165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 1/18

AMYOTROPIC LATERALSCLEROSIS

Aditya Alfarizi01.208.5579

Disusun untuk memenuhi sebagai syarat Kepanitraan Klinik di Bagian Ilmu Penyakit SarafRST Magelang



Pengantar

Penyakit-penyakit sistem syarafdengan perjalanan klinis yangmemburuk progresif, biasa dikenal

sebagai penyakit degeneratif. Dalam penyakit neurodegeneratif,

ALS merupakan penyakit neuronmotorik yang luas dan ditandaidengan kelemahan otot tanpaperubahan pada sensorik.



Serangannya terjadi saat penderitaberusia antara 40 sampai 70 tahun.Hal ini tidak bisa diragukan lagi,bahwa ALS ini merupakan penyakityang cukup fatal karenamemperlemah penderita secara

kronis dan progresif. merupakan penyakit neuron motorik

yang paling umum dan menyebabkan

atrofi muskular



Penyakit ALS pertama kali digambarkan oleh Bell(1830) dan diberi nama oleh Charcot (1874).

Kata “amyotropic" berasal dari bahasa Yunani.

"a" yang berarti tidak atau tidak ada.

"myo" berarti otot. "tropic" berarti makanan. Bila ketiga kata tersebut digabungkan artinya "tidak

adanya sumber makanan untuk otot" . Kata "lateral" menunjukkan lokasi atau area pada

Medulla Spinalis dimana terdapat sel-sel svaraf yang

mengirim impuls dan mengatur gerakan otot-ototyang bersangkutan.

Suatu proses degenerasi pada area tersebut dapatmengeras (sklerosis).



Definisi

Amyotropic Lateral Sclerosis penyakit

degeneratif yang mengenai neuronmotorik, bekembang dengan cepat dan

progresif menyerang sel-sel syaraf atauneuron yang bertanggung jawab untukmengontrol kerja otot-otot rangka.

Pada ALS, Upper Motor Neuron (UMN) dan

Lower Motor Neuron (LMN) mengalamidegenerasi, sehingga berhenti untukmengirim impuls ke otot-otot.



Definisi

Penyakit ini tidak mempengaruhikemampuan seseorang untukmelihat, bau, rasa, mendengar, ataumengenali sentuhan, dan biasanyatidak mengganggu seseorang berpikiratau kemampuan kognitif lainnya.



Etiologi

Penyebab ALS masih belum diketahuisampai saat ini. Diduga terdapat beberapapenyebab, yaitu:

Predisposisi Genetik Intoksikasi

Autoimun



Etiologi

1. Predisposisi Genetik 10 % pola pewarisan autosomal dominan. suatu lokus pada kromosom 21 yang merupakan gen

pengatur enzim Super Oksida Dismutase (SOD)pengikat Cu/Zn.

2. Intoksikasi Glutamat merupakan salah satu messenger kimiawi

atau neurotransmitter pada otak. penderita ALS mempunyai kadar Glutamat yang

tinggi dalam serum dan cairan spinal.

3. Autoimun Respon autoimun muncul ketika sistem imun tubuh

menyerang sel-sel tubuh sendiri yang normal, haltersebut dapat dijadikan kemungkian penyebabterjadinya degenerasi motor neuron pada ALS.



Patofisiologi

Perubahan patologis (di sel-sel kornu anteriorMedulla Spinalis dan bagian bawah batangotak, serta neuron-neuron motorik dari kortekscerebri) membentuk traktus kortikospinalis.

Neuron rusak hilangnya kontrol motorikhalus dan atrofi otot.

Degenerasi neuron-neuron motorik atas hilangnya serabut mielin di traktus

kortikospinal, kadang terdapat atrofi giruspresentralis.

Kerusakan neuron-neuron ini atrofineurogenik otot-otot yang dipersyarafinya.



Epidemiologi

Penyakit ini tersebar luas diseluruhdunia, semua ras dan suku bangsadapat terkena.



Gambaran Klinis

Kerusakan yang sistemik melandakornu anterior dan jaraskortikobulbar/ kortikospinal Tanda-

tanda LMN & UMN (+). Di Batang Otak, inti-inti syaraf

motorik dapat terkena sehingga lidahdan otot penelan dapat lumpuhsecara bilateral, atrofi dan fasikulasipada lidah tampak jelas.



Gambaran Klinis (cont.)

Kelemahan akibat atrofi distal keproksimal berlanjut melibatkan otot

leher, lidah, faring dan laring sampai ke

otot diafragma kegagalan pernafasan. Perkembangan gangguan dimulai dengan

kelemahan tangan dan sedikit pada kakiatau mulut dan tenggorokan. Kelemahan

bisa berkembang pada salah satu bagiantubuh dibanding bagian lainnya danbiasanya berjalan ke tangan atau kaki.



Diagnosis

ALS adalah penyakit yang sangatsulit untuk di diagnosis. Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Penunjang



Diagnosis Banding

Kompresi medulla spinalis servikalis.

Infeksi kronis pada mening dan medullaspinalis.

Neuropati dan polineuropati.

Syringomelia.

Miastenia Gravis.



Penatalaksanaan

Tak ada terapi yang spesifik bagi penderitaALS, yang ada hanyalah berupa terapi paliatif.

Riluzole (Rilutek) sebagai pengobatan

terhadap ALS Glutamate Pathway Antagonist).

Baclofen (Lioresal) dan Tizanidine(Funaflex) memulihkan spasme pada

otot juga dapat dianjurkan. Tindakan fisioterapi dan latihan secara

rutin.



Komplikasi

Pneumonia aspirasi.

Kegagalan nafas yang dapat berakhirdengan kematian.

Ketidakmampuan penderita dalammelakukan kegiatan sehari-hari.

Kelumpuhan anggota gerak.

Komplikasi lain dari penderita yang

menggunakan kursi roda atau penderitayang hanya dapat berbaring, misalnya :ulkus dekubitus dan infeksi kulit.



Prognosis

Kebanyakan orang dengan ALSmeninggal karena kegagalanpernapasan.

Biasanya dalam waktu 3 sampai 5tahun dari timbulnya gejala.

Namun, sekitar 10 persen dari orang-

orang dengan ALS bertahan selama10 tahun atau lebih.



Sudah....

Terima Kasih …

^_^

165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

Documents