PEDİYATRİK KARACİĞER TRANSPLANTASYONU: KİME ? NE ZAMAN ?
Post on 13-Jan-2016
82 Views
Preview:
DESCRIPTION
Transcript
PEDİYATRİK KARACİĞER TRANSPLANTASYONU: KİME ? NE ZAMAN ?
PEDİYATRİK KARACİĞER TRANSPLANTASYONU: KİME ? NE ZAMAN ?
Dr. Özlem Durmazİ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi
Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Pediyatrik karaciğer transplantasyonunda başarı
Pediyatrik karaciğer transplantasyonunda başarı Doğru endikasyon Doğru zamanlama Etkin “pediatrisyen hepatolog
transplantasyon cerrahı anesteziyolojist” işbirliği Teknik, sosyal, maddi yeterlilik Zorlu bir mücadele
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ?
Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ?Mutlak kontrendikasyonlar Tedaviye yanıtsız sepsis HIV seropozitifliği Bağımlılık yapan madde kullanımı Geridönüşümsüz beyin hasarı bulguları Diğer sistemleri ilgilendiren, ağır ve düzeltilmesi
olanaksız konjenital anomaliler Multisistemik tutulum gösteren metabolik hastalıklar: Ağır
sistemik tutulumlu mitokondriyal hastalıklar
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ?- Mutlak kontrendikasyonlar 2
Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ?- Mutlak kontrendikasyonlar 2
Malignite: Karaciğer dışı maligniteler Aşağıdaki koşulları sağlamayan primer hepatik maligniteler: Hepatoselüler karsinom < 5 cm, üçten az lezyon, kc dışı hast ya da portal ven trombozu yok Hepatoblastomkc’de sınırlı, kemoterapiye yanıtlı, portal ven trombozu yok Karaciğerde sınırlı hemanjiyoendotelyoma, nonkarsinoid nöroendokrin tümörler
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Çocukluk çağında karaciğer transplantasyonu endikasyonları:
Çocukluk çağında karaciğer transplantasyonu endikasyonları:
Karaciğer sirozuAkut karaciğer yetersizliğiPrimer olarak karaciğer disfonksiyonuna
yol açmayan metabolik hastalıklar
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Karaciğer sirozuKaraciğer sirozuA. Kolestatik karaciğer hastalıkları
Bilyer atreziİntrahepatik safra yolu azlığıSendromik- Alagille send.NonsendromikFamilyal kolestaz sendromları (PFIC, Byler send)Sklerozan kolanjit
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Karaciğer sirozu-2Karaciğer sirozu-2
B. Kronik aktif hepatit
Otoimmün hepatitlerNeonatal hepatitKronik hepatit B, Cİdyopatik
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Karaciğer sirozu-3Karaciğer sirozu-3
C. Metabolik karaciğer hastalıkları
Wilson hastalığıAlfa-1-antitripsin eksikliği TirozinemiNeonatal hemokromatozGlikojen depo tip IVSafra asidi metabolizması bozuklukları
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Karaciğer sirozu-4Karaciğer sirozu-4
D. Diğer
Kistik fibrozCaroli hastalığıBudd Chiarri sendParenteral nutrisyona ikincil sirozKonjenital hepatik fibroz
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?1. Hastalık şiddetiyle ilişkili prognostik göstergelere
dayanılarak Erken hepatik dekompansasyon göstergeleri: Total bilirubinde persistan artış (> 9 mg/dL) INR’nin uzaması (INR > 1.4)Serum albumininde persistan düşüş (<3.5 g/dL)Nutrisyonel parametrelerin ardışık izlemi Yağ depolarında (Triseps deri kalınlığı) & protein
depolarında (Ortakol çevresi)
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?
... Hastalık şiddetiyle ilişkili prognostik göstergelere dayanılarak
Child Pugh evrelemesi (Ansefalopati, asit, hiperbilirubinemi, hipoalbuminemi, koagülopati, büyüme geriliği) MELD / PELD skoru (etiyoloji, böbrek fonksiyonu, hiperbilirubinemi, koagülopati)
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?2.Hastalık şiddetiyle ilişkili diğer semptomlara
dayanılarakKontrol edilemeyen portal hipertansiyon komplikasyonları (kanama, hepatorenal sendrom, hepatik hidrotoraks, medikal tedaviye dirençli asit, rekürren spontan bakteriyel peritonit, hepatopulmoner sendrom, portopulmoner hipertansiyon)
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?
3. Yaşam kalitesi ve uzun süreli morbidite/mortalite ile ilişkili semptomlara dayanılarak
Kolestatik karaciğer hastalığına eşlik edenBüyüme gelişme geriliğiİntraktıbl kaşıntıKırıklara yol açan metabolik kemik hastalığıRekürren bilyer sepsis episodlarının
varlığında
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği İnfeksiyöz nedenler HBV, HAV, HEV HSV, EBV, VZV SÇ’da adenovirus,
coxsackie, CMV Non A-G hepatiti Toksik nedenler Amanita phalloides Asetoaminofen Diğer ilaçlar (Halotan, INH,
RMP, Valproat, KBZ vs)
Metabolik/herediter nedenler
Wilson hastalığı Früktozemi Galaktozemi Tirozinemi Mitokondriyal hastalıklar Neonatal hemokromatoz Familyal eritrofagositik
lenfohistiositoz
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Akut karaciğer yetersizliği olan çocuklarda transplantasyon kararı
Akut karaciğer yetersizliği olan çocuklarda transplantasyon kararı
Etiyoloji
AnsefalopatiKoagülopati
en önemli belirleyiciler
Transplantasyonsuz sağkalım beklentisi:
Hepatit A % 67, asetoaminofen % 56,
Hepatit B % 38, seronegatif hepatit % 20, idyosinkratik ilaç reaksiyonu % 2.5, Wilson hastalığı <% 1 (King’s College verileri)
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Akut karaciğer yetersizliği olan tüm çocuklar karaciğer transplantasyon olanağı bulunan bir merkezde yoğun bakımda izlenmelidir.
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler (D.Kelly, Birmingham; JA Goss, 1998)
Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler (D.Kelly, Birmingham; JA Goss, 1998) Çocukluk çağında kötü prognoz göstergeleri: Non A-G hepatiti Evre III-IV ansefalopati Karaciğer boyutlarında hızla küçülmeyle birlikte
bilirubin artışı (> 16 mg/dL) Persistan ağır koagülopati (INR > 4 ya da PT
kontrolden 50 sn uzun)
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler- asetoaminofen alımı tanımlamayan olgularda (O’Grady, King’s College verileri)
Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler- asetoaminofen alımı tanımlamayan olgularda (O’Grady, King’s College verileri)
Hiperakut (< 1 hafta) Akut (2-4 hafta) Subakut (5-12 hafta)
Ansefalopati Ansefalopati Ansefalopati
Hipoglisemi Hipoglisemi Hipoglisemi
PT > 30 sn PT > 30 sn PT > 20 sn
INR > 2.0 INR > 2.0 INR > 1.5
Böbrek yetmezliği Böbrek yetmezliği Böbrek yetmezliği
Hiperpireksi Kan Na < 130 mEq/L
Kc boyutlarında
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Akut karaciğer yetersizliği olan çocukta transplantasyon kararı
Akut karaciğer yetersizliği olan çocukta transplantasyon kararı
King’s College kriterleri Asetoaminofen alımı olmayan olgularda:1. PT > 100 sn (ansefalopati derecesinden bağımsız)2. Kötü prognoz göstergelerinden herhangi üçünün
bulunması: • Yaş < 10, • nonA-G hepatiti, halotan, idyosinkratik
ilaç reaksiyonları gibi etiyolojiler, • ansefalopati öncesi sarılık süresi > 7 gün, • PT > 50 sn, • serum bilirubin > 16 mg/dL
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar
Karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar Criggler Najjar tip 1 Hiperoksalüri tip 1 Glikojen depo hastalığı tip IA Üre siklüs defektleri • Ornitin transkarbamilaz eksikliği• Karbamoylfosfat sentetaz eksikliği• Arginosüksinat sentetaz eksikliği Familyal hiperkolesterolemi tip IIa
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
....karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar....karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar
Yağ asidi oksidasyon defektleri Mitokondriyal hastalıklar Bazı lipid depo hastalıkları (Niemann Pick & Gaucher hast’da KİT ile kombine kc tx ?)
Hematolojik hastalıklar Hemofili A, B Protein C eksikliği, porfiri
Ancak sınırlı sistemik tutulum varlığında
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve
Hepatoloji Bilim Dalı
Metabolik hastalığı olan çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Metabolik hastalığı olan çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?
Metabolik bozukluğa bağlı ikincil sistemik etkiler ortaya çıkmadan
Büyüme gelişme bozukluğu gelişmedenerken transplantasyon kararı
Ülkemiz koşullarında organ ve sosyal/maddi olanakların sınırlılığı zamanlama kararında etkili
top related