8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
1/30
INSUFICIENTA
HIPOFIZARA
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
2/30
DEFINIIE
Hipopituitarismul reprezint sindromuldeterminat de deficitul complet sau parialalunuia sau a mai multor hormoni hipofizari
Caracteristici clinice
Instalare frecvent insidioascu excepia hipopituitarismului instalat post partum
Manifestrile depind deseori de etiologiaafeciunii
Clasificareprimar, rezultat din distrucia hipofizeisecundar absenei stimulrii hipofizei de ctre
releasing hormonii hipotalamici
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
3/30
Etiologiecei 9 i
invazive -tumori-chisti
Infarct -sindrom Sheehan
infiltrative -histiocitoza-granulomatoza
injurie
imune
iatrogenic -chirurgie
infectii-tuberculoza
-fungice
-lues
idiopatic
izolate
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
4/30
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9I
1.INVAZIV
procese expansive
hipofizare sau
hipotalamice care distrugparenchimul glandular
Tumorile hipofizare
Craniofariongiom
Alte tumori ale SNC
Gliom
Meningiom
Chordom
Metastaze
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
5/30
sindromulSheehan
primul caz publicatn 1937Infarctizarea hipofizei post
partum
hemoragie sever urmatde colaps sau CIVD
32 % dintre femeile cuhemoragie grav post-partum dezvolt un anumitgrad de hipopituitarism
afeciunea se dezvoltcnd 80 % din parenchimul
hipofizar este distrus
Alte cauze de infarctizareintervenii de anvergur(cord
deschis)
subieci cu diabet zaharatradioterapie pentru tumori
hipofizare
Apoplexia hipofizartumori mari
determin hipopituitarism imediatIn unele cazuri apoplexia poate fi
subclinic (silenioas)
reducerea hipersecretiei unorhormoni (eg GH in acromegalie)
ameliorarea afeciunii, fr a afectaceilali hormoni hipofizari
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
2. Infarctizarea hipofizei
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
6/30
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
3. Infiltraii ale hipofizeiSarcoidozaafecteaz hipotalamusul si determina insuficien
hipofizar secundar
rar poate afecta intregul sistem hipotalamo-hipofizar
Hemocromatozahipopituitarism in special pe linie gonadotrop
insuficien gonadic primar prin infiltraie
testicularHistiocitoza Langherhansinfiltraia multor organe cu histiocite bine difereniate
in particular expus hipofiza posterioar i
hipotalamusul cu diabet insipid i insuficienhipofizar secundar
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
7/30
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
5.(Auto)imuna
Hipofizita limfocitara
Mai frecvent la femei in sarcina/postpartum
dg.diferetnial cu sd. Sheehan
Poate mima adenom hipofizar
Asociat cu alte boli autoimune
Poate fi izolat (ACTH/PRL)
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
8/30
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
6. Iatrogen
intervenia chirurgical pentru tumori
hipofizare sau hipotalamice (cea mai frecvent
cauz)
Iradierea hipofizei la copil
pentru tumori ale SNC sau pentru focare restante in
leucemia limfatic
determina hipopituirarism i oprirea creterii
Iradierea hipofizei adultului
4500-5000 cGi - hipopituitarism in 50-60 % cazuri
particule grele - hipopituitarism la 20-50 % cazuri
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
9/30
7. Infecioas
tuberculoz
lues
infeciile micotice
8.Idiopatic
1.izolata sau multipl
2.Genetic:autosomal recesiv sau x- linked
Inclus in sindroame complexe de tipulsindromului Prader Willi i a displaziei septo-
optice
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
10/30
9. Izolata. Deficitul izolat de GH
sporadic sau familial
deficit de cretere care devine evident dupa vrstade 2 ani
mai poate s apar n sindromul de privareemoionalla copii instituionalizai sau abuzai
b. Deficitul izolat de ACTH
incapacitatea hipofizei de a elibera ACTH /lipsa destimulare prin CRH
insuficien suprarenal secundar cuastenie, hipotensiune, paloare a pielii
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
11/30
9. Izolat
c. Deficitul izolat de Gonadotropi
deficitul de Gn-RH (LH-RH) care poate fi asociat cu
anosmie (sindromul Kallman) de obicei legat decromozomul X (Xp22.3) sau poate fi izolat . Maipoate apare in sindroame complexe care includincapacitatea percepiei culorilor i surditate.
d. Deficitul izolat de TSH
deficit de TRH
asociat cu insuficiena renal cronic
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUIcei 9 I
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
12/30
9. Izolat
e. Deficitul izolat de prolactin
hipofizita autoimun,
de cele mai multe ori deficitul de prolactinare semnificaia unui deficit pluritrop sever
f. Deficitul mutiplu de hormoni hipofizarifr o
aparent afectare a hipofizeianomalii severe de dezvoltare a hipofizei
prin afectarea genelor care codific factorii de
trasncriptie PIT-1 i PROP-1
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUIcei 9 I
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
13/30
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Traduce deficitul glandelor periferice
Deficitul de GH:
are semnificaie major la copil
dar este puin tradus clinic la adult:
hipoglicemie
reducerea masei slabe i creterea masei
grasereducerea forei musculare
astenie
scderea calitii vieii
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
14/30
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de TSH:- Intolerana la frig
- Lentoare n ideaie i tulburri de
memorie- Piele rece i uscat
- Discret infiltraie cutanat
- prin acumularea demucopilizaharide
- Bradicardie
- Reflexe ncetinite
Deficit izolat de TSH
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
15/30
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de ACTH:Insuficien suprarenal secundar
Astenie fizic, psihic i sexual
Hipotensiune arterial care poate merge pn la oc
i colaps Incapacitatea de mobilizare a rezervelor de cortizol la
stress
Paloarea marcat a tegumentelor
Depilare axilar i pubian mai ales la femei la care mare parte dintre androgeni sunt de origine
suprarenal
Hipoglicemie agravatde deficitul de GH
Nu exist deficit de aldosteron i nici modificrilemetabolice caracteristice determinate de acesta
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
16/30
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de gonadotropi(primar hipofizarsau secundar deficitului de GH-RH)
- brbai
Reducerea dorinei i a funciei sexualeAtrofie testiculari azoospermie
Reducerea pilozitii sexual dependente
- femeiAmenoree secundar
Atrofie genital i reducerea libido-ului
Depilarea axilari pubian
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
17/30
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
18/30
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Sindromul Sheehan:
-forma pur de insuficien hipofizarcare aparedup nateri soldate cu hemoragie
-se instaleaz imediat, dar semnele i simptomele
sunt recunoscute de regul tardiiv, uneori dupa anide evoluieAgalactie imediat
Amenoree secundar
Depilare axialr i pubian n 6 luni de la debutAstenie fizic, psihic i sexual
Pierderea interesului fa de copil i anturaj
Anemie
Lentoare n ideaie i tulburri mnezice
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
19/30
IRM in sindromul Sheehan
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
20/30
hemianopsie
bitemporala
Sd. hipotalamicDisjunctie de tija
Compresiune chiasmatica
rinolicvoree
Carotida int
V-1
V-2VI
III
IV
Insuficienta hipofizara de cauza
tumorala
HORMON DEFICIT
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
21/30
HORMON DEFICIT
ACTH
(adrenocorticotrope
hormone)
Insuficien corticosuprarenalian secundar
- hipotensiune postural
- astenie, fatigabilitate
- paloare tegumentar (depigmentare)
- depilare
TRH (tirotrope hormone) Hipotiroidie secundar
- somnolen
- frilozitate
- absena sudoraiei axilare
- tegumente uscate
- constipaie
GH (growth hormone) Copiinanism hipofizar
Adulicretere ponderal. adinamie
PRL (prolactin) Agalactie n postpartum
FSH (follicle stimulating
hoprmone)
Hipogonadism hipogonadotrop
LH (luteinizinghormone)
femei- amenoree
- atrofie mamar
- atrofie vaginal
brbai- tulburri de dinamic sexual
- testiculi mici i moi
- scderea volumului prostatei
ambele sexe
- infertilitate
- scderea libidoului- depilare pubo-axilar
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
22/30
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Coma hipofizar:Poate fi declanat de:
- Expunerea la stress
- Medicaie sedativ
- Expunerea la frig
- Apariia unei maladii intercurente- care solicit intrarea n funcie de mecanismelor
de aprare dependente de suprarenal
Are mai multe forme:
- Hipoglicemic
- Hipertermic
- Hipoglicemic
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
23/30
COMA HIPOFIZARA
cefaleea primul i cel mai frecvent simptom (95% cazuri),
tulburri vizuale diminuarea acuitii vizuale (52%) i a cmpului vizual (64%)
atrofie optic, scotom central, cecitate unilateral
paralizii oculare
semne de iritaie meningian-hemoragie subarahnoidiansau HIC;
vrsturi frecvente (69%), acompaniind cefaleea
redoarea cefei
alterarea contienei
semn de gravitate, putnd indica o evoluie letal rapid.
alterarea intens a contienei indic necesitatea decompresiei
chirurgicale
alte semne datorate comprimrii sau invadrii structurilor
vecine
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
24/30
Insuficienta hipofizara - investigatii
Evaluarea functiei hipofizarebilant
hormonal
Evaluare morfologica a regiunii
hipotalamo-hipofizare
Evaluarea unei posibile etiologii
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
25/30
EXPLORAREA HIPOPITUITARISMULUI
Identificarea insuficienei hipofizare:
a. Determinarea hormonilor
- Hipofizari
- Periferici
fT4, cortizol, testosteron, estradiol sczui - deficitul poate fi pluriglandular periferic, sau poate fi datorat
deficitului hipofizar
b. Se aplic testele de stimulare specifice
Realising Hormoni: GnRH, GHRH, TRH, CRHcudeterminarea hotmonilor hipofizari
Hipoglicemie insulinemicapentru GH, cortizol
Sau teste de stimulare periferica cu hormoni hpofizari Testul la ACTHdac cortizolul crete este deficit hipofizar
Testul la TSHdac nivelul fT4 crete este deficit hipofizar
Testul la LH - dac estradiolul sau testosteronul cresc esteinsuficien hipofizar
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
26/30
anemia - hipotiroidism
- deficit androgen
hipoglicemia - insuficienta CSR- deficit GH- hipotiroidism
hiponatremia - insuficienta CSR
- retentie hidrica (SIADH)
bradicardia - hipotiroidism
BMD scazuta - hipogonadism
Analize de rutina
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
27/30
TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI
PRINCIPII Se aplic terapia cu hormoni ai glandelor
periferice
Se aplic n ordine la debutul tratmentului:
CortizolTiroxina
Hormonii gonadici
Se efectueaz tratament cu tropi hipofizari nurmtoarele cazuri:
Inducerea fertilitii la ambele sexe
GH la adult
ameliorarea calitii vieii
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
28/30
TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI
Doze Cortizolul
HC 10-20 mg / zi
trei prize sau cu o priz matinal mai mare.
In caz de stress de orice natur se creste pn la de 4 ori doza zilnicpe toat perioada stres-ului
Tiroxina 100 g pe zi n priz unic matinal
Hormonii gonadici
La brbai:
testosteron enantat: 250 mg pe lun retard
1000 mg testosteron undecanoat la trei luni, 25 mg testosteron gel pe zi
La femei
estro-progestiative
Estradiol 1mg / zi 21 zile/ lun + progestativ de sintez n ultimele
10 zile ale fiecrui ciclu de 21 de zile
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
29/30
TRATAMENTUL APOPLEXIEI HIPOFIZARE
Obiective supleerea hormonilor glucocorticoizi
decompresie neurochirurgical.
Tratament hormonal
Glucocorticoizi: administrare prompt, n doze mari ("de stress");
hidrocortizon hemisuccinat - 100 mg i.v. n bolus; apoi cte 100 mg la 6 - 8 ore pn la intervenia chirurgical.
Pacienii fara deficit vizual major (exceptndoftalmoplegia) nu necesit intervenie chirurgical imediat
se poate tenta doar tratament conservator
Alte deficite hormonale supleerea nu este necesar n stadiul acut;
monitorizare pentru hipotiroidie i hipogonadism nconvalescen.
Tratament chirurgical
8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011
30/30
TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI
monitorizare
deficit ACTHhormonal doar daca e sub HC
TA, Na, K
! dublare doza tt in stres
deficitTSH f-T4
deficit FSH/LH
testosteron 1 zi inainte de injectieestradiol
deficit GH IGF-1, IGF-BP3