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自発放電と運動単位電位

神戸市立医療センター 中央市民病院神経内科

幸 原 伸 夫

（１）自発放電

（２）運動単位電位

針筋電図では具体的に何をみるか？

• 針電極刺入に伴う活動電位（刺入電位）

• 完全に力を抜いた筋の安静時電位

自発放電の有無

自発放電にはどんなものがあるか？

針が動くことで誘発、持続、あるいは自然に生じる異常興奮

自発放電の解剖学的起源は?

Fibrillation potentialPositive sharp waveMyotonic dischargeComprex repetitive dischargeFasciculation potentialMyokymic potential etc

1 筋線維

2 神経末端

Spontaneous activities (1)

単一筋線維

複数の筋線維

筋線維起源

Spontaneous activities (1)

単一筋線維Fibrillation potentialPositive sharp waveMyotonic discharge

複数の筋線維Complex repetitive discharge

筋線維起源

Spontaneous activities (2)

神経末端起源

Fasciculation potentialMyokymic potential -repetitive fasciculation/grouped fasciculation

Endplate spike/noise

Spontaneous activities (2)

神経末端起源

VGCC

Synaptic vesicles

AChR

AChE

Mitochondria

Schwann cell

MEPPend-plate noise

At rest

Nerve terminal

Mucle fiber

MEPP：Miniature end plate potential→endplate noise

quantum

Na+ Channel

100μV

10ms

不規則！トタンに雨だれ

End plate spike

波形

発火パターン

スパイク状（短持続１-２ms）初期陽性の２相性が多い

Endplate spike

Action potential

初期陰性の３相性

初期陽性の２相性

chrMyositisFPchangeDeltoidtest.pwvFibComformRegularFas-ALS(TA).pwv

DecreasingIncreasing

chrMyositisRegularFPDeltoid.pwv

多くは３相性ときに２相性

なぜか？

Fibrillation potential

波形

Action potential

Fibrillation potential

Triphasic Biphasic

Action potentialInjury

PSW

ALSPSWregular.pwv

規則的，またはスムーズな変化

波形

発火パターン

Positive Sharp Wave

Fibrillation potential, PSWの臨床的意義

Chronic/Inactive

Active

正常筋線維変性筋線維

活動性の変性過程を反映脱神経でもミオパチーでも出現する

Fibrillation PotentialPositive sharp wave

ALSRecent denervationActive myositisProgressive muscular dystrophy / myopathy

Fibrillation potential /PSW

Active or progressive degeneration

Why the Fibs/PSW is important for the diagnosis for ALS?

excitation

Fasciculation potential

起源 : 神経末端発火はランダム波形：不安定これがあるのは末梢神経の病気 (ミオパチーではない！)

Fas-ALS(Deltoid).pwv

Complex Repetitive Discharge (CRD)

Ephaptic transmission1

2

3

45

6

211 3 45

71 23 4

562 7

#波形が突然変化することがある

慢性のニューロパチー，ミオパチーでみられる

CRD

Myotonic Discharge

Fundamental frequency is the same (depend on pacemaker fiber)

Could be changed the waveform

Frequency is changing Multiple single fiber discharges

ミオトニー放電はミオトニアのないミオパチーやニューロパチーでもしばしば記録される

Myokymic potential

Grouped fasciculation potentials

DemyelinationEphaptic transmission

Fasciculation potentialと同様ミオパチーでは出現しない

ALSPSWlileMUPwithFasBB.pwv 70ms 190ms

Semi-regular discharge

Fibrillation potential, positive sharp wave, fasciculation potential はactiveな病態がある証拠

Fibeillation potential, positive sharp waveとその仲間はリズムが規則的、線形であることが最も確実な特徴

Fiberillation potentialは必ずしも「神経原性」ではなく活動性病変の指標

Fasciculation potential, myokymic potentialは末梢神経の異常を示す所見

Myotonic dischargeは単一筋線維由来で臨床的なミオトニアのない病態でも出現する

運動単位電位（ＭＵＰ）の発火間隔はゆらぐ

→運動単位の構築と機能の異常

・軽い随意収縮による運動単位電位の形態の観察

・筋収縮を強めて最大収縮する過程での運動単位電位数の増加パターン

（recruitment）の観察

針筋電図のステップ（２）

正常の運動単位電位

電位のたし算

単一運動単位と運動単位電位の関係

半径１mm

運動単位の範囲

正常の運動単位電位BA

A B

EMG

W35.pwv

複数の運動単位がモザイク状に配置

１ ２ ３ ４ ５ ６

１ ２ ３ ４ ５ ６

少し力を入れる

１ ２ ３ ４ ５ ６

力を入れてゆく

１ ２ ３ ４ ５ ６

最大収縮

MU4

MU3

MU2

MU1

力を入れる

１）運動単位の発射頻度増大２）新しい運動単位の動員(recruitment)

運動ニューロンの発火力を入れる

動員

運動単位の動員(recruitment)

（１）正常

加重（力）筋（運動単位）

力を加えると、それの大きさに比例して運動単位の数が増加する

運動単位の動員 recruitment発火頻度も少し上昇

W35W35.pwv

運動単位の動員・漸増(recruitment)

（2）筋疾患

加重（力）筋（運動単位）

一つ一つの運動単位の力が弱く同じ力を出すのに必要な運動単位の数が多くなる（early recruitment)

W44W42W42.pwv W44.pwv

運動単位の動員・漸増(recruitment)

（3）慢性期の末梢神経障害

加重（力）筋（運動単位）

一つ一つの運動単位が大きく、同じ力を出すのに必要な運動単位の数が少ない（late recruitment)

それでも足りない分は発火頻度上昇で代償

W49QuadGiant.pwv

運動単位電位の形態

MUP

Ｘ

Ｘ

W38.pwvW38

軸索変性初期、あるいは再生初期

ALS Biceps unstable, polyphasic MUP

500μV

BA

軸索変性→脱神経

A

EMG

maxcontraction.pwvWunitloss

脱神経後、健常なAの軸索からの再支配＊（初期）

unstable

未熟な軸索は髄鞘が不完全一部神経伝導が遅く不安定

A

＊

＊

UnstableMU-ALS(TA).pwv

脱神経後、再支配後期の運動単位電位

stablepolyphasic

再支配が安定する末端の伝導時間も短縮

A

W40W40.pwv

脱神経後、再支配慢性期の運動単位電位

large MUP再支配した筋線維の記録部位での線維密度が高い

A

QuadGiant.pwvpostpolioTA

消失

密度の低下→小さな運動単位電位となる

ミオパチー 運動単位内の大部分の筋線維の変性（高度な障害のある運動単位）

unstable

W42W42.pwv

ミオパチー 筋線維の大小不同・変性太い筋線維→大きな活動電位、伝導速度は速い細い筋線維→小さな活動電位、伝導速度は遅い

消失

筋線維ごとの伝導のばらつきが大きくなる軽症では持続時間は決して短くない！

大小不同

変性W44

W44.pwv

軸索の変性・再生

軸索末端の変性・再生

Mitochondrial myopathy BicepsSmall MUP and polyphasic, unstable MUPs

500μV

運動単位電位の形

１ 筋線維の密度２ 筋線維の伝導速度のばらつき（太さの違い）３ 軸索末端での伝導時間のばらつき４ 軸索末端、神経筋接合部、筋線維の伝導の安定性

運動単位電位の数と動員様式１ 機能している運動単位の数２ 個々の運動単位の生み出す力（筋線維の変性）

運動単位電位からわかること