Nowotwory OUN
Post on 02-Feb-2016
354 Views
Preview:
DESCRIPTION
Transcript
Nowotwory OUN
Praktyczny podział guzoacutew i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych
bull A) Pierwotne nowotwory wewn-cz i wewn-kanbull B) Nowotwory bdquoz sąsiedztwardquo
1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego
2) inne min paraganglioma chordoma chondroma chondrosarcoma cylindroma
bull D) Torbiele i zmiany nowotworowo-podobnebull torbiel epidermalna torbiel koloidowa torbiel
enterogenna hamartoma choristoma bull E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne
(w tym ropnie demielinizacje zwł bdquoguzowaterdquo i guzyziarniniaki zapalne kilak)
bull F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice)bull G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany
padaczkorodnebull H) Nowotwory przerzutowe
Efekty-objawy nowotworu OUN
bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk mndash Boacutele (głowy tułowia kończyn korzonkowe) (ew
+wymioty) ndash zab świadomości
bull Drgawki - padaczkabull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie
porażenia nerwoacutew czaszkowych etc)bull Zab Psychiatryczne (pł Czołowe)bull Szczegoacutelne objawy pozostajace w relacji do
lokalizacjindash Obj moacuteżdżkowe zab Hormonalne parestezje
słuchowe
Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla neuropatologa
bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)bull Metody wspomagane obrazowaniem
ndash Stereotaksjandash Neuronawigacjandash Endoskopia
bull Minimalizacja dostępu operacyjnegondash Transsfenoidalne operacje przysadki
bull Traktografia bull CUSAbull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego
ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiałundash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł
Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogoacutelna
bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje
praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie
złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w
dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)
Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-
glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew
zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II
A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny
bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II
(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I
(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)
Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych
długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie
u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Praktyczny podział guzoacutew i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych
bull A) Pierwotne nowotwory wewn-cz i wewn-kanbull B) Nowotwory bdquoz sąsiedztwardquo
1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego
2) inne min paraganglioma chordoma chondroma chondrosarcoma cylindroma
bull D) Torbiele i zmiany nowotworowo-podobnebull torbiel epidermalna torbiel koloidowa torbiel
enterogenna hamartoma choristoma bull E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne
(w tym ropnie demielinizacje zwł bdquoguzowaterdquo i guzyziarniniaki zapalne kilak)
bull F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice)bull G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany
padaczkorodnebull H) Nowotwory przerzutowe
Efekty-objawy nowotworu OUN
bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk mndash Boacutele (głowy tułowia kończyn korzonkowe) (ew
+wymioty) ndash zab świadomości
bull Drgawki - padaczkabull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie
porażenia nerwoacutew czaszkowych etc)bull Zab Psychiatryczne (pł Czołowe)bull Szczegoacutelne objawy pozostajace w relacji do
lokalizacjindash Obj moacuteżdżkowe zab Hormonalne parestezje
słuchowe
Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla neuropatologa
bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)bull Metody wspomagane obrazowaniem
ndash Stereotaksjandash Neuronawigacjandash Endoskopia
bull Minimalizacja dostępu operacyjnegondash Transsfenoidalne operacje przysadki
bull Traktografia bull CUSAbull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego
ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiałundash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł
Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogoacutelna
bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje
praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie
złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w
dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)
Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-
glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew
zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II
A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny
bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II
(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I
(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)
Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych
długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie
u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Efekty-objawy nowotworu OUN
bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk mndash Boacutele (głowy tułowia kończyn korzonkowe) (ew
+wymioty) ndash zab świadomości
bull Drgawki - padaczkabull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie
porażenia nerwoacutew czaszkowych etc)bull Zab Psychiatryczne (pł Czołowe)bull Szczegoacutelne objawy pozostajace w relacji do
lokalizacjindash Obj moacuteżdżkowe zab Hormonalne parestezje
słuchowe
Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla neuropatologa
bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)bull Metody wspomagane obrazowaniem
ndash Stereotaksjandash Neuronawigacjandash Endoskopia
bull Minimalizacja dostępu operacyjnegondash Transsfenoidalne operacje przysadki
bull Traktografia bull CUSAbull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego
ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiałundash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł
Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogoacutelna
bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje
praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie
złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w
dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)
Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-
glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew
zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II
A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny
bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II
(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I
(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)
Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych
długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie
u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla neuropatologa
bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)bull Metody wspomagane obrazowaniem
ndash Stereotaksjandash Neuronawigacjandash Endoskopia
bull Minimalizacja dostępu operacyjnegondash Transsfenoidalne operacje przysadki
bull Traktografia bull CUSAbull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego
ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiałundash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł
Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogoacutelna
bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje
praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie
złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w
dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)
Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-
glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew
zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II
A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny
bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II
(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I
(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)
Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych
długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie
u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Uwaga ogoacutelna
bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje
praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie
złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w
dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał
bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)
Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-
glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew
zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II
A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny
bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II
(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I
(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)
Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych
długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie
u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)
D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)
E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-
glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew
zarodkowych
I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I
Glejaki - glioma
Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II
A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny
bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II
(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I
(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)
Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych
długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie
u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II
A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny
bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)
C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II
(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I
(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)
Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych
długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie
u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych
długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty
4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)
5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć
6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma
7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)
8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9
9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie
u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Pilocytic astrocytoma
Grade I
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)
WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)
rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum
nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu
4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji
5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy
Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization
cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem
No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Diffuse astrocytoma
Grade II
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000
Epithelilal growth factor receptor
Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
Mutacja IDH1
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
(Gwiaździak rozlany) WHO II
1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż
3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)
5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum
6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)
2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27
Roacuteżnicowanie z gliozą
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Glioblastoma
Grade IV
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż
(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)
3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy
5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)
6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Wtoacuterny GBMsecondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny
1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old
2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges
98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Oligodendroglioma
Grade II
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
OligodendrogliomaSkąpodrzewiak
WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades
about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-
59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma
5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine
1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to
assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II
2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival
41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)
5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l
BST 125
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare
(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year
survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9
5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III
1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age
2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord
3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y
4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50
Loss 22q in 25
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Myxopapillary ependymoma WHO I
1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus
medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)
3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Subependymoma
Grade I
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I
1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age
2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)
3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51
2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5
3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-
Duclos) w zesp Cowdena
2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile
astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle I
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Paraganglioma
Grade I
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
9 Guzy okolicy szyszynki
1 Pineocytoma I
2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3 Pineoblastoma IV
4 Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
bdquoPineocytomatousrdquo rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma
1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma
2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)
1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3 Atypical teratoidrhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF
2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty
1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS
bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś
bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce
bull Mutacja INI-1
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki
1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )
2 Neurofibroma I1 Plexiforme I
3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)
4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2
Antoni A
721 L-4
Antoni B
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur
in NF-2)A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15 y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa
S-100 NF-1
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST
Grade lowhigh
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ
1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO II
WHO III
WHO I
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Meningioma (Oponiak) WHO I
1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities
parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal
5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous
psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have
WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Meningioma (Oponiak) WHO I cont
1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma
2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF
3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne
24229 M66
24205 K60 oczodoacuteł
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
22193 frontal K37
Meningeoma transitionale oponiak I
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
ANGIOLIPOMA
HIBERNOMA
LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)
SOLITARY FIBROUS TUMOUR
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
LEIOMYOMA
LEYOMYOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
CHONDROMA
CHONDROSARCOMA
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
OSTEOCHONDROMA
HAEMANGIOMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
ANGIOSARCOMA
KAPOSI SARCOMA
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Pozostałe guzy opon
bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis
melanocytoma melanoma malignum)
bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon
bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)
Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)
bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)
bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)
bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Germ cell tumors
Nowotwory z komoacuterek rozrodczych
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA
1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6 MIXED GERM CELL TUMOURS
2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA
1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY
2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture
bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)
bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe
bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy
często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny
bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność
bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn
bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido
bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości
bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo
bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z
alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF
bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)
bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)
bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome
bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)
bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
CraniopharyngeomaM 12 y
Glioza z włoacuteknami Rosenthala
bdquowetrdquo keratin
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa
bull Torbiel kieszonki Rathkego
bull Torbiel dermoidalna
bull Torbiel epidermoidalna
bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe
mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny
bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu
pokarmowegobull Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki
lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)
NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas
Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka
Neurofibromatosis 2 NF2 22q12
Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma
Retinal hamartoma
Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes
Tuberous sclerosisTSC1 TSC2
9q34 16p13
Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes
Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia
Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)
Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma
TurcotAPCHMLH1HPSM2
5q213p217p22
MedulloblastomaGlioblastoma
Cafe-au-lait spots colorectal polyps
Naevoid basal cell carcinoma syndrome
PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor
Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004
Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8
Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174
Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi
bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i
niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)
bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate
bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715
panitumumab
lapatinib
- Slide 1
- Slide 2
- Slide 3
- Slide 4
- Slide 5
- Slide 6
- Slide 7
- Slide 8
- Slide 9
- Slide 10
- Slide 11
- Slide 12
- Slide 13
- Slide 14
- Slide 15
- Slide 16
- Slide 17
- Slide 18
- Slide 19
- Slide 20
- Slide 21
- Slide 22
- Slide 23
- Slide 24
- Slide 25
- Slide 26
- Slide 27
- Slide 28
- Slide 29
- Slide 30
- Slide 31
- Slide 32
- Slide 33
- Slide 34
- Slide 35
- Slide 36
- Slide 37
- Slide 38
- Slide 39
- Slide 40
- Slide 41
- Slide 42
- Slide 43
- Slide 44
- Slide 45
- Slide 46
- Slide 47
- Slide 48
- Slide 49
- Slide 50
- Slide 51
- Slide 52
- Slide 53
- Slide 54
- Slide 55
- Slide 56
- Slide 57
- Slide 58
- Slide 59
- Slide 60
- Slide 61
- Slide 62
- Slide 63
- Slide 64
- Slide 65
- Slide 66
- Slide 67
- Slide 68
- Slide 69
- Slide 70
- Slide 71
- Slide 72
- Slide 73
- Slide 74
- Slide 75
- Slide 76
- Slide 77
- Slide 78
- Slide 79
- Slide 80
- Slide 81
- Slide 82
- Slide 83
top related