13teD

8/18/2019 13teD

1/16

A. PENDAHULUAN

 Labiognatopalatoschisis atau Cleft Lip and Palate (CLP) adalah kelainan bawaan

yang timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara kedua sisi bibir hingga

langit-langit dan bahkan cuping hidung. Dalam bahasa Indonesia kelainan ini sering disebut

dengan bibir sumbing. !elainan ini dapat berupa celah pada bibir (cleft lip) celah pada

 palatum atau langit-langit mulut (cleft palate) atau gabungan dari keduanya (cleft lip and 

 palate). !elainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang berpengaruh pada tahap

 pembentukan embrio sehingga terdapat kelainan yang muncul setelah kelahiran.

Cleft lip atau yang dikenal sebagai cheiloschisis labioschisis atau bibir sumbing

merupakan suatu keadaan dimana terdapat celah pada bibir. Labiognatopalatoschisis adalah

suatu kelainan atau kecacatan"cacat bawaan berupa celah pada bibir gusi dan langit-langit.

Celah ini dapat bersi#at komplit tidak komplit unilateral maupun bilateral yang terjadi

karena adanya gangguan pada kehamilan semester pertama yang menyebabkan terganggunya

 proses tumbuh kembang janin sehingga terjadi ketidaksempurnaan penyambungan bibir atas

gusi dan langit-langit. $aktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah

kekurangan nutrisi stress pada kehamilan trauma dan #aktor genetik.

Cleft lips and palate (CLP) adalah suatu kecacatan kongenital pada kranio#asial yang

 paling sering ditemui. Pasien CLP sering mengalami gangguan #ungsi berupa kesulitanmenghisap %&I berna#as in#eksi telinga tengah bahkan masalah psikososial dan lain

sebagainya. Penanganan CLP memerlukan keterlibatan berbagai disiplin ilmu yang dimulai

dari hari pertama dilahirkan hingga umur '-' tahun. *ntuk penanganan yang optimal

selain diperlukan suatu pengetahuan juga diperlukan keterampilan teknis dalam mendalami

suatu anatomi abnormal dengan tidak menghilangkan nilai estetika didalamnya. +al ini juga

didukung dalam hal perawatan dalam hal pengawasan dan e,aluasi.

B. EPIDEMIOLOGI

Insiden celah palatum muncul pada dari kelahiran hidup. Insiden ini

meningkat pada kelompok %sia () dan menurun pada populasi /egro ('). Insiden

tertinggi yang dilaporkan terjadi pada celah palatum muncul pada suku-suku Indian di

0ontana ('12) . *mumnya kondisi ini lebih banyak ditemukan pada laki - laki dibanding

 perempuan.

8/18/2019 13teD

2/16

Di Indonesia jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di /usa 3enggara

3imur yaitu 2 sampai 4 orang per penduduk. 5umlah ini sangat tinggi bila dibandingkan

kasus di Internasional yang hanya sampai ' orang per penduduk.

6alaupun celah palatum adalah kelainan kongenital yang sangat beragam dan

 berubah-ubah muncul beberapa subgrup berbeda yang dinamakan celah bibir dengan"tanpa

celah palatum (CL"P) celah palatum (CP) sendiri dan celah palatum submukosa ( submucous

cleft palate"&0CP). '

Distribusi tipikal dari tipe-tipe celah adalah

. Celah bibir saja -'7

'. Celah bibir dan palatum 87

9. Celah palatum tersendiri 9-87

Pada pasangan dengan labioschisis memiliki risiko melahirkan anak dengan kelainan

yang sama sebesar 87. &elain itu jika anak yang dilahirkan mempunyai labioschisis maka

risiko labioschisis pada anak selanjutnya adalah sebanyak 87. 5ika ' anak sebelumnya lahir 

dengan labioschisis risiko labioschisis pada anak selanjutnya adalah sebanyak 47.

C. EMBRIOLOGI

CLP terjadi akibat dari kesalahan dalam perkembangan normal. *ntuk dapat

memahami pembentukan dan mor#ologi dari kecacatan ini terlebih dahulu harus dipahami

embriologi normal dari bibir dan langit-langit. 3erdapat tiga bagian penting dalam

 pembentukan bibir atas yaitu: processus #rontonasal yang terletak di sentral dan dua

 prominensia ma;illaris yang terletak di lateral.

8/18/2019 13teD

3/16

Pembentukan langit-langit primer berkembang dari prema;illa. Langit-langit mulut sekunder 

 berkembang menjadi sisa dari langit-langit keras serta langit-langit lunak dan u,ula.

Perkembangan langit-langit sekunder terjadi dari minggu 2-' dari kehamilan. Proses

dimulai dengan pembentukan tulang langit-langit proses palatine lateral yang berkembang

dari proses ma;illary. %walnya proses tulang langit-langit berorientasi secara ,ertikal di

kedua sisi lidah yang berkembang. %khirnya kedua proses tulang langit-langit lateral

 bertemu di garis tengah dan menyatu. Langit-langit mulut yang keras menyatu dari anterior 

ke posterior dimulai pada al,eolar ridge dan berlanjut hingga ke ujung u,ula. >leh karena itu

 bentuk paling ringan dari sumbing langit-langit adalah u,ula bi#ida. $usi selesai dan langit-

langit yang utuh diidenti#ikasi pada kehamilan minggu ke '.

Gambar 1. 3ahap pertumbuhan wajah manusia

8/18/2019 13teD

4/16

Celah pada palatum merupakan kelemahan #usi parsial atau total dari palatal shel,es. Ini

dapat terjadi dengan berbagai cara

- De#ek pertumbuhan dari lempeng palatum

- !egagalan lempeng palatum untuk mencapai posisi hori?ontal

- !elemahan sambungan antar lempeng

- @upture setelah #usi lempeng

8/18/2019 13teD

5/16

Gambar 2. A: sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada akhir minggu ke-2

menunjukkan proses palatine media atau palatum primer.B,D,E dan H: gambaran langit-

langit mulut sejak usia ke-2 hingga ' minggu yang menunjukkan perkembangan palatum.

Garis terputus  pada (D) dan (F) menunjukkan bagian yang menyatu pada proses palatina.

Tanda panah menunjukkan proses pertumbuhan medial dan posterior dari palatina lateral.

CE dan G: gambar potongan #rontal kepala menunjukkan proses penyatuan kedua palatina

lateral dan septum nasal dan sebagian besar nasal dan ca,itas oral

3erdapat 9 pusat pertumbuhan #asial

- &entra prosense#alik 

8/18/2019 13teD

6/16

Gambar 3. %natomi topogra#ik bibir. ) Phitral column ') Phitral groo,e 9) CupidAs bow 8)

6hite roll upper lip ) 3uberculum 2) Commissura 1) Bermilion

8/18/2019 13teD

7/16

Gambar 4. 0uskulus pada wajah tampak anterior 

. M!"#! $#$%a&'r terdiri dari m. le,ator labii superior alaue nasi m. Le,ator labii

superior m. ?ygomaticum major m. ?ygomaticum minor dan m. Le,ator anguli oris.

'. M!"#! r$&ra&'r  bibir atas disusun oleh m. ?ygomaticum major m.?ygomaticum

minor dan m. le,ator anguli oris.

9. M!"#! $*r$!!'r meliputi m. depressor anguli oris dan m. depressor labii in#erior.

0usculus retractor bibir bawah terdiri dari m.depressor anguli oris dan m.platysma

sedangkan m. mentalis ber#ungsi untuk protrusi bibir 

Langit-langit mulut membentuk batas dinamis antara rongga mulut dan rongga hidung. Ini

terdiri dari anterior palatum durum dan posterior palatum molle. Palatum molle mulut adalah

struktur dinamis yang ber#ungsi sebagai katup antara oropharyn; dan naso#aring. Platum

yang intak dapat secara berkala selekti# dan benar-benar mengisolasi naso#aring darioropharyn;. Palatum molle yang utuh penting untuk untuk bicara dan makan yang normal.

Palatum durum terdiri dari palatum bertulang dan mukosa yang melekat secara utuh

kepada periosteum. Palatum durum bertulang ini terdiri dari pasangan prosesus palatina

maksilla dan porsi hori?ontaldari tulang palatina.

8/18/2019 13teD

8/16

lamina hori?ontal dari tulang palatine membentuk palatum durum. &uplai darah palatum

 berasal dari arteri maksilaris interna arteri palatina yang lebih besar memperdarahi palatum

durum arteri palatina yang lebih kecil memperdarahi palatum molle

.

Gambar +. %natomi rongga mulut dan rongga hidung tampak sagital

Palatum molle juga dikenali sebagai ,elum. Persara#an berasal dari ner,us palatina

in#erior dan ner,us nasopalatina. Palatum molle terjadi dari jaringan #ibromuskular yang

terdiri dari otot-otot yang saling melekat pada bagian posterior palatum durum. tot dari paltum molle secara selekti# dapat mengisolasi naso#aring dari oropharyn;. !etika bernapas tepi posterior palatum molle berada dalam posisi hampir ,ertikal. +al ini

memungkinkan komunikasi antar ka,itas oral dan ka,itas nasal diamana mem#asilitasi

 perna#asan pada nasal. &ebaliknya selama berbicara dan menelan otot dari palatum molle

 berkontraksi dan menarik palatum molle ke arah yang lebih hori?ontal yang menghubungkan

#aringeal posterior.

Palatum molle terdiri dari lima pasangan otot dan pusat aponeurosis. Pasangan otot

u,ula berasal dari posterior tulang belakang hidung dan dimasukkan di anak u,ula. 3ensor 

,eli palatini yang berasal dari dinding lateral tuba ustachian. Ia menjadi tendon yang sempit

8/18/2019 13teD

9/16

dimana secara lateral melengkung hamulus sebelum bergabung palatum molle sebagai tendon

triangular yang luas. Didalam palatum molle #iber tensor ,eli palatini berjalan lateral ke

medial. !ontraksi otot ini menghasilkan sebuah kekuatan lateral yang mengeraskan palatum

molle. 3ensor ,eli palatini adalah pembuka utama tuba estachius. Le,ator ,eli palatini berasal

dari aspek medial tuba ustachii dan pada permukaan in#erior dari tulang temporal. Ini

menyebabkan penyisipan secara anterior dan in#erior di permukaan atas palatum molle.

!ontraksi le,ator ,eli palatini menaikkan palatum molle dan menutup naso#aring. Dua

 pasang otot terakhir yang berkontribusi terhadap palatum molle adalah otot palatoglossus dan

 palatopharyngeus. Palatoglossus bersama-sama dengan mukosa atasnya membentuk tiang

anterior tonsillar. Palatoglossus memanjang dari in#erior lidah ke superior palatum molle.

Palatoglossus ber#ungsi sebagai s#ingter untuk mencegah regurgitasi oral selama menelan

makanan. Pasangan otot palatopharyngeus berjalan dari lateral dinding #aring ke palatum

molle. Palatopharyngeus bersama-sama dengan mukosa membentuk tiang posterior tonsilar.

Palatoglossus mengangkat laring selama menelan untuk membantu mencegah aspirasi.

E. ETIOLOGI

Penyebab labiognatopalatochisis sampai saat ini belum diketahui dengan pasti.

8/18/2019 13teD

10/16

melibatkan proses replikasi m@/% dan penurunan jadar protein sehingga sel yang

 bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi proli#erasi dsb.

'. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersi#at teratologik termasuk jamujamuan dan

 penggunaan kontrasepsi hormonal.

9. In#eksi khususnya in#eksi ,iral dan khalimidial (toksoplasmosis)

8. $actor genetik yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang sama.

Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan telah berhasil diisolasi suatu G-linked gen

yaitu G9-' pada lokus &p'89 pada pasien sumbing bibir dan langitan. !enyataan lain

yang menunjang bahwa demikian banyak kelainan"sindrom disertai celah bibir dan langitan

(khususnya jenis bilateral) melibatkan anomaly skeletal maupun de#el lahir lainnya.

F. DIAGNOI

CLP memberikan tanda klinis yang spesi#ik sehingga mudah untuk didiagnosis.

8/18/2019 13teD

11/16

 bertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dalam atmos#er yang rileks dan mendiskusikan

 pilihan perbaikan. Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat dapat menjadi hal yang

mungkin untuk dapat melaksanakan perbaikan dari unilateral cle#t lip pada minggu pertama

kehidupan.

 D-a/'!a P'!&/a&a#

8/18/2019 13teD

12/16

dasar alar ke kaki palatum di kartilago lateral bawah hidung sehingga mengakibatkan

 penyambungan abnormal pada muskulus orbikularis oris.

• CLP

8/18/2019 13teD

13/16

0eskipun banyak para ahli bedah yang menggunakan klasi#ikasi deskripti# dari cacat

sumbing selama pengkajian awal pasien system klasi#ikasi lain sering digunakan untuk 

 penelitian maupun pencatatan data. !ernahan dan &tark menciptakan skema klasi#ikasi

diagram HJ dan modi#ikasinya terus digunakan di banyak cle#t center. Diagram ini

didasarkan pada pembagian embriologi atas langit primer (bibir dan al,eolus) dan langit

sekunder di #oramen incisi,us.

&edangkan >tto !riens memperkenalkan suatu pengklasi#ikasian yang berbeda berdasarkan

akronimnya. %kronim L%&+%L menunjukkan anatomi bilateral dari bibir (L) al,eolus (%)

langit keras (+) dan langit lunak (&) dengan arah dari kanan ke kiri. +uru# kecil mewakili

struktur yang tidak cacat yang mana menunjukkan tidak ada celah. &aat ini system ini

digunakan untuk pencatatan hasil dari %sosiasi %merican Cle#t Palate dan Cranio#acial.

8/18/2019 13teD

14/16

H.PENATALA0ANAAN

Penanganan dari CLP meliputi kerjasama multidisiplin untuk mendapatkan hasil yang

optimal dimulai sejak bayi hingga dewasa. Ini termasuklah kerjasama dari ahli bedah plastik

spesialis 3+3 orthodontist ahli #isioterapi speech therapist ahli psikologis spesialis anak 

maupun pekerja sosial. Penanganan CLP memerlukan rencana terapi yang lama dan panjang

mengikut umur pasien dengan tujuan untuk memberikan hasil yang optimal.

Dalam penanganan penderita Cle#t lip dipedukan kerjasama para spesialis dalam suatu

tim yang akan diatur dalam sebuah protokol Cle#t lip yaitu

. Pasien umur 9 bulan (the o!er tens)

a. >perasi bibir dan hidung

 b. Pencetakan model gigi

c. ,aluasi telinga

d. Pemasangan grommets bila perlu

'. Pasien umur - 'bulan

a. >perasi palatum

 b. ,aluasi pendengaran dan telinga

9. Pasien umur - 8 tahun

a. ,aluasi bicara dimulai9 bulan pasca operasi # ollo" up dilakukan oleh speech

 pathologist.

8/18/2019 13teD

15/16

 b. ,aluasi pendengaran dan telinga

8. Pasien umur 8 tahun

!alau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatograf# atau phar#ngoplast#.

. Pasien umur 2 tahun

a. ,aluasi gigi dan rahang pembuatan model.

 b. 0elakukan nasoendoskopi bagi yang memerlukan.

c. ,aluasi pendengaran

2. Pasien umur 4- tahun

%l,eolar bone gra#t

1. Pasien umur ' -9 tahun

a.  $inal touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan bila masih ada

kekurangannya.

. Pasien umur 1 tahun

a. ,aluasi tulang-tulang muka

 b. Operasi ad!ancement osteotom# Le $ort I 

I.PROGNOI

3indakan operasi dan rekonstruksi yang mendetail pada umumnya menghasilkan

 perbaikan yang lebih baik sehingga terlihat sebagai bibir yang normal. Pada kenyataannya

 banyak #aktor yang berpengaruh di luar dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya hasil

yang dicapai tergantung dari komplikasi yang terjadi keadaan tulang tengkorak dimanaterjadi celah dan e#ek pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing indi,id

DAFTAR PUSTAKA

1. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In: !orne CH,Beasley R", Aston #$, Bartlett #P, Gurtner GC, #pear #L, e%itors. Gra&&'

8/18/2019 13teD

16/16

#mit!(s Plasti) #urgery *t! +%ition. U#A: Lippin)ott "illiams ' "ilkins-/.p. -10-.-. Leksana, 2ir3anie H. C!irurgi)a Re0Pa)kage +%ition. $og4akarta: os)a+nterprise -. p. I5160.

6. Ran%all #.", 7ianne C.7. Cle8t lip an% palate. In: o9nsen% C.2. e%itor.#a&iston et&ook o8 #urgery 1/t! +%ition. Pennsyl;ania: +lse;ier #aun%ers-0-1>1.