Основы эхокардиографии плода. Часть 1

Основы эхокардиографии плодаОсновы эхокардиографии плодаультразвуковая пренатальная ультразвуковая пренатальная

диагностика диагностика врожденных пороков сердцаврожденных пороков сердца

Веропотвелян Н.П.

Украинаг. Кривой Рог

Врожденные пороки сердца

Актуальность проблемы: медико-биологические и социальные аспекты

Организация ультразвуковой пренатальной диагностики врожденных пороков сердца

Нормальная анатомия физиологии сердца плода

Современные методы пренатальной эхокардиографии

Объективные сложности и проблемы пренатальной диагностики врожденных пороков сердца

Двухмерная эхокардиография: стандартные сечения сердца плода и выявляемые врожденные пороки развития

Пренатальная эхосемиотика распространенных врожденных пороков сердца


Медико-биологические и социальные аспекты

Эпидемиология

ВПС в спектре врожденных пороков развития

ВПС в структуре перинатальной и детской смертности

Классификация

Структура и удельный вес распространенных ВПС

Прогноз: выживаемость, летальность

Этиология

Эмбриогенез сердца и сосудов

Факторы риска возникновения ВПС


Частота:

7 – 12/1000 живорожденных;тяжелые ВПС – 3/1000 новорожденных

1:300 новорожденных

В 2,5 раза вышечастоты с. Дауна (трисомия +21) /1:700-800 новорожденных/


Количество ежегодно рождающихся детей с ВПС:

Украина – 2700 (зарегистрировано при рождении 1500)

Россия – 35000

США – 35000

(СССР – 44000 /1987/)


ВПС в структуре регистрируемого спектра ВПР:

2-3 место (20-35%) после аномалий ЦНС и МВПР

ВПС в структуре не выявленных ВПР:

1 – ВПС (23 – 50%); 2 – МВПР;

3 – аномалии лицевых структур

Летальность детей с ВПС:

на 1-ом мес. жизни - 38,5%; на 1-ом году - 50%;

после 2-х лет – 4,4%

Ранговое место ВПС среди причин перинатальной смертности детей

от ВПР

1 - врожденные пороки сердца – 46,0%

2 - МВПР – 20,5%

3 - ЦНС – 12,5%

4 - ЖКТ – 10,4%

5 - хромосомные синдромы – 4,5%

6 - др. – 15,3%

/Украина 2001 г./

Частота врожденных пороков развития системы кровообращения на 1000

новорожденных (живых и мертворожденных) в Украине /2000г./

Ниже среднего (менее 3,51)

Среднее значение (от 3,51 до 4,43)

Выше среднего (более 4,43)

Врожденные пороки сердца показатели медицинской

статистики в Украине

Зарегистрировано ВПС у рожденных живыми и мертвыми массой

500г и более – 1537 (живых-1476, мертвых-61)

Выявлено до 1 года детей с ВПС – 2846

Прооперировано детей с ВПС – 385 (13,5%)

2001 год прооперированно с ВПС – 335 (12,4%)

Умерло до 1 года детей с ВПС – 470 (16,5%)

В Украине 39 828 детей с ВПС

Ежегодно впервые выявляется – > 6200 случаев детей с ВПС

распространенность, выявляемость, оперируемость, смертность

(2003 г.)

Классификация и Классификация и структура структура

врожденных врожденных пороков сердцапороков сердца

Общие аномалии:

1. Аномалии положения сердца (эктопия).

2. Аномалии ритма.

3. Кардиомиопатии.

4. Опухоли сердца.

Изменения по системам:

1. Аномалии венозно-предсердных соединений.

2. Аномалии желудочко – артериальных соединений.

3. Аномалии предсердно-желудочковых соединений.

4. Дефекты МЖП и МПП.

Другие изменения: преждевременное закрытие овального окна и артериального протока.

Гипоплазия левого и правого желудочков.

Коарктация (стеноз) аорты.

Классификация врожденных аномалий развития сердца

Структура врожденных пороков сердца (данные

эпидемиологических исследований 1981 – 1989 гг.), Балтимор, Вашингтон, США Ferencz C. и

соавт. 1993 Нозологическая форма ВПС Абс. %

Дефект межжелудочковой перегородки 1411 32,1

Стеноз легочной артерии 395 9,0

Дефект межпредсердной перегородки 340 7,7

Атриовентрикулярный септальный дефект 326 7,4

Тетрада Фалло 297 6,8

Полная транспозиция главных артерий 208 4,7

Коарктация аорты 203 4,6

Гипопластическиий синдром левых отделов сердца 167 3,8

Стеноз аорты 128 2,9

Открытый артериальный проток 104 2,4

Гетеротаксия 99 2,3

Двойной выход правого желудочка 86 2,0

Нозологическая форма ВПС Абс. %

Двухстворчатый аортальный клапан 84 1,9

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

73 1,7

Тотальный аномальный дренаж легочных вен 60 1,4

Артериальный ствол 51 1,2

Корригированная транспозиция главных артерий 47 1,1

Аномалия Эбштейна 43 1,0

Атрезия трикуспидального клапана 32 0,7

Прерывание дуги аорты 31 0,7

Двойной вход в желудочек 18 0,4

Трехпредсердное сердце 5 0,1

Другие ВПС 182 4,2

Продолжение

Преимущественная встречаемость ВПС в зависимости от пола

Мужской Женский

Транспозиция магистральных артерий

Общий AV-канал

Стеноз аортального клапана

ДМЖП

Атрезия трикуспидального клапана

ДМЖП

(данные эпидемиологических исследований 1981 – 1989 гг.),Балтимор, Вашингтон, США Ferencz C. и соавт. 1993

Удельный вес (процентное соотношение) различных типов врожденных пороков сердца в структуре врожденных аномалий сердца (Hoffman 1990 г.)

Автор/страна ДМЖП

НБпр

ДМПП СтЛА ТФ КоАо АоСт ТМА

Carlgren Гётеборг Швеция

27,1 9,5 4,3 3,8 4,1 9,8 5,4 6,0

Rose et al Торонто Канада

31,0 7,1 11,2 10,8 8,0 3,4 8,4 2,6

Feld et al Роттердам Голландия

34,6 10,6

7,3 5,0 5,0 5,6 6,1 7,8

Mitchell et al Многоцентр. исслед.США

32,1 8,3 7,4 8,6 3,8 6,7 3,8 2,6

Bound et al Дания 28,1 6,5 8,3 2,7 8,6 5,6 4.1 5,6Hoffman et al Калифорния США

31,3 5,5 6,1 13,5 3,7 5,5 3,7 3,7

Meszaros et al Венгрия

20,9 11,9

10,4 10,4 4,5 6,0 11,0 4,5

Laursen Швеция 24,0 12,6

9,4 5,9 5,8 7,0 4,7 4,8

Diskinson et al Ливерпуль Англия

32,5 11,9

5,9 7,6 5,9 6,3 5,1 5,0

Ferencz et al Вашингтон США

26,3 2,6 7,5 7,0 9,2 6,8 3,3 5,0

Bruins et al Голландия

32,3 5,8 5,6 7,7 6,0 4,3 6,3 4,3

Среднее значение

29,1 8,39

7,59 7,6 5,87 6,09 5,63 4,72

Автор/страна АВК ГЛОС

ГПОС ОАС АЛВ ЕЖ ДвСПЖ

Сочет.

Всего

Carlgren Гётеборг Швеция

3,0 0,8 2,4 1,4 0,8 0,0 0,0 21,7

396

Rose et al Торонто Канада

- 0,0 1,1 0,0 0,0 0,0 0,0 16,4

464

Feld et al Роттердам Голландия

4,5 4,5 3,4 0,0 2,8 0,0 0,0 2,8 179

Mitchell et al Многоцентр. исслед.США

3,6 3,1 2,4 1,7 0,0 0,7 1,0 13,8

420

Bound et al Дания 7,4 3,3 1,5 1,2 2,1 1,5 0,0 13,6

338

Hoffman et al Калифорния США

3,7 0,6 0,6 2,5 0,6 0,6 0,6 17,8

163

Meszaros et al Венгрия

4,5 - 1,5 4,5 - - - 9,0 43

Laursen Швеция 2,6 3,0 1,8 1,4 1,4 1,5 0,0 15,7

5249

Diskinson et al Ливерпуль Англия

2,4 2,8 2,5 1,1 0,8 1,7 0,0 8,0 884

Ferencz et al Вашингтон США

8,6 5,7 3,2 1,5 1,7 - - 11,6

1494

Bruins et al Голландия

4,4 1,5 1,0 0,9 0,9 1,5 1,1 15,7

2736

Среднее значение

4,06

2,3 1,95 1,47 1,01

0,68

0,25

13,28


ВрожденныеВрожденныепороки сердцапороки сердца

Прогноз:Прогноз:Выживаемость/Выживаемость/

ЛетальностьЛетальность

Продолжительность жизни и летальность детей с врожденными

пороками сердца

Умирает в 1-ю неделю жизни – 14-22%

Умирает в 1-й месяц жизни – 19-27%

Не доживают до 1 года - 30-80%

В.И.Бураковский, 1989

Четыре группы тяжести и прогноза ВПС на первом году

жизни Пороки с естественной летальностью 8-11%: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии.

Пороки с естественной летальностью 24-36%: тетрада Фалло и болезни миокарда.

Пороки с естественной летальностью 36-52%: транспозиция аорты и легочной артерии, коарктация аорты, стеноз аорты, трикуспидальная атрезия, тотальный аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, общий атриовентрикулярный канал.

Пороки с естественной летальностью 73-97%: синдром гипоплазии левого сердца, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол. Алекси-Месхишвили В.В., Шарыкин А.С. (1988)

Выживаемость плодов с врожденными пороками сердца

Структура врожденных аномалий сердца

Удельный вес (%) в структуре ВПС

Выживание с ВПС (%) /пренатально

выявленные/

Предсердно-желудочковая коммуникация

17 1,2

Дефекты межжелудочковой перегородки

15,5 45,5

Кардиомиопатия 9 28,6Атрезия/стеноз легочной артерии (без ДМЖП)

8,5 33,3

Двойной выход магистральных сосудов из правого желудочка

7,5 0

Гипопластический синдром левых отделов сердца

7,5 0

Предсердно-желудочковая коммуникация с одним общим желудочком

5,0 0

Структура врожденных аномалий сердца

Удельный вес (%) в структуре ВПС

Выживание с ВПС (%) /пренатально

выявленные/

Аномалия Эбштейна 4,5 0

Транспозиция магистральных сосудов с МЖП

3,5 0

Общий артериальный ствол 3,0 0

Тетрада Фалло 3,0 0

Множественные рабдомиомы 3,0 50,0

Другие 13,0 37,5

(продолжение)

Silverman N.H. (2000)/San-Francisco University hospital California, USA/

Этиология врожденных пороков сердца

Хромосомные нарушения – 5%;

Мутация одного гена – 2-3%;

Полигенно-мультифакторное наследование – 90%;

Метаболические нарушения (диабет, фенилкетонурия) – 3-5%;

Экзогенные средовые факторы:

а) алкоголизм 1%;б) инфекция 1-2%;в) лекарственные препараты (антиконвульсанты, антикоагулянты, половые гормоны и др.);г) рентгеновское излучение;

Генетические Генетические аспекты врожденных аспекты врожденных

пороков сердцапороков сердца

Встречаемость врожденных пороков сердца при

наследственных моногенных и хромосомных синдромах

Аутосомно-доминантные синдромы – 14

Аутосомно-рецессивные синдромы – 21

X-сцепленные синдромы – 9

Синдромы с не установленным типом наследования – 10

Хромосомные синдромы - 30

Частота и форма ВПС при наследственных аутосомно-

доминантных синдромахСиндром Частота ВПС,

%Тип порока

Джевелла (церебро-орокардио-дигитальный) 75

ДМЖП, ДМПП, КоА

Ди Джорджи ассоциация 85 ДМЖП, ДМПП, ОАП

Цейзеля (кисть-сердце) 80 ДМЖП, ДМПП, АС, ЛАС

Левина (кисть-сердце) 100

ДМЖП, ДМПП, АВК, пороки крупных сосудов

Лемайра (кардио-дуоденальный) 100

ДМЖП, ДМПП, АС, ЛАС

Мегарбейна (кардиоскелетный) 80

ДМЖП, ДМПП, АВК


доминантных синдромахСиндром Частота ВПС, %

Тип порока

Хейварда (окуло-фацио-кардио-дентальный) 90

ДМЖП, ДМПП, пороки крупных сосудов

Персина (лябио-палато-кардио-акральный) 100

ДМЖП, ДМПП, АВК

Фронто-окулярный 70


Хенна (фацио-кардиальный)70

ДМЖП, ДМПП, ОАП

Холта-Орама80


Чена (окуло-кардиальный) 75 ДМЖП, ДМПП, АВК

Шпринтцена (вело-кардио-фациальный) 70


Ивемарка (полисплении-асплении) 80

ДМЖП, ДМПП, АВК, ТФ, ОАС


рецесивных синдромахСиндром Частота ВПС, %

Тип порока

Акрофациальный дизостоз постаксиальный Родригеца

75ДМЖП, ДМПП, АВК

Бибера (церебро-диафрагмальный)

50ДМЖП, ДМПП

Бонне (трихо-кардио-дигитальный)

100ДМЖП, ДМПП, пороки крупных

сосудов

Бороховитца "лицо акулы"100


Боннемена (церебро-кардиальный)

100ДМЖП, ДМПП, пороки крупных

сосудов

Босина (Vater-подобный) 100 ДМЖП, ДМПП, ТФ, ОАП

Броснена (кранио-ото-генитальный)

100ДМЖП, ДМПП, ТФ, ОАП, пороки

крупных сосудов


рецесивных синдромахСиндром Частота ВПС, %

Тип порока

Ван ден Энде (кардио-мелический)

75ДМЖП, ДМПП, ТФ, ОАП

Гарднера (окуло-гемато-кардиальный)

80ДМЖП, ДМПП, АС

Гарднера-Сайленго-Уочтеля 100

ДМЖП, ДМПП, АС, пороки крупных сосудов

Голаби (церебро-фацио-кардио-дентальный)

100ДМЖП, ДМПП, АС,

пороки крупных сосудов

Гудмена (трихо-кардио-мелический) 100


Купер (фацио-кардио-дигитальный) 100


Лоуренса (кардио-интестино-дигитальный)

75ДМЖП, ДМПП, АС

Мак Дона85


Частота и форма ВПС при наследственных аутосомно-рецесивных синдромах

Реардона (кардио-скелетный) 100


Ритшера-Шинцеля80

ДМЖП, ДМПП, АВК, ЛАС

Столла (кардио-гематологический)

70ДМЖП, ДМПП, АС, ЛАС

Гириелло 100 ДМЖП, ДМПП, АС, ЛАС

Ферейжа (фацио-кардиальный) 100


Фринса-Янга-Симпсона 75 ДМЖП, ДМПП, АВК

Фростера-Искениуса100


Хоулстона (окуло-кардио-мелический)

100ДМЖП, ДМПП, ТФ, АВК

Хурста (церебро-кардио-онихиальный) 100


Шинцеля (кранио-кардиальный)

70ДМЖП, ДМПП

Эллиса церебро-фацио-кардио-ренальный 100


Частота и форма ВПС при наследственных

X-сцепленных синдромахСиндром Частота ВПС, %

Тип порока

Балла (церебро-ото-гепато-ренальные)

100ДМЖП, ДМПП, АС, ЛА

Басино (фацио-кардио-скелетный)

75ДМЖП, ДМПП, ОАП

Горлина (кардио-палато-педальный)

80ДМЖП, ДМПП, ОАП

Грикса (церебро-окуло-оро-кардиальный)

100ДМЖП, ДМПП, ОАП, ТФ

Окуло-церебро-акральный


Фацио-кардио-мелическая дисплазия тип Кенту

70ДМЖП, ДМПП, ОАП, ТФ,

КоА, микрокардия

Хеймеля (церебро-палато-кардиальный)


Холмса церебро-кардио-скелетный

100ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК

Частота и форма ВПС при синдромах

с не установленным типом наследованияСиндром Частота

ВПС, %Тип порока

Гринберга (кардио-палато-генитальный)

100ДМЖП, ДМПП, ОАП,

пороки крупных сосудов

Де Мура (церебро-назо-кардиальный)

100ДМЖП, ДМПП, пороки

крупных сосудов

Кантрелла-Холера-Рерича 90

ДМЖП, ДМПП, АВК, ЛАС, эктопия сердца, дефект перекарда

Кардио-фациальный с-м ассиметричного плача

70ДМЖП, ДМПП, АС,

пороки клапанов

Метиеса-Перла (ото-кардиальный)


Частота и форма ВПС при синдромах

с не установленным типом наследованияСиндром Частота

ВПС, %Тип порока

Окамото (палато-рено-кардиальный)

100ДМЖП, ДМПП, АВК, АС,

ЛАС

Пантке (кранио-кардио-интестино-вертебральный)

100ДМЖП, ДМПП, АВК, АС,

ЛАС

Роджердса100

ДМЖП, ДМПП, АВК, АС, ЛАС

Стреттона (кардио-мелический)

100ДМЖП, ДМПП, АВК,

аневризма аорты

Хольцгреве-Вагнера-Редера


Частота и форма ВПС при хромосомных синдромах

Синдром Частота ВПС, %

Тип порока

Трисомия 13 80 ДМЖП, ДМПП, ОАП

Трисомия 14 мозаичная

75ДМЖП, ДМПП, ТФ, ЛАС


60ДМЖП, ДМПП,пороки перикарда


60ДМЖП, ДМПП, КоА, декстракардия

Трисомия 1870

ДМЖП, ДМПП, ТФ, КоА, ЛАС


45ДМЖП, ДМПП, ЛАС, АВК

Трисомия 21 50 АВК, ДМЖП, ДМПП,ТФ

Моносомия 21 60 ДМЖП, ДМПП, КоА

Тетрасомия 9р 70 ДМЖП, ДМПП


Частичная дупликация 13(q12 → qter)

45 ДМЖП, ДМПП, ТФ

Частичная дупликация 1(р11 → рter)



50 ДМЖП, ДМПП, АВК








50ДМЖП, ДМПП, АВК, ЛАС, КоА


60 ДМЖП, ДМПП, ЛАС, КоА


Частичная дупликация 17 (р11 → рter)

70ДМЖП, ДМПП, КоА, ЛАС, декстракардия


60 ДМЖП, ДМПП, КоА

Частичная дупликация 20 (q13 → qter)

50АВК, ЛАС, транспозиция крупных сосудов

Кольцевая Х-хромосома 50

ДМЖП, ДМПП, ЛАС, КоА, аневризма

Частичная делеция 8 (р21→ рter)

60ДМЖП, ДМПП, АВК, ТФ, ЛАС, КоА




Частичная делеция 21 (q11→ qter)



50ДМЖП, ДМПП, ТФ, КоА, ЛАС, траспозиция крупных сосудов


70 ДМЖП, ДМПП, АВК


60ДМЖП, ДМПП, ТФ, ЛАС, КоА, траспозия крупных сосудов

Частичная делеция 1 (q32 → qter)

60ДМЖП, ДМПП, ЛАС, КоА

Авторы Число ВПС Частота ХА

абс. %

J. Copel и соавт., 1988 [3] 34 11 32.4

L. Allan и соавт., 1991 [5] 124 20 16.1

Ю.М. Владимиров, 1991 [4] 110 37 33.6

D. Blake и соавт., 1991 [6] 17 3 17.6

M. Bronshtein и соавт., 1991 [7] 9 5 55.6

W. Callan и соавт., 1991 [8] 21 5 23.8

M. Fogel и соавт., 1991 [9] 22 7 31.8

K.Nicolaides и соавт., 1992 [10] 156 101 64.7

J.Smythe и соавт., 1992 [11] 158 45 28.4

М.В. Медведев и соавт., 1993 [12] 17 7 41.2

D. Brown и соавт., 1993 [13] 125 43 34.4

U. Gembruch и соавт., 1993 [14] 13 7 53.8

D. Paladini и соавт., 1993 [15] 31 15 48.4

M. Respondek и соавт., 1994 [16] 72 14 19.4

M. Rustico и соавт., 1995 [17] 21 6 28.6

Частота ХА в случаях пренатального обнаружения ВПС

Частота ХА в случаях пренатального обнаружения

ВПСАвторы Число ВПС Частота ХА

абс. %

E. Tegnander и соавт., 1995 [18] 9 3 33.3

L. Allan и соавт., 1996 [19] 21 2 9.5


U. Gembruch и соавт., 1997 [21] 35 17 48.6

Е.В.Юдина, 1998 [22] 31 14 45.2

E. Hafner и соавт., 1998 [23] 39 16 41

C. Stoll и соавт., 1998 [24] 107 34 31.8


A. Galindo и соавт., 1999 [26] 230 74 32.2

Медведев М.В. и соавт., 1999 70 33 47.1

Собственные данные, 2003 68 21 44,68

Всего 1668 569 36,1


Генетические причины ряда наследственных синдромов, включающих врожденные

пороки сердцаСиндром Аномалии

локусов/геновЧастые ВПС

Holt-Oram ТВХ5 ДМЖП, ДМПП

DGS/VCFS/STAF 22q11 делеция ТФ, ОАС, РДА, ДМЖП, ААА

Alagille JAG1 PPS, SP, ТФ

Heterotaxy

(X-linkeci)

ZIC3 Situs inversus

Char TFAP2B ОАП

Генетические аспекты изолированных ВПС

Дефекты внутрисердечных перегородок

Мутация гена GATA4 (ген-регулятор, «включающий» другие гены), локализованного на хромосоме 8 вызывает изолированные септальные дефекты сердца на этапе раннего эмбрионального развития плода

/Deepak Srivastava, Vidu GargUniversity of Texas Southwestern in Dallas, USAJuly 2003/

Генетические аспекты ВПС

США Япония

Семья – 5 поколений Семья – 4 поколения

16 с ВПС (мутация гена GATA4)

8 с ВПС (мутация гена GATA4)

Все здоровые члены семей и более 3 тысяч человек в контроле не имели мутации гена GATA4

Дефекты внутрисердечных перегородок

/Deepak Srivastava, Vidu GargUniversity of Texas Southwestern in Dallas, USAJuly 2003/

Два независимых исследованияклинико-генеалогический и молекулярно-

генетический анализ двух семей

Генетические Генетические аспекты врожденных аспекты врожденных

пороков сердцапороков сердцаARVDARVD

аритмогенная правожелудочковая аритмогенная правожелудочковая дисплазиядисплазия

Причина внезапной Причина внезапной смерти детей и молодых смерти детей и молодых

людейлюдей

Генетические аспекты ВПСARVD – аритмогенная провожелудочковая дисплазия

/Robert Roberts Houston, USA 1998/

ARVD-ген, обнаруженный на хромосоме 3, находится на участке 7 млн. пар оснований ДНК, включающем около 150 генов.

Генетические аспекты ВПСARVD – аритмогенная провожелудочковая дисплазия

Частота ARVD – 1 на 5000 человек

15% внезапных смертей в молодом возрасте вызвано ARVD

Дети и молодые люди с ARVD-геном имеют постоянный риск умереть в молодом возрасте – 2,5%

Обычно болезнь не имеет предвестников; часто первым симптомом ARVD является смерть. У отдельных индивидов наблюдается аритмия, развивается ССН, смерть наступает в течении нескольких лет.

ARVD вызывает запрограммированный апоптоз миоцитов правого желудочка, которые замещаются жировыми клетками и фиброзной тканью.

Нормальный эмбриогенезсердца и сосудов плода

Молекулярно-генетическая регуляция эмбрионального

развития сердцаФактор транскрипции

GATA4

Роль в слиянии эндотелиальных трубок

Фактор транскрипции

Nkx2-5

Роль в развитии кардиогенной области, а затем в формировании проводящей системы. Мутации вызывают вторичные дефекты межпредсердной перегородки

Irx4 Роль в формировании межжелудочковой перегородки

NFATc Регуляция формирования эндокарда

Фактор транскрипции

TBX5

Регуляция процесса септации

Развитие синдрома рука-сердце тип I

Гены Wnt Ограничение локализации сердечных элементов в кардиогенной зоне

Неделя гестации Формирование структур сердца

2-3 Закладка сердца (2 полые трубки в шейной части зародыша, сближается и смещается медиально в грудную полость)

3Сердечная трубка: артериальный ствол (6 аортальных дуг) первичный общий желудочек, предсердно-желудочковый канал перегородка, первичное общее предсердие, венозный синус (2 кардиальные вены, пупочные вены, желточные вены)

4-5 Стадия двухкамерного сердца. Наличие одного круга кровообращения

6Формирование четырехкамерного сердца, атриовентрикулярных клапанов.

Формирование большого и малого кругов кровообращения

7-8

Период формирования сосудов1-я, 2-я, 5-я аортальные дуги редуцируются

3-я – внутренняя сонная артерия

4-я - разветвляется на аорту и пр. подключичную артерия

6-я – разветвляется на легочную артерию и артериальный проток

Нормальный эмбриогенез сердца и сосудов

Формирование структур сердцаСтадия формирования сердечной

трубки

Закладка полых трубок в шейной части зародыша

середина 3-й недели

Основные события:

Формирование структур сердцаСтадия сформированной

сердечной трубки

Опережение роста осевогоскелета сердечной трубкой

конец 3-й недели

Основные события:Слияние и смещение сердечнойтрубки в грудную полость

Первичная дифференцировкаотделов сердца

Формирование структур сердца

Стадия двухкамерного сердцаОсновные события:

4-я неделя

септация сердца

Индукция формирования четырехкамерного сердца

Основные события:(4 – 5 неделя)

Повороты сердечной трубки

Начало 4-й недели

Формирование структур сердца

Стадия двухкамерного сердца

Венозный синус – тонкостенная камера в которой соединены крупные вены впадающие в сердце на его первоначальном каудальном конце

Область предсердия – образуется путем расширения той части сердечной трубки, которая расположена краниальнее венозного синуса

Желудочек - возникает из средней изогнутой части сердечной трубки

AV-канал – относительно слабо расширенная соединительная часть между предсердием и желудочком

Артериальный ствол – наиболее краниальная часть сердечной трубки, которая соединяет желудочек с корнями вентральной аорты. Конус – переходная область, где желудочек сужается, переходя в артериальный ствол

Конец 5-й недели

Основные события:(5 неделя)

Завершение поворота сердечной трубкии дифференцировки отделов

Формирование структур сердцаСтадия четырехкамерного сердцаИндукция формирования AV-клапанов, клапанов аорты и легочной артерии


6-я неделя

Формирование структур сердцаСтадия четырехкамерного сердца

Внутрь желудочка от перегородки AV-канала и его внешних стенок начинают выступать тканевые массы, имеющие форму толстых клапанных створок (ткань эндокардиальных подушек), позднее дифференцируется в створки диффинитивных клапанов

Формирование атрио-вентрикулярных клапанов



Дифференциация эндокардиальных подушек, начало формирования клапанов аорты


Клапаны, прикрывающие вход в аорту и легочную артерию, возникают из мезенхимальнх подушек. По своему гистологическому строению и по тому, как их рыхлая ткань постепенно реорганизуется в чрезвычайно плотную фиброзную ткань дефинитивных клапанов, напоминает AV-клапаны. Однако клапаны аорты и легочной артерии не имеют таких сопутствующих структур как сосочковые мышцы и фиброзные связки


Формирование клапанов аорты, легочной артериии межжелудочковой перегородки


конец 6-й недели


Завершение формирования четырехкамерного сердца


7 недель

Критические периоды возникновения

врожденных пороков сердца

Нарушения на этапах формирования

Эмбриональный срок

формирования (дни)

Уязвимый период

(дни)

Наиболее неблагоприят

ные дни

Образование перегородок 34 14-34 18-29

Эндокардиальные подушки 38 14-38 18-33

Вторичная межпредсердная перегородка 38-44 14-44 18-39

Межжелудочковая перегородка 38-44 14-44 18-39

Полулунные клапаны 55 14-55 18-50

Боталлов проток 14 14 18-60

Коарктация аорты 14 14 18-60

Нормальная анатомия и Нормальная анатомия и физиология сердца плодафизиология сердца плода

Внутриутробное кровообращение плода

фетальные коммуникацииАртериальный

протокВерхняя полая вена

Легочная вена

Разделительный гребешок

Овальное окно

Нижняя полая вена

Венозный проток

Сфинктер венозного протока

Нижняя полая вена

Воротная вена

Пупочная вена

Артерии пуповины

Нисходящая аорта

Легочная артерия

Легочная вена

Венозный проток

Овальное окно

Артериальный проток

Fo

DA

Особенности внутриутробного кровообращения плода

-Фетальные коммуникации (ductus venosus; foramen ovale; ductus arteriosus)

-Параллельная циркуляция

-Параллельное (а не последовательное) сокращение желудочков

-Преобладание правого желудочка (65% от общего сердечного выброса)

-Сниженная общая растяжимость миокарда (фетальные миоциты имеют меньшее количество сократительной ткани)

-Увеличение сердечного выброса обеспечивается увеличением ЧСС, а не ударного объема

-Адаптированность к гипоксии (низкий уровень pO2+HbF)

-Поздняя манифестация ряда ВПС (преимущественно магистральных сосудов) и кардиомиопатий, за счет особенностей внутриутробной гемодинамики

-Компенсация нарушений гемодинамики при грубых ВПС за счет фетальных шунтов (ГЛОС, атрезия МК, атрезия ТК, ГПЖ – общий сердечный выброс смещается в противоположный желудочек)

Оценка анатомии сердца плода

Сколько камер в сердце?

Как расположены камеры сердца?

Как соединяются камеры сердца?

Какие сосуды выходят из желудочков сердца?

Четыре ключевых вопроса:

Нормальная анатомия сердца плода

АРТЕРИАЛЬНЫЙ ОТДЕЛ

LA - левое предсердие

MV – митральный клапан

LV – левый желудочек

Ao – аорта

RPV,LPV – легочные вены

AoV – аортальный клапан

FOV – заслонка овального окна

SVC

FO, FOV

RA

TV

RV

LV

MV

LA

LPVRPV

IVS

ВЕНОЗНЫЙ ОТДЕЛ

RA – правое предсердие

TV – трикуспидальный клапан

RV – правый желудочек

PA – легочная артерия

PV – клапан легочной артерии

SVC – верхняя полая вена

IVC – нижняя полая вена

Приносящие тракты Выносящие тракты

(4х4х4х4)

SVC

RA

IVC

RVIVS

TV

Ao

PA

LPARPA

LV

MVAoVPV

RPV

LPV

Четыре распространенных несоответствия в топографии

камер сердца Левое предсердие – НЕ РАСПОЛОЖЕНО непосредственно слева

Левое предсердие – расположено позади и по средней линии грудной клетки

Правое предсердие – НЕ РАСПОЛОЖЕНО непосредственно справа Правое предсердие – расположено перед, ниже и справа от левого предсердия

Левый желудочек – НЕ РАСПОЛОЖЕН непосредственно слева Левый желудочек – расположен сзади и слева от правого желудочка

Правый желудочек – НЕ РАСПОЛОЖЕН непосредственно справа Правый желудочек и его выходной тракт – прилегает к левому желудочку и огибает вокруг него и его выходного тракта как полумесяц

Синтопия основных структур нормального сердца

Ao PA

SVC

Ao

PA

LV

RA

PA – легочная артерия

Ao – аорта

RV – правый желудочек

LV – левый желудочек

RA – правое предсердие

SVC – верхняя полая вена

• RV и его выходной тракт спереди «охватывают» LV и его выходной тракт;

• «шея» груши соответствует выходному тракту LV и Ao, а большой палец представляет собой выходной тракт RV и PA;

• Кривизна RV представлена пястной частью левой кисти, входной тракт RV (трикуспидальный клапан) соответственно представлен пальцами левой руки;

• LV (имеющий более цилиндрическую форму) представлен грушей, а его входной отдел (митральный клапан) соответствует неприкрытой кончиками пальцев поверхности груши

Образно сердце представляется в виде груши взятой в левую руку

Синтопия структур нормального сердца

сердце – «груша, взятая в левую руку»

• Основная часть RV и его выходной тракт расположены спереди и справа от LV, охватывают его и его выходной тракт;

• «шея» груши соответствует выходному тракту LV и Ao, а большой палец представляет собой выходной тракт RV и PA;

• Кривизна RV представлена пястной частью левой кисти, входной тракт RV (трикуспидальный клапан) соответственно представлен пальцами левой руки;

• LV (имеющий более цилиндрическую форму) представлен грушей, а его входной отдел (митральный клапан) соответствует неприкрытой кончиками пальцев поверхности груши

• IVS представлена площадью соприкосновения между ладонью и грушей.

Ao PA

AoPA

SVC

Синтопия основных структур нормального сердца

Основная часть правого желудочка расположена кпереди и справа от левого желудочка, при этом выходной тракт правого желудочка и легочная артерия расположены выше и левее

Межжелудочковая перегородка – представлена площадью соприкосновения между ладонью и грушей и изогнута в двух плоскостях

Входные тракты обоих желудочков расположены почти параллельно

Выходные тракты обоих желудочков перекрещиваются почти под прямым углом относительно друг друга

Расположения предсердий

SVC

FO, FOV

RA

TV

RV

LV

MV

LA

LPVRPV

IVS

SVC

FO, FOV

RA

TV

LV

RV

LA

LPV RPV

IVS

Atrial situs

Situs solitus Situs inversus

Морфологически правое предсердие расположено справа, а левое – слева

Морфологически правое предсердие расположено слева, а левое – справа

Situs ambiguus – предсердие не удается морфологически идентифицировать на правое или левое (аспления, полиспления)

Расположение бульбо-вентрикулярной петли

SVC

FO, FOV

RA

TV

RV

LV

MV

LA

LPVRPV

IVS

d- петля L – петля

Морфологически правый и левый желудочки расположены правильно с одноименной стороны

Морфологически правый желудочек расположен слева, а левый – справа, не зависимо от предсердного расположения

SVC

FO, FOV

RA

MV

LV

RV

TV

LA

LPVRPV

IVS

Предсердно-желудочковые соединения

RA

RVLV

LA

Situs solitus + d-петля Situs inversus + L–петля

Конкордантное соединение

RA

RVLV

LA

RA

LVRV

LA

Дискордантное соединение

Situs solitus + L-петля Situs inversus + d–петля

RA

LVRV

LA

Строение миокардаи фазы сердечного цикла

Митральноекольцо

Легочное кольцо

Аортальноекольцо

Трехстворчатоекольцо

Сухожильныеструны

Правый желудочек

Левый желудочек

Винтообразное закручивание миокарда (представляющего единую мышечную ленту) по спирали вокруг фиброзно-волокнистых колец клапанного аппарата сердца; сокращение миокарда идет по спирали от верхушки

Диастола

Предсердная систола

Желудочковая систола

Основы эхокардиографии плода. Часть 1

Health & Medicine