Palmoplantar Keratoderma

PALMOPLANTAR KERATODERMA

Hazırlayanlar:

Berfin DENİZNurullah BAŞOsman Efe EFEOĞLUSemih KÜÇÜKCANKURTARAN

PALMOPLANTAR KERATODERMA

Herediter• Diffüz Tip• Fokal Tip• Punktat Tip

Edinsel• Klimaterik Keratoderma• Akuajenik Keratoderma• İnflamatuvar Deri Hastalıkları • Enfeksiyonlar• Sistemik Hastalıklar• İlaçlar• Malignite• Sendromlar

Hastanın ayak tabanında bulunan multiple hiperkeratotik papüller-punctat ppk

Diffüz Herediter PPK(Ek klinik bulgusu olmayan)

Epidermolitik PPK ( Vorner PPK) Non-epidermolitik PPK ( Unna-Thost PPK) Mal de Meleda Nagashimi tip PPK Progresif PPK ( Greither Hastalığı)

Epidermolitik Palmoplantar Keratoderma (Vorner PPK)

En sık keratin hastalığıdırOtozomal Dominant3-4 Yaş

Klinik: Sınırları net, kalın, sarı bir hiperkeratoz Eritemli bant Pürüzlü yüzey

Hyperkeratosis and epidermolysis of the suprabasal layer, with vacuolardegeneration are clearly visible. (A) HE analysis showing keratoyaline granules ,acantholysis and vacuolar degeneration (B)

Non-Epidermolitik Palmoplantar Keratoderma

(Unna-Thost Palmoplantar Keratoderma)

Otozomal Dominant3-4 Yaş Epidermoliz YOK

Lezyonlar: Bilateral - Simetrik

KlinikDiz ve dirsekte hiperkeratozAlopesi ve kalın tırnaklar bulunabilir

SEKONDER DERMATOFİT ENFEKSİYONLARI

Belirgin hiperkeratoz, akantoz, ortokeratoz, granüler tabakadakalınlaşma (H&Ex200) (Unna-Thost PPK)

Unna-Thost), punctate palmoplantarkeratoses

Özet

• EPPK ve NEPPK’nın klinik özellikleri benzerdir.• Palmoplantar deri başlangıçta kırmızıdır.• Kalın, sarı hiperkeratoz sonra görülür.• El ve ayağın lateral kısımlarına yayılır. • NEPPK ve EPPK histoloji ve mutasyon analizi ile

ayrılabilir

Mal de MeledaOtozomal Resesif Yaşam boyu

Eritem, hiperkeratoz Kasık ve koltuk altındaki eritematöz plaklar psöriazise

benzeyebilir. Sekonder bakteriyel ve mantar enfeksiyonlar Perioral eritem, periorbital eritem, hiperkeratoz, tırnak

değişiklikleri…

Nagashimi-Tip Palmoplantar Keratoderma

Otozomal Resesif

Diz ve dirseklerde hiperkeratoz Hiperhidroz ve tinea pedis infeksiyonu

Progresif Palmoplantar Keratoderma( Greither Hastalığı )

Otozomal Dominant İnfantil Dönem/ Çocukluk Dönemi

Diffüz palmoplantar keratodermaAŞİL TENDONU: KERATOZ Diz, dirsek ve fleksör bölgelerde pullu plaklarHiperhidroz

TEDAVİ: yumuşatıcı, topikal retinoid, keratolitik, topikal steroid

Ek klinik bulgusu olan diffüz tip Keratoderma

A.Mutilasyona neden olan keratoderma (Vohwinkle sendrom) 

• OD geçiş • bebeklik ve erken çocukluk• Klinik: • el ve ayak sırtlarında denizyildizi biçiminde keratoz

(karakteristik)• diz ve dirseklerde lineer keratoz• parmaklarda otoamputasiyon(parmaklarda fibröz

yapışıklıklara bağlı)• El ayası ve ayak tabanında bal peteği görünümlü diffüz

hiperkeratoz

Buna ek olarak;

Sağırlık (en az orta derecede) Konuşamama İşitme bozukluğu Alopesi

Otozomal dominant

çocukluk döneminde başlar

Klinik: •Doğuştan işitme kaybı• Diffuz PPK •MCP, PİP, DİP eklemlerde hiperkeratoz

B.Bart-Pumphrey sendromu 

C.Diffüz non epidermolitik ve sensorinöral sağırlık ppk

•OD•orta çocukluk çağında •Klinik:• yavaş ilerleyen• bilateral •yüksek frekans işitme kaybı ile beraber olan diffüz tip ppk•sağırlık

D.Huriez sendromu (Sklerodaktili ile ilişkili ppk)

•OD•çocukluk çağında başlar Klinik:•El ve ayak dorsal yüzlerinde kırmızı ve atrofik cilt•Keratodermi hafiftir ve plantar deriden çok palmar deriyi kaplar.•Sklerodaktili•tırnak anomalileri(hipoplazi,çizgilenmeler,çatlak)

E.Clouston sendrom

(hidrotik ektodermal displazi) 

•ODKlinik:

•distrofik tırnak, hipotrikozis

• dirsek ve diz gibi büyük eklemlerde kalın,hiperpigmente leziyonlar

•Saçlı derilerde kıllanmada seyrekleşme

•Sensorinöral sağırlık•Polidaktili•MR •cücelik•fotofobi,•çomak parmak,•starbizm

G. Olmsted sendrom

•sporadik, OD az • yaşamın ilk yılında başlar

Klinikte•parmaklarda sıkıştırıcı bantlar •el bileklerinin fleksör yüzlerinde çizgisel keratozik yollar•onikodistrofi ve periorifisyiel keratoz•spontan amputasiyon ile parmak kasılmaları

Perioral keratoziz Keratoderma extending over dorsal aspect of hands with keratotic papules and constriction of right little finger

H. Papillon Lefevre sendrom

•OR•K=E •prevalans 4/milyon• hayatın ilk 6 yılın içinde başlar

Klinik:•.noktasal lezyonlar (zimba deliği)

•palmoplantar eritem ve diffüz hiperkeratoz

• cıddı destrüktif periodontit( 5 yaşına kadar tedavi edilmezse cıddı gingivit yapar ve diş kayıplarina neden olabiliyor)

•periodontal infeksiyon şiddeti ve deri bulgular arasında ilişki saptanmamış

I.Noxos hastalığı (diffüz non epidermolitik ppk)

•OR geçişli •.yaşamın ilk yılında• eritemli kenarı olan diffüz non-transgredient keratoderma şeklinde başlar

•Klinik :•dogumda yogun,kaba,pürtüklü, kıllımsı saçlar•pubertal ve post pubertal kardiyak belırtılerıAyrıca

.akantozis negricans,

.egzema üzerinde folliküler hiperkeratozis

.hiper hidrozis 

FokalKeratoderma

Fokal Kalıtsal Epidermolitik PPK(Ek klinik bulgu ile birlikte olmayanlar)

Otozomal dominantYaşamın ilk 2 yılında

Fokal Kalıtsal Epidermolitik PPK

Klinik: Numuler Ağrılı Keratinize lezyonlar Plantar basınç noktaları

Striat PPK

• Otozomal dominant• İnfantil dönem

Striat PPK

Klinik: Fenotipe bağlı çeşitlilik

gösterir. Ellerde ve ayaklarda hafif

nasırlı görünüm Palmar bölgede parmak

açılanma bölgelerinde striat patern

Cilt ayrılmaları

Striat PKK

Histolojik görünüm: Akantozis Kalınlaşmış granuler tabaka

Moleküler biyoloji: Desmozomal proteinlerde mutasyon(desmoglein 1)

Özofagus ca ilişkili PPK (Howell-Evans sendromu)

(Ek klinik bulgu ile birlikte olan)

• Otozomal dominant• 5-10 yaş

Klinik: Oral lökokeratozis Fokal keratozis (plantar basınç

noktalarında)

Özofagus ca ilişkili PPK (Howell-Evans sendromu)

2 klinik tipi vardır 1) Geç başlangıçlı PPK – Yüksek riskli özofagus ca 2) Erken başlangıçlı PPK – Düşük riskli özofagus ca

Özofagus ca ilişkili PPK (Howell-Evans sendromu)

Histoloji : Akantozis Granuler hücre duvarı Dermis deri duktuslarında

kalınlaşma ( hatta lümen hiperplazik epitelle tıkanabilir )

Okulokutonöz Tirozinemi ( Richner-Hanhart hastalığı)

• Otozomal resesif• Çocukluk ve adolesan dönemde

Okulokutonöz Tirozinemi ( Richner-Hanhart hastalığı)

Klinik : Fokal, ağrılı PPK Diz, dirsek, el ve

dilde keratinize lezyonlar Hiperhidrosis Büllöz lezyonlar

Okulokutonöz Tirozinemi ( Richner-Hanhart hastalığı)

Oftalmolojik göz muayenesinde tirozin kristal depoları

Tedavi edilmezse: Mental Retardasyon

Histoloji: Akantozis Hiperkeratozis ve hipergranulosis

Okulokutonöz Tirozinemi ( Richner-Hanhart hastalığı)

• Genetik : 16. kromozom tirozin aminotransferaz proteinini kodlayan gende mutasyon

• Tedavi : Fenilalanin ve tirozinden fakir diyet

Pakionişi Konjenita

• Otozomal dominant ( nadiren OR)

Klinik: Elin palmar yüzünde basınç noktalarında hiperkeratinize alanlar

Tırnaklarda renk değişikliği ve kalınlaşma Foliküler hiperkeratozis Hiperhidrozis ve ses kısıklığı

Pakionişi Konjenita

Pakionişi Konjenita

Hastalık 2 tiptir1) Jadassohn-Lewandowsky: En sık tipi

Kabarma ile seyirliFokal PPK alanları

2) Jackson-Lawyer: Daha nadirNatal/Neonatal pilosebase

kistler (steatocystoma multiplex)

Punktat Keratoderma

Palmoplantar punktat keratozis

• Klinik:– Küçük, hiperkeratinize papüller– Kaşıntı– Büyük lezyonlar ağrılı

Spastik paralizi Birlikte görülebilen

Ankilozan spondilit hastalıklar

Palmoplantar punktat keratozis

• GIS malignite riski• Pulmoner malignite riski

• Histolojik bulgular :Lokal hiperkeratozisGranüler hücre tabakasında artış

Dermiste inflamasyon

Ayırıcı Tanı

• Verruka vulgaris• Nevoid bazal hücreli karsinom• Arsenik keratozlar

Akrokeratoelastozis

• Sıklıkla sporadik • Otozomal dominant • Başlangıç yaşı 20-30 yaş

Akrokeratoelastozis

Klinik: Yuvarlak veya oval, küçük sarı papüller Elin palmar yüzü ve ayak tabanı Baş parmak – İşaret parmağı arası Alt bacak ön yüzü

Akrokeratoelastozis

Histolojik bulgular:Fokal hiperkeratozisDermal elastik fibrillerin ayrışması ve

dejenerasyonu

Tedavi: YOK!

Focal Akral Hiperkeratozis

• Çoğunlukla sporadik• Otozomal dominant • 30 yaş• Akrokeratoelastozis varyantı• Afrika kökenlilerde daha sık• Klinik: Acrokeratoelastosis kliniği benzeri

Edinsel Keratoderma

Edinsel Keratodermalar

o Klimaterik Keratodermao Akuajenik Keratodermao İnflamatuvar Deri Hastalıkları o Enfeksiyonlaro Sistemik Hastalıklaro İlaçlaro Malignite ile ilişkili keratodermao Sendromlar

Klimaterik Keratoderma(Haxthausen Hastalığı)

ETYOLOJİ KLİNİK BULGULAR

Menapoz zamanındaki kadınlarda görülür.

Obezite ve hipertansiyon ile ilişkilidir. Hormon profili normaldir. (Deschamps ve

ark., 1986) Bazen ekzema ya da psöriyazisin bir

biçimi olarak görülebilir.

Eritem, hiperkeratoz ve ağrılı fissürlerle karakterizedir.

Ayak tabanında topuk kenarında ve metatarsal başlarının altına yerleşimli lezyonlar olur.

Avuç içinde ayrık, düzgün sınırlı ve merkezi yerleşimli lezyonlar olur.

Akuajenik Keratoderma(Edinsel Akuajenik Palmoplantar Keratoderma, Geçici Reaktif

Papulotranslusen Akrokeratoderma, Akuajenik Siringial Akrokeratoderma)

ETYOLOJİ KLİNİK BULGULAR Kadınlarda ve adölesanlarda yaygındır. Su ile temastan 2-5 dk sonra oluşur. Sıcak su soğuk sudan daha etkilidir. Kistik fibrozis hastalarının %40’ında

bulunur (Berk ve ark., 2009).

Yanıcı ağrı ve aşırı kırışıklık Ödemli zeminde beyaz-saydam

papüller (hand in bucket sing) ve deskuamasyon

Hastanın ellerinde kalınlaşma Plantar tutulum daha az

İnflamatuvar Deri Hastalıkları

Keratoderma Blennorrhagica Psöriyazis

Atopik Dermatit, İrritan Kontakt Dermatit veya Alerjik Kontakt

Dermatit (Ekzema)

Pityriasis Rubra Pilaris

Enfeksiyonlar

• Dermafitozlar• Sfiliz• Norveç Uyuzu• HPV• Lepra• Tüberküloz

Tinea Pedis(Makosen Tip)

Norveç Uyuzu (Kurutlu Uyuz)

2. Evre Sfiliz

Sistemik Hastalıklar

• Miksödem• Diyabetes Mellitus• Kutanöz T Hücreli Lenfoma• Kronik Lenfödem• Akrosiyanoz• Livedo Retikülaris• Protein ve Vitamin Eksiklikleri

İlaçlar ve Toksinler

Kronik arsenik

maruziyeti (10-30 yıl içinde)

İyodine

TegafurLityum

Glukan

Verapamil Venlafaksin

Dioksin Kemoterapötikler (fluorourasil,

bleomisin, doksorubisin vb)

Nadiren grip aşısının yan etkisi olarak

İnternal Maligniteler

• Özofagus (Fokal non-Epidermolitik PPK, Tilozis)

• Meme• Over • Akciğer • Böbrek• Kolon • Kutanöz Skuamöz Hücreli Karsinom (Huriez Sendromu)

• Epitelyoma Künikülatum (Mutilasyonlu Keratodermi)

• Genito Üriner Kanal

K9 mutasyonlu Epidermolitik PPK

Akrokeratozis Paraneoplastika

(Bazex Sendromu)

Akantozis Palmaris

(İşkembe Avuç)

Sendromlar

Bazal Hücreli Nevus

Sendromu Ailesel Pityriasis

Rubra Pilaris

Epidermodisplaziya verrusiformis

Epidermolizis Bülloza

Herpetiformis (Dowling -

Meara Tipi) Cole Hastalığı: Guttat

hipopigmentasyon ve punktat PPK

Lamellar iktiyoz

Deri İncelmesi ile Ektodermal

Displazi

Büllöz Konjenital

İktiyoziform Eritroderma

Cantu Sendromu: Hiperkeratoz,

hiperpigmentasyon sendromuKonjenital

Nonbullous İktiyoziform Eritroderma

Keratit, İktiyozis ve

Sağırlık (KID)

Sendromu

Hystrixlike İktiyoz -

Sağırlık (HID) Sendromu

Schöpf – Schulz - Passarge

Sendromu: PPK Hidrocystomas,

Hipodonti ve Hipotrikoz

Ichthyosis vulgaris

Progressive Simetrik

Eritrokeratoderma

Sjögren - Larsson

Sendromu

Curth -Macklin ve

İktiyoz Histriks

Serebral Disgenezi, Nöropati, İktiyoz ve

Keratoderma (CEDNIK) Sendromu

Darier Hastalığı

Eritrokeratoderma Variabilis

Teşekkürler!