This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
מזורחן, הצורה וכלאa - פוספורילז הפעילה כמזורחן, הצורה קיים פוספורילזהוא b פוספורילז. b פוספורילז – פעילה הלא בשרירים הדומיננטית הצורה משתחרר השרירים פעילות בעת אבל, נחים שגורם אפינפרין הורמון ,
שגורם הפעילa לפוספורילז אותו והופךb בפוספורילזser של לפוספורילציה
ל-ATP שהופךadenylyl cyclase ומאקטב התא פני עלβ-adrenergic receptorל- cAMP. cAMPמאקטב PKA (protein kinase A). PKAמאקטב Phosphorylase
kinaseפוספורילז גליקוגן שמזרחן bגם מאוקטב בזמן )בו לפעיל אותו והופך protein kinaseסינתז גליקוגן שמזרחן aפעיל(. ללא אותו והופך
מסירphosphorylase a phosphataseנוסף: , אנזים למנוחה חוזר השריר כאשרואזa פוספורילז מגליקוגן הפוספוריל קבוצת את b פוספורילז גליקוגן נוצר
פעיל. שאינו כיווץ בעת שנוצר + Ca 2פוספורילז: גליקוגן על אלוסטרית בקרה ישנה בנוסף
וכךPhosphorylase kinase b ומאקטב שרירים, נקשר גליקוגן הפיכת מאפשר הפעיל.a פוספורילז לגליקוגןb פוספורילז
AMPשמצטבר פוספורילז. גליקוגן ומאקטב נקשר כן גם פעילים בשרירים AMP נקשר שאליו האלוסטרי האתר את חוסםATP עולה, ATP ריכוז כאשרפוספורילז. גליקוגן של לאינאקטיבציה וגורם אלוסטרית. בקרה וע"י גלוקגון ההורמון ע"י מבוקר פוספורילז גליקוגן בכבדbמאקטב גלוקגון יורד בדם גלוקוז ריכוז כאשר Phosphorylase kinaseשהופך
מאפשר הפעיל, וכךa פוספורילז לגליקוגן פעיל שאינוb פוספורילז גליקוגןכאשר גלוקוז ושחרור גליקוגן פירוק למצב חוזר בדם גלוקוז ריכוז לדם.
על אלוסטרי לאתר הכבד( ונקשר )תאי להפטוציטים נכנס הנורמלי, גלוקוז ser אזורי את שחושף קונפורמציה לשינוי גורם . הקישורa פוספורילז גליקוגן
aל- המזורחנים phosphorylase phosphataseשמסיר הפוספוריל קבוצות את פוספורילז. גליקוגן של לאינאקטיבציה וגורם
17 שאלה דפוספורילציה הוא הגלוקונאוגנזה בתהליך גלוקוז ביצור השלישי השלב א. פוספט6 גלוקוז ע"י מקוטלזת זו גלוקוז. ריאקציה ליצור פוספט6 גלוקוז של
מתרחשת אינה גלוקונאוגנזה ולכן במח או בשריר מצוי אינו זה פוספטז. אנזים מועבר ואז בכליות או בכבד בגלוקונאוגנזה נוצר לכן אלה. גלוקוז ברקמות
Von הדם. במחלת מחזור דרך ולשרירים למח G ierke 6 גלוקוז באנזים חוסר פוספט6 גלוקוז ריכוז לעלית גורם פוספטז פוספט להצטברות ולכן בתא פוספט6 )גלוקוז ובכליות בכבד תקין מבנה בעל גליקוגן גליקוגן מעכב
את לעלות היכולת להעדר גורם סינתז(, לפיכך גליקוגן ומאקטב פוספורילזסימפטומים לגליקוגן בתגובה בדם הגלוקוז ריכוז של ביוכימיים ואפינפרין.
כבד היפוגליצמיה המחלה: שעות בדם( לאחר נמוך )סוכר חריפה מוגדל, שובע. תחושת צום, העדר של בודדות
גליקוגן. לאגירת הקשורות ביותר הקשות המחלות אחת Andersen מחלת ב. בשל4 גיל עד שורדים רחוקות לעיתים במחלה חולים כבד. ריכוז תפקוד אי
Glycogen האנזים שבחוסר נורמלי, בכך לא מבנהו אך גדל אינו בכבד הגליקוגןbranching enzymeשיוצר מתקבל בשרשרת הסתעפות נקודות הגליקוגן,
מפחית הסיעוף קישרי מסועפות. העדר שאינן ארוכות שרשרות בעל גליקוגןהגליקוגן. מסיסות את משמעותי באופן
21 שאלהקייםא. כתוצאה של ביוסינתזה לבין הגליקוליזה בין קשר טריגליצרידים.
3 לגליצרול שהופך פוספט דהידרוקסיאצטון נוצר לא בגליקוליזה מעיכובע"יNADHב- שימוש תוך פוספט פוספט3 גלצרול 3 דהידרוגנז. גליצרול לטריגליצרידים: סובסטרטים הינם שומן וחומצות פוספט
phosphatidic acid ע"יphosphatidate. Phosphatidateל- הופך פוספט3 גליצרולphosphataseע"י לטריגליצריד הופך האחרון דיאצילגלצרול. זה1,2ל- הופך
. acyl transferase ע"י המקוטלזת נוספת, ריאקציה שומן חומצת הוספת להפוך יכול לא ביספוספט1,6 פרוקטוז ולכן מעוכב אלדולז אנזים כנראהב.
25 שאלהבתהליכיCTP של התפקיד את לאקטב הוא פוספוליפידים של הביוסינתזה
שמושכת אנרגיה משחררת הפירופוספט של שהידרוליזה מאחר הסובסטרטיםקדימה. הריאקציה את
דיאצילגליצרול.CDPל- פוספוטידאט דוגמא: הפיכת
27 שאלהאשרHMG-CoA reductase הוא הכולסטרול סינתזת קצב את הקובע האנזים כולסטרול. לסינתזת הייחודית הראשונה הפיכה הבלתי הריאקציה את מקטלז
עוברHMG-CoA זו בריאקציה לקבלתNADPH ע"י חיזור המולקולה Mevalonate.
2Pi
:HMG-CoA reductase האנזים פעילות רמת על הבקרהואינסולין: גלוקגון הורמונים ע"י הורמונלית בקרה. 1
)= עיכוב( פעילה לא צורה – האנזים של לפוספורילציה גורם גלוקגון)= איקטוב( פעילה צורה – האנזים של לדה-פוספורילציה גורם אינסולין
האנזים. את מעכבת התא התוך כולסטרול של גבוה : רמה אלוסטרית בקרה. 2 28 שאלה
( לפיכך4.4mM~) קבועה תישאר בדם הגלוקוז רמת כי דורש תקין מוח תפקודבגוף מטבוליים שינויים עובר הגוף בצורת אנרגיה מאגרי קיימים בהתאם.
וכגליקוגן בשריר בעיקר מוביליים השומן, כחלבונים ברקמת ( בעיקרTG) טריגליצרידים אינסולין הפרשת להאטת גורמת הארוחות בין בדם הגלוקוז ברמת בכבד. ירידה בעיקר
בכבד גליקוגן פירוק ראשית משפעלת זו הורמונלית גלוקגון. תגובה הפרשת והגברת - שעות4כ )בתוך גלוקונאוגנזה (, ואח"כ-cAMPב התלויה אירועים שרשרת )באמצעות
ברקמתTG פירוק משפעלת ההורמונלית התגובה הארוחה(. כמו-כן לאחר השומן ובשריר בכבד לאנרגיה ( וגליצרול, שישמשוFA) שומן חומצות ליפאז( לקבלת )שיפעול
ה-ß-oxidationה תהליך באמצעות .ATP-וה NADH-הנוצרים מעודדים זה בתהליך לתהליך פחמן מקור ומהווה השומן מרקמת הגליצרול מגיע גם לשם בכבד גלוקונאוגנזה
המוח. ע"י לשימוש וזמין לדם מיוצא בכבד הנוצר הגלוקוז כל זה. כמעטשעות8-12 למשך אנרגיה מספק גליקוגן גלוקונאוגנזה לאחר הארוחה.
לאספקת תרומתה גדלה הזמן שעובר הארוחה, וככל לאחר - שעות4כ בתוך מאוקטבת והגלוקונאוגנזה הגליקוגן פירוק תרומת הארוחה לאחר - שעות16לדם. כ הגלוקוז
מהווה והגלוקונאוגנזה נגמר הגליקוגן מאגר צום של - שעות 30 כ לאחרמשתוות. מספיק איננו השומנים מפירוק הנוצר הגליצרול זה לגלוקוז. במצב עיקרי מקור
וטרנסאמינציה. חלבונים פירוק מתחיל לגלוקונאוגנזה, ולפיכך המוצא חומרי לאספקת מסת בזבוז של רצוי בלתי אפקט לו יש וכן אנרגטית בזבזני הינו הפרוטאוליזה תהליך של הראשונים הימים במהלך מואצת זאת, הפרוטאוליזה הגוף. עם והחלשת השריר
HMG-CoA reductase
לגוף. הדרושים חלבונים של לביוסינטזה הדרושות חומצות-אמינו לספק על-מנת הצום זו תקופה ובמהלך לגלוקונאוגנזה הוא המשתחררות חומצות-האמינו של העיקרי היעוד לשימושם. לאנרגיה עיקרי כמקור-FAב לשימוש נוספות התאמות עוברים והשריר הכבד
בכבדAcetyl-CoA מצטבר זה בתהליך קרבס במעגל להתחמצן להמשיך יכול שאיננו גופי להצטבר מתחילים לגלוקונאוגנזה( ולפיכך משמשים שלו מהמטבוליטים חלק )שכן
אנרגיה כמקור בגלוקוז השימוש להפחתת התאמה עובר לכך, המוח קטו. בהמשך - מצרכיו1/3כ מנצל המוח לצום השלישי קטו. ביום בגופי השימוש הגברת ע"י עיקרי
את מפחיתה זו -. התאמה2/3לכ עולה זו - צריכה40ה קטו, וביום מגופי האנרגטיים התפתחות במהלך4 פי יורד החלבונים בשריר. למעשה, פירוק חלבון בפירוק הצורך
או קיצוני קור כגון נוספות עקות עם להתמודד לגוף מאפשרים אלו הצום. שינוייםזיהומים.
31 שאלה שונות: מטבוליות לצורות להפוך יכולות כבד לתאי שנכנסות שומן חומצות
(. וטריגליצרידים פוספוליפידים) בכבד לליפידים להפוך יכולות שומן חומצות . 1 .FADH2 ו- CoA, NADH אצטיל למתן β חימצון לעבור יכולות חופשיות שומן חומצות . 2
ימשיךCoA אצטיל בפוספורילציהATP להפיק כדי קרבס במעגל מחומצן להיות אוקסידטיבית.
ל- הופך הכבד ע"י דרוש שאינו שומן חומצות בחימצון שנוצרCoA אצטיל של עודף . 3ketone bodies: β -hydroxybutyrate -ו acetoacetate שיוצאים הדם מחזור דרך מהכבד
למעשה הםKetone bodiesקרבס. במעגל דלק כמולקולות ינוצלו בהן אחרות לרקמותמהאנרגיה1/3 מספקים והם אצטיל קבוצות להעברת דרך -60%וכ- ללב הדרושה
רעב. בזמן למח הדרושה מהאנרגיה70%חלק . 4 שנוצרCoA מהאצטיל משמש שומן חומצות מחימצון )ומגליקוליזה(
סטרואידים הורמונים של הממברנות, סינתזה למבנה שדרוש כולסטרול של לביוסינתזהשומנים. לעיכול שחשובים מרה מלחי של וסינתזה
חומצות . 5 ליפופרוטאינים של וטריגליצרידים לפוספוליפידים הופכות בכבד שומן כולסטרול גם נושאים (. ליפופרוטאיניםVLDL) למאגר שומן לרקמות ליפידים שנושאים
אפיתל בתאיERב- מסונתזיםChylomicrons(. VLDL, HDL, LDL) אסטר וכולסטרול הדם ומחזור הלימפה דרך במעי המעוכל מהמזון טריגליצרידים הדק, נושאים המעי של
אחרות. לרקמותונישאותSerum albumin ל- נקשרות החופשיות השומן מחומצות חלק . 6 ללב בדם
Serumדלק. כמולקולות ומשמשות מחומצנות השומן חומצות סקלטון. שם ושריריalbuminשל אחת ביותר. מולקולה הנפוץ הפלסמה חלבון הוא Serum albuminנושאת