03/07/2012 03/07/2012 1 1819 1819-estetoscópio estetoscópio Barker AF; Barker AF; Bardana Bardana Jr J. Jr J. Am Am Rev Rev Respir Respir Dis Dis 1988; 137:969 1988; 137:969-978 978 Doença órfã: Doença órfã: › “aquela que é negligenciada na pesquisa da “aquela que é negligenciada na pesquisa da sua sua fisiopatogenia fisiopatogenia e que também não merece e que também não merece atenção no que diz respeito ao atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas pela desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno comercial.” pouca perspectiva de retorno comercial.”
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03/07/2012 - Sociedade Brasileira de Pneumologia e ...bkpsbpt.org.br/arquivos/pdf/IRTB_2012_D29_MauroGomes.pdf · ›› Em revisão:Em revisão: 54(44,6%) 54(44,6%) ... DRGE EEnnddoossccooppiiaa
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03/07/201203/07/2012
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18191819--estetoscópioestetoscópio
Barker AF; Barker AF; BardanaBardana Jr J. Jr J. AmAm RevRev RespirRespir DisDis 1988; 137:9691988; 137:969--978978
�� Doença órfã:Doença órfã:›› “aquela que é negligenciada na pesquisa da “aquela que é negligenciada na pesquisa da
sua sua fisiopatogeniafisiopatogenia e que também não merece e que também não merece atenção no que diz respeito ao atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas pela desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno comercial.”pouca perspectiva de retorno comercial.”
Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de BronquiectasiasBanco Nacional de Bronquiectasias--20082008
Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de BronquiectasiasBanco Nacional de Bronquiectasias--20082008
Gomes M Gomes M etet al. J al. J PneumolPneumol 2002; 28(supl2):S1122002; 28(supl2):S112
�� Sem diferença entre as bronquiectasias Sem diferença entre as bronquiectasias de causa de causa tbctbc e e nãonão--tbctbc com relação a:com relação a:
›› forma localizada ou difusaforma localizada ou difusa
›› bilateral ou unilateralbilateral ou unilateral
›› incidência de exacerbações/anoincidência de exacerbações/ano
›› sintomassintomas�� Santa Casa/SP Santa Casa/SP -- 59 doentes59 doentes
�� antecedente de antecedente de tbctbc presente em 33,9%.presente em 33,9%.
Bronquiectasias: Bronquiectasias: -- diagnóstico por imagemdiagnóstico por imagem-- diagnóstico laboratorialdiagnóstico laboratorial
�� cloretos no suor (cloretos no suor (pilocarpinapilocarpina))
�� mutações genéticasmutações genéticas
�� espermogramaespermograma
�� cultura de escarro para cultura de escarro para PseudomonasPseudomonas aeruginosaaeruginosa
�� cultura de escarro para cultura de escarro para micobactériasmicobactérias
�� dosagem de imunoglobulinas (dosagem de imunoglobulinas (IgAIgA, , IgMIgM, , IgGIgG) e ) e subclasses de subclasses de IgGIgG
�� broncoscopiabroncoscopia
�� hemograma (hemograma (eosinofiliaeosinofilia), ), precipitinasprecipitinas((imunodifusãoimunodifusão em em ágarágar gel), gel), IgEIgE total e total e IgEIgE--RASTRASTantianti--AspergillusAspergillus
TCAR com bronquiectasiasTCAR com bronquiectasiasMauro GomesMauro Gomes
localizadaslocalizadas
Qualquer lobo Qualquer lobo ou segmentoou segmento
Lobos inferioresLobos inferiores
centraiscentrais
Predomínio nos Predomínio nos lobos lobos
superioressuperiores
difusasdifusas
Predomínio nos Predomínio nos lobos médio, lobos médio,
língula e língula e inferioresinferiores
Bronquiectasia Bronquiectasia nodularnodular
Associada a Associada a enfisemaenfisema
Fibrose CísticaFibrose Cística
Bronquiectasias idiopáticas:Bronquiectasias idiopáticas:•• FCFC entre 3entre 3--20%20%
�� Tecido Tecido pulmonar pulmonar destacado do pulmão destacado do pulmão normal recoberto pela normal recoberto pela mesma pleura mesma pleura visceral.visceral.
�� suprido suprido por artérias por artérias anômalas que são anômalas que são ramos da ramos da aorta.aorta.
�� frequentemente frequentemente nos nos segmentos basais segmentos basais posteriores dos lobos posteriores dos lobos inferiores.inferiores.
MiszkielMiszkiel KA KA etet al. al. ThoraxThorax 1997; 52:2601997; 52:260--44Wilson Wilson CBCB etet al. al. AmAm J J RespirRespir CritCrit CareCare MedMed 1997; 156:5361997; 156:536--4141
MARCADOR PARA MARCADOR PARA DOENÇA GRAVEDOENÇA GRAVE
�� PseudomonasPseudomonas, variante , variante mucóidemucóide›› maior produção de escarromaior produção de escarro
›› maior extensão do processomaior extensão do processo
›› maior nº. de hospitalizaçõesmaior nº. de hospitalizações
›› menor qualidade de vidamenor qualidade de vida
›› mais freqüente nas bronquiectasias císticasmais freqüente nas bronquiectasias císticas
03/07/201203/07/2012
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ConclusõesConclusões
Apesar de predominarem as causas pósApesar de predominarem as causas pós--infecciosas, várias síndromes infecciosas, várias síndromes e doenças e doenças
podem podem estar associadas às estar associadas às bronquiectasias.bronquiectasias.
Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa pode identificar uma série de doenças que pode identificar uma série de doenças que
podem se associar às bronquiectasias e podem se associar às bronquiectasias e que, erroneamente, poderiam ser que, erroneamente, poderiam ser
chamadas de “idiopáticas”.chamadas de “idiopáticas”.
Fibrose cística pode corresponder a até 20% Fibrose cística pode corresponder a até 20% das causas de bronquiectasias das causas de bronquiectasias