1. Malformaciones congénitas

MALFORMACIONES CONGENITAS

Fisuras facialesCraneostenosisOtras malformaciones

Fisuras faciales:

MALFORMACIONES CONGENITAS

Fisuras faciales:

•Es una abertura o brecha en la cara, o una malformación de una parte de la cara.

•Se pueden afectar todas las estructuras: hueso, tejidos blandos, piel, etc.

•La más frecuente es el labio leporino y la fisura palatina. El resto de las fisuras faciales son anomalías congénitas extremadamente raras.

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Fisuras faciales:

Paul Tessier (1917-2008)

MALFORMACIONES CONGENITAS

Fisuras faciales:

Labio leporino y fisura palatina

MALFORMACIONES CONGENITAS

Fisuras faciales:

Labio leporino y fisura palatina

•De todos los defectos congénitos es uno de los más comunes. Actualmente, esta anomalía afecta a uno de cada 700 recién nacidos.

•Es más común entre los asiáticos y determinados grupos de indios americanos. Su incidencia es menor entre los afroamericanos.

•Secuencia malformativa: distintos grados de penetración de una malformación congénita

MALFORMACIONES CONGENITAS

Fisuras faciales:

MALFORMACIONES CONGENITAS

Fisuras faciales:

Labio leporino y fisura palatinaMALFORMACIONES CONGENITAS Fisuras faciales:

Fisuras faciales:

Treacher Collins

MALFORMACIONES CONGENITAS Fisuras faciales:

Síndrome de Treacher-Collins(fisuras 6-7-8 bilateral)

Treacher Collins

MALFORMACIONES CONGENITAS Fisuras faciales:

Fisuras faciales

Fis. 6

Fis. 7: entre malar y temporalArco cigomático ausenteM temporal atróficoMacrostomía

Fis. 8: Fis. frontocigomática

MALFORMACIONES CONGENITAS

Craneostenosis: fusión prematura de suturas del craneo y de los huesos de la cara

Etiología

Craneostenosis primariasHeriditarias

Mendelianas (autosómicas dominantes)Síndrome de CrouzonSíndrome de Apert

No mendelianasEsporádicas (la mayoría)

TeratógenosDefectos cromosómicosOtras

Craneostenosis secundariasRaquitismoHiportiroidismoTrastornos hematológicos (policitemia, talasemia)Mucopolisacaridosis

MALFORMACIONES CONGENITAS

Craneostenosis

MALFORMACIONES CONGENITAS

Craneostenosis

Síndrome de Crouzon

MALFORMACIONES CONGENITAS

Craneostenosis Síndrome de Appert

CraneostenosisSindactiliaEstenosis de los huesos faciales con exoftalmosDisoclusión importanteMalformaciones del SNCDeficiencia mental

MALFORMACIONES CONGENITAS

Craneostenosis Síndrome de Appert

Sindactilia

Microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar o síndrome del 1er y 2º arcos branquiales

MALFORMACIONES CONGENITAS Fisuras faciales:

MALFORMACIONES CONGENITAS

Otras malformaciones•Restos del conducto tirogloso