המופיליה בגיל הזהב מחלות לב ופתרונן

המופיליה בגיל הזהב מחלות לב ופתרונן

דר' אהרן לובצקיהמרכז הארצי להמופיליה, תל-השומר

2010הכנס השנתי – על"ה ספטמבר

ז'אן לואיז קלמנט1875-1997

122.5נפטרה בגיל

מהי תוחלת החיים ?

Expected

ObservedSMR

Standardized mortality ratio

מקרי מחלה צפויים על פי נתוני אוכלוסיית הביקורת

מקרי מחלה בפועל )מדודים( באוכלוסיה הנחקרת

מתוקנן לפי שכבה: גיל, מין, חומרת מחלה..

"תוחלת החיים"הממוצע של משך החיים הנותר לפרט אחד בקבוצה של אנשים

ובגיל מסוים

תוחלת החיים בעולם כיום -

67

0 1500 1900

25 5535

ביסמרק- גיל פרישה

מו ג                ל9 צ: מותו כ9 ד9 ד ב= יול? ה ו: Aנ Aאת ש ים ומ9 לש= ם ש9 Aי אד ח= י9 ו:ת. Fמו ש ת ש9 א א? Aר ק9 י= ת דו: Fת ש ידו א? י הול= Fר Gם אח Aי אד Fמ יו י9 ה9 י= ו:

נות. Aים וב נ= Aד ב יול? ה ו: Aנ Aת שHא Fה מ מHנ? י הש9 Fמ ל י9 Aיו כ ה9 י= ם ו: Aר אד ש? Gא י הח: Aנ Aים ש לש= ה וש9 Aנ Aאות ש Fע מ ש: מHת.                  ת9 Aי ת ו ו: Fי ש ח= י9 ו:

נוש. Jת א ד א? יול? ה ו: Aנ Aאת ש ים ומ9 נ= Aש ש Fמ Aידו זח י הול= Fר Gת אח Fי ש ח= י9 ו:נות. Aים וב נ= Aד ב יול? ה ו: Aנ Aאות ש Fה מ מHנ? ים וש9 נ= Aע ש ב: נוש ש? Jת א חא?

מHת. Aי ה ו: Aנ Aאות ש Fע מ ש: ה ות9 Aנ Aה ש Fר ש9 ים ע? Fת ת ש9 Fי ש Fמ ל י9 Aיו כ ה9 י= ו:ן. ט                 Aינ Fת ק ד א? יול? ה ו: Aנ Aים ש ע= ש9 נוש ת= Jי א ח= י9 י י ו: ח= י9 ו:

אות Fה מ מHנ? ה וש9 Aנ Aה ש Fר ש9 ש ע? Fמ Gן ח Aינ Fת ק ידו א? י הול= Fר Gנוש אח Jאנות. Aים וב נ= Aד ב יול? ה ו: Aנ Aע יאש ש: ים ות9 נ= Aש ש Fמ Aנוש ח Jי א Fמ ל י9 Aיו כ ה9 י= ו:

מHת Aי ה ו: Aנ Aאות ש Fד יב.                  מ יול? ה ו: Aנ Aים ש ע= ב9 ן ש= Aינ Fי ק ח= י9 ו:ל. Fא ל9 ל: Gה ת מ: ים יגא? ע= Aב ל אר9 Fא ל9 ל: Gה ת מ: ידו א? י הול= Fר Gן אח Aינ Fי ק ח= י9 ו:

נות. Aים וב נ= Aד ב יול? ה ו: Aנ Aאות ש Fה מ מHנ? ה וש9 Aנ Aן ידש Aינ Fי ק Fמ ל י9 Aיו כ ה9 י= ו:מHת Aי ה ו: Aנ Aאות ש Fע מ ש: ים ות9 נ= Aר ש ש? י טו.                  ע? ח= י9 ו:

ד. ר? Aת י ד א? יול? ה ו: Aנ Aים ש ש= ש= ים ו9 נ= Aש ש Fמ Aל ח Fא ל9 ל: Gה י טזמ: ח= י9 ו:ה Aנ Aאות ש Fה מ מHנ? ה וש9 Aנ Aים ש לש= ד ש9 ר? ת י? ידו א? י הול= Fר Gל אח Fא ל9 ל: Gה מ:

נות. Aים וב נ= Aד ב יול? יו יזו: ה9 י= ה ו: Aנ Aים ש ע= ש9 ת= ש ו9 Fמ Aל ח Fא ל9 ל: Gה י מ: Fמ ל י9 AכמHת. Aי ה ו: Aנ Aאות ש Fה מ מHנ? ים יח                  וש9 ש= ש= ים ו9 ת: ד ש9 ר? י י? ח= י9 ו:

נוך. Gת ח ד א? יול? ה ו: Aנ Aאת ש ה ומ9 Aנ Aת יטש ידו א? י הול= Fר Gד אח ר? י י? ח= י9 ו:נות. Aים וב נ= Aד ב יול? ה ו: Aנ Aאות ש Fה מ מHנ? נוך ש9 Gד כח ר? י י? Fמ ל י9 Aיו כ ה9 י= ו:

מHת. Aי ה ו: Aנ Aאות ש Fע מ ש: ה ות9 Aנ Aים ש ש= ש= ים ו9 ת: ש9

ך. כה מ? Aת ל ד א? יול? ה ו: Aנ Aאת ש ה ומ9 Aנ Aים ש מHנ= ע וש9 ב: ח ש? ל: תוש? י מ9 ח= י9 ו:ה כו Aנ Aים ש מונ= ים וש9 ת: ך ש9 מ? ת ל? ידו א? י הול= Fר Gח אח ל: תוש? י מ9 ח= י9 ו:

נות. Aים וב נ= Aד ב יול? ה ו: Aנ Aאות ש Fע מ ב: ח כזוש9 ל% תוש& י מ( מ* ל י( יו כ+ ה( י- ו%מ0ת. י+ ה ו% נ+ אות ש+ ע מ* ש% ה ות( נ+ ים ש+ ש- ש- ע ו( ש% ת*

930

905

910

895

962

969

912

גברים נשים

80יותר מ שוייץ, אוסטריה, אוסטרליה, ארה"ב,

אירלנד, איטליה, הולנד, בריטניה, יפן, יוון, צרפת,

ישראלקנדה, פינלנד,

75-80 שוייץ, אוסטריה, אוסטרליה, ארה"ב,

אירלנד, איטליה, הולנד, בריטניה, יפן,

יוון, צרפת, קנדה, ישראלפינלנד,

הונגריה, תורכיה, ירדן, לבנון, מכסיקו,

70-75 הונגריה, תורכיה, ירדן, לבנון, מכסיקו,

רוסיה

65-70 מצרים, רוסיה

תוחלת חיים בעולם

תוחלת חיים

64

66

68

70

72

74

76

78

80

82

1971-2009תוחלת חיים ישראל

70.1

79.7

בעיה כלכלית...

תחזיתWHO מיליארד בגיל < 1.2 – 2025 ל 65

מהתקציב יוקדש 50% – 2025יפן ב לאוכלוסיה מבוגרת

בעיות קשות של תשלומי פנסיה

שינוי חברתי...

פחות פשיעה ואלימות, פחות אימוץ טכנולוגיותחדישות, לא זקוקים לחינוך

)השפעה פוליטית גדולה יותר )יותר מעורבות

צריכת שירותי בריאות...

עולה מאד עם הגיל– אבל ממספר סיבות

עלות טכנולוגיות חדשותעליה בהכנסותחוסר כוח אדם ומיכשורמ 4.3% עליה )מתוך 0.2%הזדקנות הובילה ל

( בצריכת שירותי בריאות1970

איך השפיעה העלייה בתוחלת החיים ?

מה האפקט הבריאותי של גיל ?

גיל ואנחנו...

תחלואה מוגברתרזרבות" נמוכות"יכולת החלמה ירודה"ריבוי סיבוכים למחלות "שגרתיות

Frailty

1 טוב

5 רע

הערכה עצמית של בריאות

1986-2001 נבדקים בין 700,000

מי שעובד- בריא...

..יותר טוב מ..

BBC 2004:סקר – רוב המבוגרים מוטרדים

יותר מנושא הבריאות ופחות מכסף

תמותה

עד איזה גיל נחיה...

http://www.exrx.net/Calculators/HealthAge.html

מה קרה לתוחלת החיים בהמופילים ?

56

11

28

72

0

20

40

60

80

100

1831-1920 1961-1980

Severe mild-moderate

תוחלת חיים שבדיה

Larsson SA et al., BJH 1984

6018 חולי המופיליה בבריטניה לא כולל חולי HIV 1977-1999מעקב בשנים שנים63חציון תוחלת חיים להמופיליה חמורה היה 75חציון תוחלת חיים להמופיליה לא חמורה היה

שנים

סיבות תמותה

תמותה-סיכום

המופילים מתים בגיל מבוגר יותר סיבות המוות שונות מהאוכלוסיה הכללית יש קשר לחומרת ההמופיליה ולסיבוכי

ההמופיליה

Histogram for D

0

20

40

60

80

510

1520

2530

3540

4550

5560

6570

7580

8590

95100

Mid-points for D

25% 50% 75%

15 26 4195%

67

21 patients

118 patients

התפלגות גילאים

N = 485

תיאור המקרה

לערך50בן המופיליהAחמורה פגיעה מפרקית קשה בידיים וברכיים

תיאור המקרה

:תחלואה נוספת - היפרליפידמיהTGמטופלת סכרת מטופלתאבני כליה

מחלת לב

.חדשיים טרם אשפוזו – אירועים של לחץ בחזה.הופנה למיון – טרופונין שלילי.אקו לב – תפקוד מופחת במידה בינונית בדיקה גופנית – ממצאי ההמופיליה. כבד

מוגדל. אק"ג – גלT.הפוך קדמי

שאלות קליניות

? צינתור או ניתוח מעקפים ? אם צינתור – איזה תומכוןBMS או DES? סיכון לדמם תחת טיפול באספירין-פלויקס טיפול מונע בפקטורVIII?

צינתור ותומכון ניתוח מעקפים

שיעור כשלונות גבוה יותר אישפוז ממושך

צורך בטיפול נוגד טסיות ממושך כאבי סטרנוטומיה + הגבלת ניידות

אשפוז קצר (IMAשיעור כישלון אפסי )שתל

פחות כאב ואי נוחות

צינתור לעומת ניתוח

BMS DES

שיעור חסימות חוזרות גבוה יותר

טיפול נוגד טסיות קצר יותר

תומכון

מדיניות

צינתור כלילי תומכוןBMSטיפול מכסימלי אנטי אגרגנטי טיפול מונע בפקטורVIIIבמקביל

מהלך לאחר הצינתור

מהלך אחרי הצינתור תקין חדשים באספירין-פלויקס3טיפול ל טיפול מונע בעירוייFVIIIמהלך ארוך טווח - תקין

JUN JUL AUG SEP OCT

0

15

30

45

60

75

90

0

20

40

60

80

100

120

צינתור אפיזודות דמם

(60% )נורמה > תגובת אגרגציה לאספירין עם ח' ארכידונית

(70% )נורמה > ADPתגובת אגרגציה לפלויקס עם

המופיליה ומחלת לב

סקירת סיפרותדיווחים של מחקרי קוהורט ותיאורי מקרים דיווח תמותה על פיSMR

0.59

3

0

1

2

3

4

IHD MI

תמותה צפויה ממחלת לב

N = 9152E = 197O = 113

N = 2950E? =

O = 8

מחקרים דומים

1985+1992סקר בשנים על אמהות של חולי

המופיליה1012 אמהות 1861-1968נולדו ביןרישום תמותה

SMR

גורמי סיכון למחלת לב

איזור גיאוגרפי ספציפי חולי המופיליה קלה מאופיינים על ידי מוטציה

ספציפית בקשה להשתתף במחקרהושוו לבקורות בלי המופיליה

ריבוי גורמי סיכון להמופילים

מדינות בארה"ב6פרוייקט משותף של נתונים ממאגר נתונים ממוחשב 1993-1998 שנים 6מעקב של המופיליהA או B < 30% עם רמת פקטור המופילים3422זוהו אושפזו לפחות פעם אחת2075מתוכם 79עם כותרת אשפוז של מחלת לב אסכמית 136עם מחלת לב אחרת

חולים עם מחלת לב "אחרת"136( אי ספיקת לב106ברובם )

מחלת לב אחרת

מחלת לב כלילית

1.7

6.3

15.2

2.8

8.6

19.6

0.40.05 1.3 3.40

5

10

15

20

25

<30 30-39 40-49 50-59 60+

IHD OTHER HD

גיל ומחלת לב כלילית

% בשכבת הגיל עם מחלת לב

שיעור גורמי הסיכון

מנבאי מחלת לב

שיעור לעומת אוכלוסיה כללית

48.9

199.9

127.3

24.1

175.6

28.9

153

29.9

0

50

100

150

200

250

45-64 65+

IHD POP OTHER HD POP

49% 72%

1000שיעורי תחלואה ל

אתרוסקלרוזיס מוחשת כמנגנון אפשרימציאת פלאקים בעורקים אינה נדירה בהמופילים :27% , בקורות: 8-13%המופילים

תחלואה במחלת לב-סיכום

אינה נדירה אבל שכיחה פחות מאוכלוסיהכללית

תלויה בגילשיעור לא מבוטל של גורמי סיכון

אוטמים בשריר הלב

התחלה

1954תיאור ראשון ב ? מנגנון האם בעיית הקרישה לא מגינה מפני חסימה

עורקית ?מחקר כלבים: מודל היצרות עורקית

– פיתחו אוטם9/10כלבים נורמליים – פיתחו אוטם 16/16כלבים המופילים

אוטמים36סקירת סיפרות של שנים44 עם גיל ממוצע של 7-79גילאים 40 מקרים גיל > 16ברוב האוטמים אנטרולטרליים מקרים האוטם לאחר עירוי פקטור או 22ב

PCC מקרים אחרי 3ב DDAVP

סיכום - אוטמים

מתרחשים בעיקר בצעירים ? מנגנון האם בעיית הקרישה לא מגינה מפני חסימה

עורקית ?

סיבות מוות עיקריות

SMR

SMR = Observed / Expected mortality by age.…,

סיכום

עליה בתוחלת החיים הביאה לשינוי בתבניתהתחלואה

מחלת לב אסכמית לצורותיה השונות - שכיחהקיים ניסיון מועט בטיפול אקוטיGUIDELINESמסתמכים על נסיון ופחות על מידע קיימים גורמי סיכון רבים לחלק משמעותי מן החולים לטפל אגרסיבית בגורמי סיכון

ADVANCE

תודה רבה !