Mme G, 58 ans. Motif dhospitalisation Patiente de 58 ans connue du service, admise pour OAP hémodynamique, adressée par la réanimation de Grasse.

Mme G, 58 ans

Motif d’hospitalisation

Patiente de 58 ans connue du service, admise pour OAP hémodynamique, adressée par la réanimation de Grasse

Antécédents

Mode de vie : Tabagisme (40 PA) sevré

Médicaux :Polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes,

Plaquénil et Acadione (1999)SDRA sur légionellose (01/05) (Fonction

cardiaque normale à l’époque)Pneumothorax iatrogène (01/05)

Polyangéite microscopique

Diagnostiquée en décembre 2004

Découverte à l’occasion d’un syndrome pneumo - rénal :• hémorragie intra-alvéolaire (compliquée de

choc hémorragique)• Insuffisance rénale rapidement progressive • Manifestations digestives (épanchement,

douleur… Laparo)

Histoire de la maladie

Urgences de Grasse le 09/03 :Dyspnée aigueCrépitants bilatéraux Douleur thoracique Apyrexie, Pétéchies des membres

supérieurs et du thoraxDiagnostics évoqués :

• OAP cardiogénique• Poussée de vascularite• Embolie Pulmonaire

A Grasse …

ECG : ondes T - , ondes Q Radio : opacités bilatérales péri-hilaires Biologie:

CRP 170 tropo I : pic : 12,86 D-Dimères > 500 Hypoxie – Hypocapnie Majoration de l’insuffisance rénale

Scanner thoracique : pas d’EP, épanchements pleuraux bilatéraux

Transfert en réanimation médicale le 10/03/05

En Réanimation Hémofiltration Stabilité des paramètres hémodynamiques Echo cardiaque :

Akinésie antéro-septo-apicale, hypokinésie inférieure et latérale, IM modérée

Coronarographie (14/03) : Lésions tritronculaires : Sténose de l’IVA

proximale et de la circonflexe moyenne, occlusion de la coronaire droite

Scintigraphie myocardique pour évaluer la viabilité

La Polyangéite

microscopique

Généralités Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit

calibre, sans granulome

Pathogénie : liée aux p-ANCA de type anti-myélopéroxydase: Les PNN et monocytes vont rouler puis adhérer

à la paroi et libérer des substances cytotoxiques pour l’endothélium

Toxicité directe des ANCA sur la paroi vasculaire Thrombose des vaisseaux

Sex ratio H/F : 1,5 / 1

Pic d’incidence à 60 ans

Toutes tranches d’âge atteintes (14-85 ans)

Etiologie : toujours inconnueRôle éventuel des arbovirus, médicaments

Clinique

Manifestations rénales : Glomérulonéphrite rapidement progressiveProdromes : Hématurie microscopique,

Protéinurie : poussées sub-aigues

Capillarite pulmonaire : Hémorragies alvéolaires : rechutes fréquentes

Sténoses urétérales :Vascularite de la paroi urétérale

Autres manifestations … Superposables à la PAN :

Myalgies, Arthralgies, ArthritesPurpura vasculaire (50% des patients)Manifestations digestives : douleurs…Manifestations ORL: épistaxis…Insuffisance cardiaque, péricarditeUvéite antérieureMononeuropathie multiple plus rare

Parfois prodromes : arthralgies…Quelques mois, voire années avant

Polyangéite et atteinte cardiaque

Moins fréquente que dans la PAN

Jusqu’à 25 % des patients selon les séries

Mécanismes :Atteinte coronaireCardiomyopathie dilatée cortico-sensibleConséquences de l’HTAPéricardite (bénigne généralement)

Biologie

Syndrome inflammatoire Hématurie constante, protéinurie voire

syndrome néphrotique Insuffisance rénale Immunologie :

p-ANCA de type anti-MPO (85%)c-ANCA : 10%Complément normal

Hyperéosinophilie chez 10% des patients

Histologie

PBR :Glomérulonéphrite nécrosante et

thrombosanteProlifération extra-capillaire avec croissantsDépots de fibrine

Différences PAN / MPA

Vaisseaux de moyen calibre

Vascularite rénale avec HTA réno-vasculaire, infarctus rénaux et microanévrysmes

Pas d’atteinte pulmonaire

Multinévrite fréquente

Absence d’ANCA (très rare)

Anomalies artério : microanévrysmes, sténoses

Vaisseaux de petit calibre

Glomérulonéphrite rapidement progressive

Atteinte pulmonaire: Hémorragies intra-alvéolaires

Multinévrite rare (10%)

p-ANCA : anti- MPO (80%)

Pas d’anomalie artério

Polyangéite

PAN

Évolution / Pronostic

Rechutes : Surtout dans les 2 ansSouvent moins sévères :

• rash cutané, arthralgies … Décès :

Attribuables à la vasculariteLiés au traitement : Infections

Pronostic : score FFSFonction des atteintes viscérales

Traitement

Absence de facteurs de mauvais pronostic :CorticothérapieImmunosuppresseurs si dépendance / résistance

Facteurs de mauvais pronostic:Traitement d’attaque : Corticoïdes et Endoxan*Relais par immunosuppresseurs en entretien :

• Imurel*, Methotrexate ou Cellcept*

Notre patiente…

Cliniquement :Manifestations rénales et pulmonairesManifestations digestivesManifestations cutanées et articulaires

Biologie :P-ANCA de type MPOFAN +, Anti-Phospholipides +, anti-RNP +Complément normal, FR négatif

Traitement par Endoxan et corticoïdes

Au Total

Le diagnostic de polyangéite microscopique se pose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques, au vu du manque de spécificité de chacun des signes.

Il est à noter la fréquence des formes de chevauchement

Merci de votre attention