10/11/2012 1 Sesión 14 INMUNODEFICIENCIAS William Cornejo Medina Curso: Inmunología Básica 2012 Contenido I. INTRODUCCION II. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS III. INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS I. INTRODUCCION Definición Las inmunodeficiencias son alteraciones cualitativas o cuantitativas de uno o más componentes específicos o inespecíficos del sistema inmune que determinan una mayor susceptibilidad a padecer ciertas infecciones. Clasificación Inmunodeficiencias primarias o congénitas Hereditarias Se manifiestan en la niñez Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas Infecciones Malnutrición Envejecimiento Fármacos Quimioterapia II.INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
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Transcript
10/11/2012
1
Sesión 14
INMUNODEFICIENCIAS
William Cornejo Medina Curso: Inmunología Básica 2012
Contenido
I. INTRODUCCION
II. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
III. INMUNODEFICIENCIAS
SECUNDARIAS
I. INTRODUCCION
Definición
Las inmunodeficiencias son alteraciones
cualitativas o cuantitativas de uno o más
componentes específicos o inespecíficos del
sistema inmune que determinan una mayor
susceptibilidad a padecer ciertas infecciones.
Clasificación
Inmunodeficiencias primarias o congénitas
Hereditarias
Se manifiestan en la niñez
Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas
Infecciones
Malnutrición
Envejecimiento
Fármacos
Quimioterapia
II. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
10/11/2012
2
Clasificación de las
inmunodeficiencias primarias
1. Inmunodeficiencias que afectan la inmunidad innata o inespecífica
a) Deficiencias en los fagocitos
b) Deficiencia en el sistema del complemento
2. Inmunodeficiencias que afectan la inmunidad adquirida o específica
a) Deficiencias primarias del linfocito B
b) Deficiencias primarias del linfocito T
c) Inmunodeficiencia combinada grave
a) Inmunodeficiencias que afectan a
las células fagocíticas
Enfermedad granulomatosa crónica
Defecto en la NADPH oxidasa
Infecciones por gérmenes extracelulares e intracelulares,
formación de granulomas
Deficiencia de adhesión de leucocitos
Ausencia o deficiencia de la expresión de moléculas de
adhesión de los leucocitos
Infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes
Síndrome de Chediak-Higashi
Función defectuosa de los lisosomas
Infecciones por gérmenes extracelulares e intracelulares,
formación de granulomas
Enfermedad granulomatosa crónica La enfermedad se produce por mutaciones de los
genes que codifican los componentes del complejo
de la enzima oxidasa de los fagocitos (phox).
Herencia: ligado al cromosoma X (65%) o recesivo
autosómico (35%)
Los organismos que afectan a los individuos con enfermedad
granulomatosa crónica son catalasa positivos
Deficiencia de adhesión de leucocitos
(LAD) tipo 1
Adenitis cervical por Klebsiella
pneumoniae
Onfalitis
La deficiencia se produce por mutaciones del gen que
codifica la cadena β (CD18) de las integrinas β2.
Se presentan infecciones recurrentes por bacterias y hongos.
adhesión
Deficiencia de adhesión de leucocitos
(LAD) tipo 2
Adenitis cervical por Klebsiella
pneumoniae
Infección cutánea
La deficiencia se produce por mutaciones del gen que
codifica un transportador de la fucosa que forma parte del
componente sialil Lewis de los ligandos de la selectina E y P .
Se presentan infecciones recurrentes por bacterias y hongos.