Многопрофильная детская Многопрофильная детская городская больница № 2 городская больница № 2 Интракраниальные осложнения поздней Интракраниальные осложнения поздней геморрагической болезни новорожденных геморрагической болезни новорожденных 1
Многопрофильная детская Многопрофильная детская городская больница № 2городская больница № 2
Интракраниальные осложнения поздней Интракраниальные осложнения поздней геморрагической болезни новорожденныхгеморрагической болезни новорожденных
1
ГККП «Городская детская больница № 2
Отделение нейрохирургии
В 1943 году Dam и Doisy получили Нобелевскую премию за открытие причины геморрагической болезни новорожденных (дефицит витамина К).
С тех пор поздняя геморрагическая болезнь новорожденного (HDN), стала называться VKDB - Vitamin K Deficiency Bleeding (Витамин K Дефицита кровотечение).
Артериальная аневризма (АА) Артерио-венозная мальформация
(АВМ) сосудов головного мозга Артерио-венозная мальформация
(АВМ) сосудов спинного мозга Кавернозная мальформация (КМ) Артерио-венозная мальформация
(АВМ) вены Галена Опухоль головного мозга Болезнь Мойя – мойя
7
Геморрагическая болезнь новорожденных:- ранняя (1-2 день жизни);- классическая (4-8 день жизни);- поздняя (4-8 неделя жизни). Наследственные коагулопатии - гемофилия,
афибриногенемия. Тромбоцитопеническая пурпура (врожденная
иммунопатологическая; наследственная). Тромбоцитопатии: врожденные медикаментозные. Вторичные (симптоматические): ДВС-синдром Тромбоцитопенический синдром; Коагулопатический печеночного генеза.
8
ГККП «Городская детская больница № 2
Отделение нейрохирургии
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ:МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ:
В основу настоящей работы положен анализ 151 случаев поздней геморрагической болезни, проявляющейся интракраниальными осложнениями, находившихся с 2006 года по 2013 годы на лечении в нейрохирургическом отделении ГДБ №2 г. Астана.
Острое (реже подострое) начало заболевания среди «полного здоровья»
Нарушения поведения: беспокойство, возбуждение или вялость
«Мозговой» крик Выбухающий большой родничок, расхождение швов черепа Снижение аппетита, отказ от груди Рвота Судороги Угнетение уровня сознания Очаговая неврологическая симптоматика (анизокария,
гемипарезы и др). Преретинальные и ретинальные кровоизлияния Мелкоточечные кровоизлияния на твердом небе, подкожные
гематомы (чаще на конечностях). Бледность кожных покровов 12
Неврологический осмотр НСГ Транскраниальное дуплексное сканирование Осмотр офтальмолога - ЭХО ЭГ КТ головного мозга УЗИ печени ЭЭГ Коагулограмма ( , . Общеклинические анализы ОАК биохимический ан
)крови Консультация гематолога - ( )МРТ и МР ангиография желательно Церебральная ангиография
14
Доза викасола для профилактики геморрагической болезни новорожденных - 2-3 мг для недоношенных и 5 мг для доношенных. Вводят предпочтительно в/венно дважды через 12 часов в первые сутки после рождения. Такая схема принята во многих странах СНГ. В некоторых странах дальнего зарубежья существуют пероральные схемы применения препаратов вит. К (например Великобритания). Но по литературным данным парентеральное введение является более эффективным.
24
Для профилактики дефицита вит. К – 500 тыс. тенге по г. Астане.
Для лечения интракраниальных осложнений – более 100 млн. тенге в год.
25
VKDBD или поздняя геморрагическая болезнь новорожденных – дает высокий процент интракраниальных осложнений у детей в возрасте 4-8 недель (180-200 случаев на 100 тыс. новорожденных), которая полностью предотвратима универсальной профилактикой с безопасным и недорогим вмешательством, которое является родственным иммунизации новорожденных.
Необходимо в экстренном порядке (возможно как пилотный проект по г. Астана) ввести профилактику ГБН введением викасола парентерально. Результаты мы получим через 2 месяца. Впоследствии профилактику ГБН необходимо восстановить по всему Казахстану.
26