Top Banner
AMYOTROPIC LATERAL SCLEROSIS Aditya Alfarizi 01.208.5579 Disusun untuk memenuhi sebagai syarat Kepanitraan Klinik di Bagian Ilmu Penyakit Saraf RST Magelang
18

165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

Jun 04, 2018

Download

Documents

Aditya Alfarizi
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 1/18

AMYOTROPIC LATERALSCLEROSIS

Aditya Alfarizi01.208.5579

Disusun untuk memenuhi sebagai syarat Kepanitraan Klinik di Bagian Ilmu Penyakit SarafRST Magelang

Page 2: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 2/18

Pengantar

Penyakit-penyakit sistem syarafdengan perjalanan klinis yangmemburuk progresif, biasa dikenal

sebagai penyakit degeneratif. Dalam penyakit neurodegeneratif,

ALS merupakan penyakit neuronmotorik yang luas dan ditandaidengan kelemahan otot tanpaperubahan pada sensorik.

Page 3: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 3/18

Serangannya terjadi saat penderitaberusia antara 40 sampai 70 tahun.Hal ini tidak bisa diragukan lagi,bahwa ALS ini merupakan penyakityang cukup fatal karenamemperlemah penderita secara

kronis dan progresif. merupakan penyakit neuron motorik

yang paling umum dan menyebabkan

atrofi muskular

Page 4: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 4/18

Penyakit ALS pertama kali digambarkan oleh Bell(1830) dan diberi nama oleh Charcot (1874).

Kata “amyotropic" berasal dari bahasa Yunani.

"a" yang berarti tidak atau tidak ada.

"myo" berarti otot. "tropic" berarti makanan. Bila ketiga kata tersebut digabungkan artinya "tidak

adanya sumber makanan untuk otot" . Kata "lateral" menunjukkan lokasi atau area pada

Medulla Spinalis dimana terdapat sel-sel svaraf yang

mengirim impuls dan mengatur gerakan otot-ototyang bersangkutan.

Suatu proses degenerasi pada area tersebut dapatmengeras (sklerosis).

Page 5: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 5/18

Definisi

Amyotropic Lateral Sclerosis  penyakit

degeneratif yang mengenai neuronmotorik, bekembang dengan cepat dan

progresif menyerang sel-sel syaraf atauneuron yang bertanggung jawab untukmengontrol kerja otot-otot rangka.

Pada ALS, Upper Motor Neuron (UMN) dan

Lower Motor Neuron (LMN) mengalamidegenerasi, sehingga berhenti untukmengirim impuls ke otot-otot.

Page 6: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 6/18

Definisi 

Penyakit ini tidak mempengaruhikemampuan seseorang untukmelihat, bau, rasa, mendengar, ataumengenali sentuhan, dan biasanyatidak mengganggu seseorang berpikiratau kemampuan kognitif lainnya.

Page 7: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 7/18

Etiologi

Penyebab ALS masih belum diketahuisampai saat ini. Diduga terdapat beberapapenyebab, yaitu:

Predisposisi Genetik  Intoksikasi 

Autoimun 

Page 8: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 8/18

Etiologi 

1. Predisposisi Genetik 10 %  pola pewarisan autosomal dominan. suatu lokus pada kromosom 21 yang merupakan gen

pengatur enzim Super Oksida Dismutase (SOD)pengikat Cu/Zn.

2. Intoksikasi Glutamat merupakan salah satu messenger kimiawi

atau neurotransmitter pada otak. penderita ALS mempunyai kadar Glutamat yang

tinggi dalam serum dan cairan spinal.

3. Autoimun Respon autoimun muncul ketika sistem imun tubuh

menyerang sel-sel tubuh sendiri yang normal, haltersebut dapat dijadikan kemungkian penyebabterjadinya degenerasi motor neuron pada ALS.

Page 9: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 9/18

Patofisiologi

Perubahan patologis (di sel-sel kornu anteriorMedulla Spinalis dan bagian bawah batangotak, serta neuron-neuron motorik dari kortekscerebri)  membentuk traktus kortikospinalis.

Neuron rusak  hilangnya kontrol motorikhalus dan atrofi otot.

Degenerasi neuron-neuron motorik atas  hilangnya serabut mielin di traktus

kortikospinal, kadang terdapat atrofi giruspresentralis.

Kerusakan neuron-neuron ini  atrofineurogenik otot-otot yang dipersyarafinya. 

Page 10: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 10/18

Epidemiologi

Penyakit ini tersebar luas diseluruhdunia, semua ras dan suku bangsadapat terkena.

Page 11: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 11/18

Gambaran Klinis

Kerusakan yang sistemik melandakornu anterior dan jaraskortikobulbar/ kortikospinal  Tanda-

tanda LMN & UMN (+). Di Batang Otak, inti-inti syaraf

motorik dapat terkena sehingga lidahdan otot penelan dapat lumpuhsecara bilateral, atrofi dan fasikulasipada lidah tampak jelas.

Page 12: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 12/18

Gambaran Klinis (cont.)

Kelemahan akibat atrofi  distal keproksimal  berlanjut melibatkan otot

leher, lidah, faring dan laring sampai ke

otot diafragma  kegagalan pernafasan. Perkembangan gangguan dimulai dengan

kelemahan  tangan dan sedikit pada kakiatau mulut dan tenggorokan. Kelemahan

bisa berkembang pada salah satu bagiantubuh dibanding bagian lainnya danbiasanya berjalan ke tangan atau kaki.

Page 13: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 13/18

Diagnosis

ALS adalah penyakit yang sangatsulit untuk di diagnosis. Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Penunjang

Page 14: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 14/18

Diagnosis Banding

Kompresi medulla spinalis servikalis.

Infeksi kronis pada mening dan medullaspinalis.

 Neuropati dan polineuropati.

Syringomelia.

Miastenia Gravis.

Page 15: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 15/18

Penatalaksanaan

Tak ada terapi yang spesifik bagi penderitaALS, yang ada hanyalah berupa terapi paliatif. 

Riluzole (Rilutek) sebagai pengobatan

terhadap ALS  Glutamate Pathway Antagonist).

Baclofen (Lioresal) dan Tizanidine(Funaflex)   memulihkan spasme pada

otot juga dapat dianjurkan. Tindakan fisioterapi dan latihan secara

rutin.

Page 16: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 16/18

Komplikasi

Pneumonia aspirasi.

Kegagalan nafas yang dapat berakhirdengan kematian.

Ketidakmampuan penderita dalammelakukan kegiatan sehari-hari.

Kelumpuhan anggota gerak.

Komplikasi lain dari penderita yang

menggunakan kursi roda atau penderitayang hanya dapat berbaring, misalnya :ulkus dekubitus dan infeksi kulit.

Page 17: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 17/18

Prognosis

Kebanyakan orang dengan ALSmeninggal karena kegagalanpernapasan.

Biasanya dalam waktu 3 sampai 5tahun dari timbulnya gejala.

Namun, sekitar 10 persen dari orang-

orang dengan ALS bertahan selama10 tahun atau lebih.

Page 18: 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

8/13/2019 165393398 Amyotropic Lateral Sclerosis

http://slidepdf.com/reader/full/165393398-amyotropic-lateral-sclerosis 18/18

Sudah....

Terima Kasih … 

^_^