Гипертрофическая обструктивнаякардиомиопатия.Современные подходы к лечению.

Осложнения:- Стеноз выходного отдела ЛЖ- ФП- Внезапная смерть- Митральная недостаточность

Гипертрофическая кардиомиопатия

Описал Brock 1957Первая хирургическая коррекция 1958 , MorrowМетодика транскоронарной септальной аблации, G. Berghoefer 1989 г.

25% пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией имеют обструкцию на уровне выходного отдела ЛЖ5–10% пациентов рефрактерны к медикаментозной терапии

Клинические проявления зависят от:

Диастолической дисфункции ЛЖИшемии миокардаСтепени обструкцииКомпонента обструкции (динамический, механический)

Профилактика внезапной смерти – имплантация кардиоветера-дефибриллятора

Артерия Bonapace

S1 – кровоснабжает до 15% миокардаВариабельность отхождения 1,1%(от диагональной, промежуточной и правой коронарной)

Первая септальная ветвь кровоснабжает:

-передне-верхнее разветвление левой ножки пучка Гиса

- правую ножку пучка Гиса (ПБЛНПГ- 84,6%*)

- подклапанный аппарат трикуспидального клапана- до 15% мышечной массы ЛЖ

* Knight C. et al. Nonsurgical septal reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: outcome in the first series of patients. Circulation. 1997;95:2075–2081.

Анатомо-функциональная составляющая:

Субаортальная обструкцияСистолическое движение передней створки(эффект Вентури)

Летальность 1,2% (4/312)Имплантация ПЭКС 7% (22/312)

15 больных (у 5 c градиентом > 50 мм рт страствор вводился в S2 и S3 )

Летальность 0%Имплантация двухкамерного ПЭКС 13%

Изолированная миоэктомия по Morrow 75 пациентовСочетанные вмешательства (пластика МК, АКШ, закрытие ДМЖП) 50 пациентов

Летальность 1,3% / 2,0%

Выживаемость за 10 лет 80±7% / 80±7%

Исходный статус: более выраженные клинические проявленияв хирургической группе

Миоэктомия 63 пациентаКонсервативная терапия (Са-блокаторы и β-блокаторы) 49 пациентов

7,5 лет ухудшение состояния или летальный исходОперированные 23,8%Неоперированные 48,9%

10 лет летальностьОперированные 80% (летальность связана с исходной симптоматикой)Неоперированные 71% (летальность не связана с исходной симптоматикой)

Сравнение хирургического лечения и медикаментозной терапии

Сравнение трансаортальной миоэктомии и спиртовой аблацииу больных с ОГКМП и систолическим движением передней створки МК

Circulation. 2005;112:482-488.)© 2005 American Heart Association, Inc.

Percutaneous Versus Surgical Treatment for Patients With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathyand Enlarged Anterior Mitral Valve Leaflets Chris van der Lee, et al. Rotterdam, NetherlandsCirculation. 2005;112:482-488.

29 миоэктомия и расширяющая пластика передней створки МК43 спиртовая аблация

миоэктомия аблациялетальность 3,4% 4,7%

Повторное вмешательство

3,4% 9,3%

Полный АВ-блок

0% 9,3%

Средний градиент

17±14 23±19

Степень SАМ до

2.9±0.3 2.8±0.5

Степень SАМ после

0.5±0.7 1.3±0.9

Circulation. 2003 Jul 1;107(25):3248-9. Images in cardiovascular medicine. Covered stent septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: initial success but ultimate failure resulting from collateral formation. Fifer MA, Yoerger DM, Picard MH, Vlahakes GJ, Palacios IF.

Причина рецидиваформирование коллатералей

Фибрилляция желудочков у 4 пациентов(2 – в течение 48 ч после процедуры и 2 в течение 2 недель)Летальность 4%Блокада ПНПГ 58%Блокада ЛНПГ 7%Полная АВ блокада 64%Имплантация ПЭКС 38%

Полная АВ-блокада22% после аблации2% после миоэктомии

Метод снижения частоты развитияАВ-блокады - контрастная ЧПЭХОКГ

Полная АВ- блокада с имплантацией ПЭКС24% после спиртовой аблации7% после миоэктомии

Миоэктомия после неуспешной аблации– ПЭКС 100%

Преимущества спиртовой аблации:- миниинвазивная методика- может быть выполнена у пациентов пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией и высоким риском операции- после неуспешной аблации всегда можно выполнить открытую операцию (100% имплантация ПЭКС)Недостатки:- 10-20% полная АВ-блокада- рефрактерные желудочковые аритмии после аблации до 48 часов (до 5% летальных исходов)

Преимущества расширенной миоэктомии:

- стойкое устранение градиента- меньшая частота нарушений проводимости АВ-блок, ПБПНПГ, и имплантаций ПЭКС (≈ 2%)- устранение систолического движения передней створки- устранение обструкции на уровне папиллярных мышц МК и средней части МЖП

Показания для расширенной миоэктомии:

- пациенты трудоспособного возраста - выраженная обструкция- сопутствующая патология МК и/или коронарных артерий

Показания для транскоронарной аблации септальной гипертрофии: пациенты пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией и/или высоким риском операции

50 лет, 167cм, 120 кг, 2.25 м2

Симптомы:Одышка при минимальной нагрузке NYHA III-IVПрогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузкеСинкопальные состоянияГоловокружениеБоли за грудиной

Субаортальная обструкцияГрадиент 63-105 мм рт стСистолическое движение передней створки МКМитральная недостаточность 1-2 степениМЖП – 24 мм

Операция: Расширенная трансаортальная подклапаннаямиоэктомия с удалением фиброзной серповидной мембраны

ИК 88 мин, Ао 44 мин, 30C, анте- ретроградная КП

∆p peak = 11 mm Hg; стресс тест с адреналином

резидуальный ∆p 18 mmHg Систолического движения передней

створки МК нет Синусовый ритм, полная блокада

ЛНПГ

1) Чрезкоронарная аблация септальной гипертрофии и миоэктомия эффективно устраняют обструкцию выходного отдела ЛЖ;2) Высокая частота полных АВ-блокад (имплантаций ПЭКС) после чрезкоронарных аблаций.3) Нет рандомизированных исследований, сравнивающих методики4) Влияние индуцированного инфаркта МЖП на систолическую функцию ЛЖ и СН в отдаленные сроки?

Выводы: