1 Syndromes Neurologiques Centraux & Médullaires Système Nerveux Central Cerveau Tronc cérébral Cervelet Moelle épinière Encéphale Système nerveux périphérique (Racines et nerfs périphériques) Dr Musa SESAY, PH-Anesthésie-Réanimation [email protected]Anatomie -Encéphale -Tronc cérébral -Moelle épinière -Voies pyramidales -Voies extra-pyramidales -Voies lemniscales -Voies extra-lemniscales Pathologie -Paralysie -Douleur (algie) -Coma, confusion -Aphasie -Ataxie Physiologie -Motricité -Sensibilité -Conscience -Caractère central -Caractère périphérique 1. Anatomie Suture coronale OS temporal OS frontal OS pariétal OS occipital OS sphénoïde L’encéphale: cerveau + tronc cérébral + cervelet Le cerveau contient 2 hémisphères symétriques (droit et gauche). Chaque hémisphère est divisé en 4 lobes nommés d’après les os crâniens dont ils sont les proches. Le tronc cérébral, situé entre les hémisphères cérébraux et la moelle, comprend : le bulbe, la protubérance, les pédoncules. Le cervelet : appendu à sa face postérieure. ANATOMIE DU CERVEAU Lobe frontal limité par la scissure de Rolando (qui sépare l'aire motrice frontale ascendante de l'aire sensitive pariétale ascendante) en arrière et la scissure de Sylvius en bas vascularisé par les artères cérébrales antérieures et sylviennes (ou art cérébrales moyennes) Lobe temporal limité, en avant et en haut, par la scissure de Sylvius, il se continue sans transition nette avec le lobe occipital vascularisé par les artères sylviennes Lobe pariétal limité, en avant et en haut, par la scissure de Rolando, en bas par la scissure de Sylvius et en arrière par la scissure pariéto-occipitale. vascularisé par les artères cérébrales antérieures et moyennes (sylviennes) Lobe occipital situé dans la partie postérieur de l'encéphale et vascularisé par les artères cérébrales postérieures Le Tronc Cérébral 1. chiasma optique 2. tige pituitaire 3. corps mamillaires 4. pédoncule cérébrale 5. III - nerf moteur oculaire commun 6. IV - nerf pathétique 7. protubérance annulaire 8. fosse inter-pédonculaire 9. sillon ponto-mésencéphalique 10. V - nerf trijumeau 11. gouttière médiane (sillon basilaire) 12. sillon bulbo-protubérantiel 13. VI - nerf moteur oculaire externe 14. VII - nerf facial 15. VIIbis - nerf intermédiaire de Wrisberg 16. VIII - nerf cochléo-vestibulaire 17. bulbe 18. pyramide bulbaire 19. olive bulbaire 20. sillon médian antérieur 21. sillon collatéral antérieur pré-olivaire 22. IX - nerf glosso-pharyngien 23. X - nerf vague (pneumogastrique) 24. XI - nerf spinal 25. XII - nerf grand hypoglosse MESENCEPHALE PROTUBERANCE BULBE
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� Causes traumatiques: chute, accident de la voie publique…
� Causes dégénératives: maladie de Parkinson…
Principales étiologies des syndromes neurologiques
L’Examen Clinique
NORMAL
MOTRICITE SENSIBILITE
•Douleurs
•Paresthésies (fourmillements)
+
-
•Anesthésie
•Hypoesthésie
•Paralysies
•Parésie
•Hypotonie
•Tremblements
•Hypertonie
REFLEXES
Exa
géré
sA
bolis
FONCTIONS SUPERIEURES
Agitation
Desorientation
Démence
Aphasie
Apraxie
Agraphie
Alexie
Amnésie
Agnosie
Epilepsie
Hypovigilance
Somnolence
Coma
1. 2. 3. 4.
4
DéfinitionsAphasie = trouble de la fonction du langage lié ni à un état démentiel, ni à une atteinte sensorielle, ni à un dysfonctionnement de la musculature pharyngée: lésions temporales
Ataxie : trouble de la coordination en dehors de toute atteinte de la force musculaire: lésions pariétales, thalamus, cervelet…
Agraphie= incapacité à écrire sans déficit moteur: (lésions pariétales gauche)
Alexie = incapacité à lire
Apraxie = trouble de la réalisation d’un gestes sans qu’il y’ait déficit sensitivomoteur ou difficulté de compréhension (ex difficulté de s’habiller): lésions pariétales ++
Agnosies= troubles de la reconnaissance (lésions pariétale postérieures ++)
Dysarthrie= est une difficulté d'élocution due à une paralysie ou à un spasme des organes de la phonation (lésions du tronc cérébrale, du cervelet…, effet secondaire des neuroleptiques).
Hémiplégie = paralysie de la moitié vertical du corps
Paraplégie= paralysie des deux membres inférieures (lésion médullaire < au cervical)
Tétraplégie= paralysie des quatre membres (atteinte de la moelle cervicale)
Hydrocéphalie= dilatation d’un ou plusieurs cavités ventriculaires
Caractère Central ou Périphérique
Syndrome Central
Syndrome Périphérique
Reflexes (Refl) ostéotendineux
PRINCIPAUX
SYNDROMES
NEUROLOGIQUES
OBSERVES EN
REANIMATION
SYNDROMES CENTRAUX (dans l’encéphale)
1.Syndrome méningé
2.Syndrome d’hypertension intracrânienne
3.Syndrome Pyramidal
4.Syndrome Extra-Pyramidal
5.Troubles des fonctions supérieures (aphasie…)
6.Atteintes des nerfs crâniens
Syndrome MéningéLe syndrome méningé est dû à une inflammation de la dure-mère ou de l‘arachnoïde,
consécutivement à :
� une infection d'origine virale ou bactérienne (méningite)
� une hémorragie par rupture d'un vaisseau sanguin (hémorragie sous-
arachnoïdienne) due à un traumatisme crânien, une rupture d'anévrysme ou de
malformation artério-veineuse).
Le syndrome méningé présente trois principaux symptômes, regroupés sous le terme de
« triade méningée » que sont :
� les céphalées intenses
� les vomissements
� la raideur de la nuque et parfois du reste du rachis (accompagnée régulièrement de
douleurs ou « rachialgies »).
Les autres signes sont la photophobie, phonophobie et l' irritabilité.
Hémorragie Méningée par rupture d’anévrysme de l’artère communicante antérieure
anévrysme
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Syndrome d’Hypertension intracrânienneLe syndrome d‘hypertension intracrânienne est
l'ensemble des signes et symptômes traduisant
l'augmentation de la pression à l'intérieur de la
boite crânienne (hydrocéphalie, tumeur,
hématome ou œdème).
Les principaux symptômes:
� Céphalées
� Nausées, vomissements
� Photophobies, vertiges, troubles de la vigilance
� Signes propres à l’étiologie (épilepsie, baisse de
l’acuité visuelle
Dér
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PIC
Il s’agit d’un syndrome moteur central
� déficit complet ou non, proportionnel ou non
- lésion médullaire : déficit homolatéral
- lésion supra médullaire: déficit controlatéral
� période flasque : hypotonie et diminution des réflexes
� période spastique : hypertonie et exagération des réflexes
� signe de Babinski +++
Syndrome Pyramidal
Femme 25 ans
Admise en urgence
Pour tétraplégie
Babinski bilatéral
L’IRM montre
Rappel � Ce système contrôle l’activité motrice automatique: involontaire
� La dégénérescence du locus niger et des voies nigro striées
s’accompagne d’une déplétion en dopamine dans le néo striatum
avec comme conséquence l’apparition du syndrome Parkinsonien
Syndrome Extra-Pyramidal ou syndrome Parkinsonien
Symptômes� Tremblements de repos
� Hypertonie plastique: la résistance cède par à coups réalisant le phénomène de « la roue dentée »
� Akinésie: perte des automatisme primaires
Aphasie d'expression
� impossibilité de prononcer les mots (mais la compréhension du langage persiste)
� elle peut être :• complète• incomplète : paraphasie (mot pris pour un autre), jargonophasie
(mélange de mots corrects et de mots déformés, incompréhensibles)
Aphasie de compréhension
� les ordres simples ne sont pas exécutés faute d'être compris
Les deux types d'aphasie sont rarement purs. Le plus souvent, on rencontre une association des deux avec prédominance de l'aphasie d'expression.
Troubles des fonctions sup érieures: Aphasies
Lésion du tronc cérébral• Syndrome bulbo-protubérantiel (syndrome alterne)� déficit de l'hémicorps : controlatéral
tactsensibilités douloureuses superficielle et profondesensibilité thermique
� I (nerf olfactif)- anosmie
� II (nerf optique)- hémianopsie latérale homonyme- hémianopsie bitemporale
� nerfs oculo-moteurs- III (nerf moteur oculaire commun)- IV (nerf pathétique) : pas d'adduction vers le bas- VI (nerf moteur oculaire externe) : pas d'abduction
� V (nerf trijumeau)- déficit sensitif de l'hémiface homolatérale- abolition du cornéen- paralysie homolatérale des masticateurs
� VII (nerf facial)- atteinte motrice faciale sup et inf- signe de Charles Bell
SYNDROMES GENERAUXAtteinte des paires crâniennes
� VIII (nerf vestibulo-cochléaire)- ataxie- surdité de perception
� IX (nerf glosso-pharyngien)- agueusie 1/3 post de la langue- hypoesthésie pharyngée homolatérale- abolition unilatérale du réflexe nauséeux
� X (nerf vague)- paralysie homolatérale de l'hémivoile,
du larynx et du pharynx
� XI (nerf spinal)- paralysie du sterno-cléido-mastoïdien- paralysie du trapèze supérieur
� XII (nerf grand hypoglosse)- paralysie de l'hémilangue homolatérale
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Exemples d’atteintes des nerfs crâniens
Une vertige + chute de l’audition àdroite chez un homme de 40 ans
Un ptosis + mydriase droite avec photomoteur absent chez une femme de 30 ans
� aphasie de Wernicke (compréhension) si hémisphère dominant
Cas clinique: Homme de 53 ans: Céphalées, Crise Bravais Jacksonienne (paresthésie MS gauche associée à une tendinite, puis état de mal épileptique)/IRM; tumeur pariétale droite
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Ischémie cérébrale post. Droit
Hémianopsie Latérale Homonyme gauche
Macro adénome hypophysaire Hémianopsie bitemporal
SYNDROME OCCIPITAL
SYNDROMES CEREBELLEUXRappel anatomique� situé à la face postérieure du tronc cérébral
� constitué d'un vermis médian et de deux hémisphères latéraux
� rôle essentiel dans la régulation du tonus musculaire et dans la coordination des mouvements volontaires
Symptômes
� Troubles de l'équilibre et de la marche• élargissement du polygone de sustentation
• oscillations de plus en plus amples (chutes)� Troubles de l'exécution des mouvements
• troubles de la coordination dans l'espace : exagération du mouvement, dysmétrie
• troubles de la coordination dans le temps• adiadococinésie (impossibilité d'exécuter rapidement des mouvements
alternatifs)• tremblement lors de l'exécution d'un mouvement
� Troubles du tonus
• hypotonie musculaire lors des mouvements passifs
Rappel anatomique� situé entre les hémisphères cérébraux et la moelle
� comprend : le bulbe, la protubérance, les pédoncules
� cervelet : appendu à sa face postérieure
� passage des grandes voies motrices et sensitives
� lieu d'émergence des nerfs crâniens
� siège de la substance réticulée (SRAA) et des noyaux végétatifs
SYNDROMES DU TRONC CEREBRAL
Symptômes� dépendent du niveau et de l'étendue de la lésion :
• paralysie des nerfs crâniens, déficits moteurs et sensitifs, signes neurovégétatifs, troubles de la conscience
� dans les lésions majeures :
• troubles des fonctions végétatives :
� troubles respiratoires et de la déglutition
� modifications de la tension artérielle : hyper ou hypotension, voire collapsus
2. Paralysie spastique: - exagération des réflexes
- douleur
- troubles sphinctériens
� la lésion occupe toute la largeur de la moelle et empêche le passage de l'influx nerveux
� intéresse toute la portion du corps située au-dessous de la lésion
� troubles sensitifs : - anesthésie (perte de la sensibilitéà tous les modes dans le territoire sous-lésionnel)
- douleurs d'origine radiculaire
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Fille de 6 ans, AVP
Trauma rachis
Pas de troubles des fonctions supérieures
Déficit sensitif et moteur des 2 membres inférieurs
IRM:
lésion traumatique
D10
Homme 40 ans, AVPTrauma rachisPas de troubles des fonctions supérieuresDéficit sensitif et moteur des 2 membres inférieurs
SYNDROMES MEDULLAIRES PARTILS
Deficit proprioceptif
C6
T7
L2
S2
�ataxie, hypotonie et aréflexie
�douleurs fulgurantes
�signe de Lhermitte : la flexion du cou sur le thorax provoque une sensation de courant électrique parcourant le rachis et les membres
�déficit proprioceptif homolatéral : le niveau le plus haut de la disparition de la sensibilité discriminative permet de situer le niveau médullaire atteint.
Syndrome cordonal postérieur :
deficit thermo-algésique
�sd pyramidal et sd cordonal post homolatéral
�sd spinothalamique : controlatéral C6
T7
L2
S2
Syndrome de Brown-Séquard ou Syndrome d’Hémi-moelle
Déficit propriocéptif
C6 T7
L2 S2deficit
thermo-algésique
� interruption des voies spinothalamiques qui décussent dans la moelle�déficit sensitif (thermo-algésique) suspendu�conservation de la sensibilité tactile et profonde�atteinte des voies pyramidales�Atteintes des cornes antérieures provoquant une amyotrophie progressive du territoire correspondant
Syndrome centro-médullaire ou syndrome syringomyéliq ue
Cavitésyringomyélique
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Tableaux� par hernie discale : sciatalgie, cruralgie, névralgie cervico-brachiale
• compression de la racine avant son émergence du canal rachidien• une douleur très vive : exagérée par les efforts, la toux• une parésie ou une paralysie du territoire correspondant (signe de gravité)
� syndrome de la queue de cheval :• atteinte de plusieurs racines à la partie basse du canal rachidien où sont
regroupées toutes les racines lombaires et sacrées• paralysie flasque, abolition des réflexes• anesthésie à tous les modes : anesthésie en selle• troubles sphinctériens• troubles génitaux