol tópi - co, pudiendo lograr alivio discreto de los síntomas. También existe la posibilidad de extirpación quirúrgica en lesiones localizadas. Referencias bibliográficas • Khachemoune A, Janjua SA, Guldbakke KK. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus: a case report and short review of the literature. Cutis. 2006 Oct;78(4):261-267. • Ivker R, Resnick SD, Skidmore RA. Hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets, precocious puberty, and the epidermal nevus syndrome. Arch Dermatol. 1997;133(12):1557-1561. Correspondencia: Elba Moncayo S. Correo electrónico: [email protected] 31650 int cc2711.indd 71 27-11-13 17:08