Tumores Urológicos na Infância - rvmais.com.brrvmais.com.br/homologacao/proteus/2016/aulas/08-04/08-04 - 18H00... · Tumores Urológicos na Infância ... benignos ou malignos •Próstata
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Tumores Urológicos na Infância
• Introdução
– Melhor prognóstico
• Qt, Rdt, Cirurgia
• Equipe multidsciplinar
– Origem
• Rim – Tu de Wilms
• Adrenal - Neurobastoma
• Testículo - benignos ou malignos
• Próstata , vagina e testículo - rabdomiosarcomas
EDSM
Tumores Renais
• Epidemiologia
– 5-10% dos Ca na infância
EDSM
Wilms 85%
Nefroma mesoblástico 5%
Sarcoma de células claras 4%
Tumor rabdóide 2%
Miscelânia 4%
Lowe et al, Radiographics, 20 :1585, 2000
Tumor de Wilms
• Introdução
– 5-10% dos Ca na infância
– Pico 2-3a
– Brasil, Escandinávia e Nigéria
– NWTS (COG), SIOP, GBTTW – 85% sobrevida!
– Síndromes: Beckwith-Wiedemann, Denys-Drash, WAGR e hemi-hipertrofia corporal
EDSM
Tumor de Wilms
• Genética
– Gene WT1 – cromossoma 11p13 (WAGR)
– Gene WT2 – Sd Beckwith-Wiedmann – 11p15
• Hipoglicemia, hérnia umbilical e macroglossia
– p53 – anaplasia = mal prognóstico
– Restos nefrogênicos – precursores de TW
• Sd BW, hemi-hipertrofia e aniridia
EDSM
Tumor de Wilms
• Diagnóstico – Palpação: massa volumosa na loja renal –
superfície lisa / grandes lobulações - indolor
– Não ultrapassa linha média!
– Raramente: hematúria, ITU (USG), abdome agudo (hemorragia subcapsular ou necrose), dispnéia (metástase pulmonar)
– USG: ecotextura semelhante à hepática, áreas hipoecóicas (necrose)
EDSM
Tumor de Wilms
• Diagnóstico
– CT abdome: Tumor, órgãos adjacentes e grandes vasos
• Avaliar parênquima renal normal
• Avaliar resultado da Qt
– CT pulmão – aval metástase (Rx?)
– RNM eventual
EDSM
Tumor de Wilms
• Estadiamento
EDSM
I Tumor restrito ao rim
II Tu estende além do rim, acometendo cápsula renal (sem ultrapassá-la), seio renal, trombo em VCI, 100% removido
III Tu residual local, margens +, LN abd com sinais de infiltração, implantes peritoneais ou ruptura tumoral
IV Metástases hematogênicas (pulmão, fígado, etc) ou linfonodos extra-abdominais
V Tumor bilateral
Tumor de Wilms
• Tratamento – SIOP: QT Cirurgia
– NWTS (COG): Cirurgia QT
– Bx não indicada, qdo imagem duvidosa ou Cças <6m ou >6a
– QT neoadjuvante • 4 x Vincristina
• 2 x Actinomicina D
• Se meta, 2x Adriamicina
EDSM
Tumor de Wilms
• Tratamento – Nefrectomia radical aberta
– Linfonodos perihilares e interaortocavais
– Conforme tamanho do tumor, considerar Nefrectomia laparoscópica ou ainda nefrectomia parcial (ppe casos bilaterais)
– 4-10% trombo em veia renal, cava ou átrio
– Recidiva 15% - meta pulmonar, recidiva abdominal, ossos e crânio (QT Doxorrubicina e Rdt)
EDSM
Tumor de Wilms
• Estadiamento patológico – Baixa malignidade
• Tu cístico, nefroblastoma parcialmente diferenciado
– Malignidade intermediária • Nefroblastoma com anaplasia focal
• Nefroblastoma rico em epitélio, ou rico em estroma, ou misto
– Alta malignidade • Nefroblastoma com anaplasia difusa
• Nefroblastoma rico em blastema
– Outros: sarcoma de céls claras, tu rabdoide, Carcinoma de células renais, etc.
EDSM
Tumor de Wilms
• Tratamento – Metástase pulmonar
• Remissão completa
• Metastasectomia
• Rdt
– Rdt • Baixa ou moderada malignidade e Stadio III
• Alta malignidade e Stadio II e III
• Stadio IV e V
• Metástase
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Neuroblastoma
• Introdução/epidemiologia – Tumor maligno do sistema
nervoso simpático (simpatogônias)
– 8-10% dos tu malignos da infância • + frequente no período neonatal
– 50-60% no retroperitônio
– 79% <4a (97% < 10a)
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Neuroblastoma
• Introdução/epidemiologia
– Exposição pré-natal a álcool, hidantoína e fenobarbital
– Sd. Beckwith-Wiedmann, Sd hidantoíno-fetal, Dça Von Recklinghausen, neurofibromatose e dça Hirschsprung
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Neuroblastoma
• Biologia
– Deleção braço curto cromossoma 1 (1p36)
– 20-25% amplificação oncogene N-myc *
– Comportamento de largo espectro
• Regressão espontânea
• Formas benignas
• Casos agressivos e fatais
– Casos disseminados “benignos” < 12m< “malignos”
EDSM
Neuroblastoma
• Quadro clínico – Perda de peso, anorexia, irritabilidade, febre
– Raramente taquicardia, HAS e sudorese (catecolaminas)
– Abdome (50-60% retroperitôneo – medular da adrenal), mediastino posterior, paravertebral e cervical.
– Massa abdominal palpável na loja renal, HC e flanco, ultrapassa linha média
– Palpação: limites imprecisos, indolor, fixo e consistência endurecida
EDSM
Neuroblastoma
• Quadro clínico
– Pré-sacral: poliúria ou retenção
• Obstrução extrínseca da bexiga
– Paravertebral: sintomas neurológicos
• Dor radicular, paraplegia, incontinência fecal/urinária
– Mediastino posterior: assintomáticos
• Rx
• Sd compressão VCS – insuf respiratória
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Neuroblastoma
• Quadro clínico
– Metástase (55%)
• Linfática e hematogênica
• Proptose bulbo do olho e equimose de pálpebra
• MO (50%) - anemia, leucopenia e plaquetopenia
• Ossos – dor, dificuldade deambulação e irritabilidade
• Fígado, gânglios lifáticos, pele
EDSM
Neuroblastoma
• Diagnóstico
– Biópsia tumoral
– MO (2 bx e 2 aspirados): NBL e urina com VMA ou HVA (ac homovanílico)
• Exs laboratoriais (Hmg, função renal e hepática, DHL, ferritina)
• Rx tórax
• CT/RNM
• CO
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Neuroblastoma
• Diagnóstico Diferencial – Tu Wilms
• BEG • Respeita linha média • Meta pulmonar
– Linfoma não-Hodgkin • Crescimento rápido • Massa irregular (“saco de batatas”) • 5-15anos
– AdenoCa adrenal • Cças mais velhas (>10a) • 90% eleva hormônios esteróides (Virilização e Cushing)
EDSM
Neuroblastoma
• Estadiamento
– Estadio 1 a 4 (maioria 3 e 4)
• Prognóstico
– Idade (12m)
– Ferritina elevada (>142ng/ml) pior
– Estadiamento (1, 2 e 4S melhor)
– Histologia (Shimada)
– Amplificação N-Myc
EDSM
Neuroblastoma
• Tratamento
– Cirurgia
• Adrenalectomia e linfadenectomia amostral
• 2nd look: Ln comprometidos e massas residuais
– Qt e Rdt
• Neoadjuvante se irressecáveis ou meta +
• Ciclofosfamida, cisplatina, adramicina, ifosfamida, carboplatina
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Rabdomiossarcoma
• Introdução – Cél mesenquimal embrionária – musculatura
estriada
– TGU: bexiga, próstata, reg paratesticular e vagina
– 4-8% das neo malignas <15a (pico 2-5a)
– 21% TGU
– Etiologia: tabagismo paterno, mãe idosa e usuária de drogas, Rx pre-natal
– Malformações congênitas associadas 32%
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Rabdomiossarcoma
• Histologia
– Alveolar (adolescente, prognóstico ruim), embrionária e pleomórfica
• Quadro clínico
– Para-testicular: massa escrotal indolor
– Bexiga e ptta: sintomas urinários
– Vagina ou colo uterino: sangramento vaginal ou massa na vulva
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Rabdomiossarcoma
• Diagnóstico – CT e RNM
– CO – meta óssea
– Bx de MO
– PET-CT ?
– Biópsia ou exérese da lesão • Para-testicular: orquiectomia radical inguinal + linfadenectmia
retroperitoneal (>10a)
• Vesical: cistoscopia
• Vaginal: Biópsia local
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Rabdomiossarcoma
• Tratamento – Exérese com margens livres sem mutilar – Qt neoadjuvante (Vincristina, Actinomicina D e
Ciclofosfamida / ifosfamida, etoposide) – Categorias de risco
• Idade, histologia, estadiamento pré-op, ressecção tumoral/tu residual
• Prognóstico – RMS bexiga – 50-60% cistectomia parcial – Tu vaginal – boa resposta a QT – Tu paratestic: OrquiX + Linfadenect + Qt ± Rdt – Sobrevida
de 90%
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Tu de Testículo
• Introdução
– 5,9/100.000meninos <15a
– 2% dos Tu pediátricos
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Tipo de tumor Malignidade %
Tu cels vitelínicas Maligno 62
Teratoma Benigno 23
Estroma indiferenc Ocasion Maligno 4
Cisto epidermóide Benigno 3
Cels juv da granulosa Benigno 3
Cels Sertoli Maligno em cças> 3
Cels Leydig Benigno 1
Gonadoblastoma nle Benigno 1
Kay R, Urol Clin North Am, 20 :1-5, 1993
Tu de Testículo
• Clínica
– Aumento do testículo
• DD: hérnia, hidrocele, cistos epidídimo, torção testicular
– EF: virilização ou feminização
– USG
– CT abdome e tórax
– AFP - >8m - Tu saco vitelínico
EDSM
Tu de Testículo
• Tumor de saco vitelínico – Mais comum em <2a
– Massa sólida e elevação de AFP
– 4-6% meta pulmonar ou retroperitoneal
– Orquiectomia radical
– Qt se retroperit + ou AFP + • Cisplatina
• Etoposide
• Bleomicina
– Sobrevida 100%
EDSM
Tu de Testículo
• Teratoma
– Pico aos 13a
– Benigno
– Enucleação possível
• Cisto epidermóide
– Epitélio produtor de queratina
– USG: camadas de cebola
– Enucleação
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Tu de Testículo - Estromais
• Tu cels Leydig – 5-10a, benignos, pode virilização – Orquiectomia parcial
• Tu cels Sertoli – 4m-10a, ginecomastia/puberdade precoce – Orquiectomia simples (estadiamento nas maiores )
• Tu Cels juvenis da granulosa – 1º semestre, alter cromossomo Y. Orquiectomia simples
• Tu estroma indiferenciado – Neoplasia estromal + cels fusiformes indiferenciadas – Benigno, mas malignidade nas cças maiores – Orquiectomia
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