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SÍNDROMES ICTÉRICASCLÍNICA MÉDICA I
O que é icterícia?
“Coloração amarelada da pele, mucosas e conjuntivas produzida pelo acúmulo de bilirrubina no plasma e consequente deposição nos tecidos subcutâneos.”
Ikterus – grego – amarelo
ICTERÍCIAPele e escleras amareladas
ICTERÍCIA
Hiperbilirrubinemia sérica > 2,5 mg/dl
TIPOS DE ICTERÍCIA:a) HEPATOCÍTICA - Doença Hepática b) PÓS-HEPATOCÍTICA - Obstrução de vias
biliares c) PRÉ-HEPATOCÍTICA - Distúrbio
hemolítico TIPOS DE BILIRRUBINAS Bilirrubina sérica total: 0,2 a 1,2
mg/100mL Fração conjugada: inferior a 15% - de 0
a 0,2 mg/100mL Fração não-conjugada: até 1mg/100mL
DEFINIÇÃOCLASSIFICAÇÃOTIPOS DE BILIRRUBINAS
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
Bilirrubina – pigmento tetrapirrólico - produto da degradação do anel de porfirina do heme, por destruição dos eritrócitos senescentes pelo sistema reticuloendotelial (sistema fagocítico mononuclear – baço e medula).
250 a 300mg/dia 70 a 80%: eritrócitos senis 20 – 30% hemólise intramedular
(1%) Turnover de hemoproteínas (citocromos e mioglobinas)
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
Fígado tem capacidade de conjugar até 3x a taxa diária (250mg x 3).
Nos casos de hemólise, a bilirrubina não-conjugada excede, em geral, no máximo 5 mg/dL, exceto quando há lesão hepática ou obstrução biliar associada.
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
Em resumo: 1. Produção: 4mg/kg de peso – fora
do fígado 2. Transporte: no plasma, associada
a albumina; captação pelos hepatócitos e transporte intracelular pelas ligandinas
3. Conjugação com a enzima UDPglucoroniltransferase
4. Excreção da BC: etapa limitante 1. MRP2 2. cMOAT (Sistemas ADP – dependentes)
MEDIÇÃO DA BILIRRUBINA SÉRICA Total: 0,2 a 0,9 mg/dL 0,3mg/dL (30%)
: direta 70%: indireta ou não-conjugada
Não-conjugada (BI) Lipossolúvel Lipossolúvel Não é filtrada pelos rinsNão é filtrada pelos rins Impregna o SNC – Impregna o SNC –
kernicteruskernicterus Não interfere na cor da Não interfere na cor da
urina urina Não interfere na cor das Não interfere na cor das
fezes fezes
Conjugada (BD) HidrossolúvelHidrossolúvel Conjugada pela UDPGT Conjugada pela UDPGT Filtrada pelos rins -Filtrada pelos rins -
Coloração da urina Coloração da urina No intestino, sob ação de No intestino, sob ação de
bactérias, produz bactérias, produz urobilinogênio (incolor) e urobilinogênio (incolor) e estercobilinogênio que dá estercobilinogênio que dá cor às fezes cor às fezes
ABORDAGEM da HIPERBILIRRUBINEMIA
Não Conjugada Produção excessiva Deficiência na captação e
conjugação
Conjugada Deficiência na excreção Regurgitação a partir dos
hepatócitos e ductos biliares
HISTÓRIA CLÍNICA
InícioRápido após cólicas biliares: Icterícia colestática.Lento ou insidioso:Colestase intra-hepática.Não colestática por hemólise e a pré-hepática desde a infância.
COR DA URINA: Urina colúrica - Mancha as vestes de amarelo, é escura (cor de Coca-Cola ou vinho do porto) com espuma amarela: icterícia colestática,hepática e pós-hepática. Urina acolúrica :É a que ,na presença de icterícia, não mancha as vestes, a urina é clara e sem espuma amarela: icterícia não-colestática ,pré hepática (hemolítica ou não)
HISTÓRIA CLÍNICA
COR DAS FEZES: Fezes acólicas: São descoradas, com aparência de massa de vidraceiro,branco-acinzentada:icterícia colestática, hepática (hepatocítica ou colangiolar), ou ambas,que determinam as fezes acólicas em certo período da sua evolução,ou icterícia colestática pós-hepática,com obstrução completa das vias biliares pós-hepáticas.
FEZES HIPERCORADAS OU PLEIOCRÔMICAS São de cor marrom bastante escuro, decorrentes DO EXCESSO DE colebilirrubina: ICTERÍCIA NÃO COLESTÁTICA (hemolítica ou não)
História clínica
INTENSIDADE DA COLORAÇÃO DA ICTERÍCIA:
a) Amarelo – esverdeado= icterícia colestática ou verdínica
b) Amarelo – esverdeado = com vermelhidão das maçãs do rosto condicionada por febre alta: icterícia rubínica
c) Verdínica de longa evolução: icterícia melânica
d) Amarelo-claro ,bem claro, menos intenso do que a palidez (Icterícia flavínica)
HISTÓRIA CLÍNICA
DISPEPSIA BILIAR: Peso no hipocôndrio direito/epigástrio à ingestão de alimentos gordurosos preferencialmente.
CÓLICA BILIAR: Dor em cólica no hipocôndrio direito com irradiação para ombro direito, dorso direito, região pré-cordial, e nos comprometimentos do fluxo do suco pancreático para a papila duodenal, a irradiação também se faz para o hipocôndrio e para o ombro e dorso esquerdos.
PRURIDO: Nas icterícias colestáticas
HISTÓRIA CLÍNICA
ASTENIA CONTÁGIO FEBRE E CALAFRIOS Substâncias tóxicas Alcoolismo Cirurgias e Ttos prévios História familiar Transfusão, transplantes e drogas Prática sexual (hep B) Viagens a zonas endêmicas (hepA,
E)
Exame Físico
Estado nutricional Sinais de hepatopatia crônica
Aranhas vasculares, eritema palmar, ginecomastia,atrofia testicular, flapping, hálito hepático, varizes esofágicas, perda de massa muscular, hematomas, equimoses, edema de MMII.
EXAME FÍSICO
Tamanho e consistência do fígado Linfadenopatias? Baço palpável? Ascite? – cirrose, CA com
disseminação peritoneal Sinal de Murphy – colecistite,
colangite ascendente Turgência jugular – ICC direita –
congestão hepática Nódulo de Virchow e/ou Nódulo de
Maria-José – CA abdominal
ELEVAÇÃO ISOLADA DA BILIRRUBINA SÉRICA - NÃO-CONJUGADA
Produção excessivaA)Distúrbios hemolíticosB)Eritropoiese ineficaz
Captação/conjugação a)Efeito medicamentosob)Distúrbios genéticos
CAUSAS
DISTÚRBIOS HEMOLÍTICOS
Hereditários A)Esferocitose B)Anemia falciforme C)Talassemia D)Def. enzimáticas ( piruvatoquinase,
G6PD)
DISTÚRBIOS HEMOLÍTICOS
Em geral, níveis de bilirrubina sérica não excedem 5mg/Dl
Exceção: distúrbios renais e hepatocelular associados e caso de hemólise aguda
Alta probabilidade de coledocolitíase
DISTÚRBIOS HEMOLÍTICOS
Adquiridos *Anemia hemolítica microangiopática*Hemoglobinúria Paroxística Noturna *Anemia ligada a acantocitose *Hemólise imune *Eritropoiese ineficaz: deficiência de
cobalamina, folato e ferro
ETIOLOGIAMEDICAMENTOSA
Rifampicina, probenicida, ribavirina Diminuição da captação hepática
DISTÚRBIOS DE CONJUGAÇÃO
Síndrome de Crigler-Najjar I: neonatos, icterícia grave (>20mg/dL), compr. neurológico – kernicterus
Ausência da atividade da bilirrubina UDGT Incapaz de conjugação, logo também de excreção de bilirrubina
Tto: transplante ortotópico do fígado (Refere-se ao procedimento em que o fígado doente é removido do paciente e um novo órgão saudável, proveniente de um doador cadáver, é colocado no mesmo lugar. )
DISTÚRBIOS DE CONJUGAÇÃO
Síndrome de Crigler-Najjar II: podem viver até a idade adulta com níveis séricos entre 6 a 25mg/dL.
Mutação no gene da bilirrubina UDPGT, reduzindo a atividade da enzima
Fenobarbital é capaz de induzir a atividade da enzima, reduzindo a icterícia.
DISTÚRBIOS DE CONJUGAÇÃO
Síndrome de Gilbert: atividade comprometida da UDPGT, níveis < 6mg/dL.
Acomete 3 a 7% da população 2 a 7 homens: 1 mulher estresse, jejum prolongado,
exercícios físicos extenuantes, doença febril, desidratação, hemólise período menstrual.
ELEVAÇÃO ISOLADA DA BILIRRUBINA SÉRICA - CONJUGADA
Síndrome de Dubin-Johnson: icterícia assintomática, segunda década de vida. Mutação na proteína 2 de resistência a múltiplos fármacos, alteração na excreção da bilirrubina nos ductos biliares
Síndrome de Rotor: icterícia assintomática, segunda década de vida, problema com o armanezamento hepático das bilirrubinas.
DISTÚRBIOS HEPATOCELULARES
1-Hepatite viral (> 500U/l ; ALT > AST) IgM anti-HepA, Ag HepB, teste de RNA viral p/ HepC, HepD, HepE, EBV, CMV2-Toxicidades (> 500U/l ; ALT > AST)3-Hepatite auto-imune ( AST:ALT – 2:1 ; <300U/l) 4-Hepatite alcoólica 5-Alcoolismo / cirrose terminal 6-Doença de Wilson
Distúrbios hepatocelulares que podem causar icterícia
- Hepatites virais A, B, C, D, E , EBV,CMV e Herpes simples - Álcool /Toxicidade medicamentosaPrevisível dependente da dose – paracetamol /Idiossincrática – isoniazida –- Toxinas AmbientaisCloreto de vinil / Cogumelos silvestres - Doença de Wilson - Hepatite Auto-imune
DISTÚRBIOS COLESTÁTICOS
Colestase: diminuição ou interrupção do fluxo de bile para o duodeno, podendo ser funcional ou mecânico-obstrutiva.
Dependendo do nível: a)Intra-hepática b)Extra-hepática (grandes ductos,
colédoco, vesícula, papila e pâncreas
DISTÚRBIOS COLESTÁTICOS
Bilirrubina DIRETA (conjugada) reflui para o hepatócito – cai na corrente sanguínea – é filtrada pelos rins – alteração na cor da urina (cor de coca-cola) – colúria
Hipocolia ou acolia fecal: bilirrubina direta não está chegando no intestino Esteatorréia
Deficiência de vitaminas lipossolúveis – vit. K
COLESTASE INTRA-HEPÁTICA
Hepatite viral Hepatite alcoólica Toxicidade medicamentosa (p. ex: anabolizantes, contraceptivos, clorpromazina) Cirrose Biliar primária Colangite esclerosante primária Colestase da gravidez Síndrome Paraneoplásica Causas Familiares TB Amiloidose Linfoma
COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA
Malignas Colangiocarcinoma CA pâncreas CA de vesícula biliar CA ampular Compr. De linfonodos
hilares
Benignas Coledocolitíase Após cirurgias Colangite esclerosante
primária Pancreatite crônica Colangiopatia da AIDS Doença Parasitária -
ascaridíase
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