1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría

Purpura trombocitopénica aguda

Dra. Adriana Chávez Carreño

Generalidades

• Las plaquetas provienen de los megacariocitos de la médula ósea.

• Sobreviven 9-10 días. • Cuando aumenta su utilización o destrucción,

también lo hace su producción hiperplasia de megacariocitos.

• Llevan a cabo la hemostasia primaria.• Valor normal 150,000-450,000.

Generalidades

Definición• Es una enfermedad adquirida de niños y de

adultos que se manifiesta por:

– Trombocitopenia, – Médula ósea normal y – Ausencia de cualquier otra enfermedad capaz de

causar disminución de las plaquetas. • LES, sÍndromes mielodisplásicos, CID, hipesplenismo.

Epidemiología

• Se presenta frecuentemente en niños de 2-6 años de edad.

• Igual proporción entre sexos.

Clasificación

• Aguda: Menos de 6 meses de evolución.

• Crónica: Más de 6 meses de evolución.

Fisiopatología• El mecanismo principal de la trombocitopenia se debe a la presencia de autoanticuerpos de tipo IgG

dirigidos contra complejos glucoproteicos de la membrana plaquetaria principalmente GPIIb/IIIa y GP Ib/IX.

• Después de la unión de los anticuerpos a las plaquetas, se produce una depuración de estos complejos en el sistema reticuloendotelial (bazo, hígado y MO)

• La supervivencia de las plaquetas se encuentra disminuida, pero su función está conservada.

Fisiopatología

Fisiopatología

Cuadro clínico• Antecedentes personales

– Enfermedades infecciosas previas: • Antecedente infección de 1 a

3 semanas previas, leve e inespecifica (IVARS, varicela, EBV, CMV)

• Infecciones bacterianas• ¿HIV?

– Inmunizaciones previas: Existe correlación entra la aplicación de vacunas a virus vivos y atenuados.

– Inmunodeficiencias congénitas.

Cuadro clínico• Paciente en buen estado general.

• Petequias en zonas de presión, en cara, cuello y tórax superior.

• Sangrado en mucosas: – Epistaxis.– Gingivorragia.– Púrpura húmeda.

• No hepatoesplenomegalia (el bazo puede estar aumentado en 10% de los pacientes)

• No linfoadenopatías.

• Por lo tanto:

• Cursan con sangrados variables: –40-50,000 plaquetas generalmente

asintomáticos. –Menor de 10,000 sangrados graves (tubo

digestivo, vías urinarias, SNC)

Cuadro clínico • Estudios complementarios:

– Biometría hemática completa con recuento plaquetario • Plaquetas menores a 150,000 • Anemia (en casos de sangrados importantes)

– Coagulograma básico: Tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina • TP, TPT y TT normales.

– Prueba de coombs directa • Negativa.

– ¿Médula ósea?• Hiperplasia de megacariocitos.

– Estudio de colagenopatías en mayores de 10 años.

Cuadro clínico

Diagnóstico diferencial • Coagulación intravascular diseminada. • Septicemia.• Sindrome urémico hemolítico.• Leucemia aguda. • Anemia aplásica.

Tratamiento• Los pacientes con recuentos plaquetarios por debajo de

20,000 recibirán tratamiento activo.

• Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 -3 semanas.

• Metilprednisolona 30mg/kg/día IV por 2-3 días consecutivos.

• Inmunoglobulina IV de 0.8 a 1 gr/kg/día por 2 días consecutivos.

• La transfusión de plaquetas no está indicada si tomamos en cuenta el mecanismo fisiopatológico de la púrpura.

Tratamiento

• ¿Internamiento?

– Niños menores a 1 año.

– Niños con hemorragias severas o persistentes de mucosas, epistaxis, hemorragias gastrointestinales.

– Niños con recuentos plaquetarios menores a 10,000 • Riesgo de sangrado de SNC (0.3-1%)

Tratamiento

• Emergencia por presencia de hemorragia con riesgo vital inmediato (SNC u otras) se debera de instalar el siguiente tratamiento:

• IgIV 1 grkgdía por 1-2 días consecutivos.

• Metilprednisolona 30mkgdía IV por 2-3 días consecutivos.

• Transfusión de concentrados plaquetarios 4UIm2scd.

Pronóstico • El 70% de los pacientes recuperan

espontáneamente dentro de los 6 meses de aparición del cuadro clínico, la mayoría lo harán en un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de la enfermedad.

• Un25% de los niños afectados recaen después del tratamiento inicial.

• Los mayores de 9 años en su mayoría van a la cronicidad.