Miatenia gravis. 2015

MIASTENIA GRAVIS

Emergetologia 2015

Miastenia Gravis

• La M.G. Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un déficit de receptores de acetilcolina(RsAch) en la unión neuromuscular, caracterizada clínicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los músculos voluntarios

HISTORIA

• Palabra de orígen griego/latín• Mys---músculo• Astenia---debilidad• Gravis---grave• Thomas Willis 1672• Simpson 1960 anticuerpo anti receptor• Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune

Fisiopatología M.G.

• Unión neuromuscular• Neurotrasmisor ACh• Quanta• Membrana postsináptica

Inmunopatogenia

• Los anticuerpos anti Rach reducen los Rs disponibles por :

• Aceleración en la degradación de Rasch• Bloqueo funcional del lugar activo• Lesión de la membrana postsináptica

Respuesta inmune

• Mecanismo de inicio y mantenimiento de la respuesta DESCONOCIDO.

• Implicancia del TIMO– 65% hiperplasia– 10% timomaMejoría con timectomíaCélulas mioides del timo(autoantígenos)

EPIDEMIOLOGIA

• Varía de acuerdo a los diferentes países• Incidencia 2/10.4 c/100000• Prevalencia 25/142 c/1000000• Mujer tercera década• Hombre cuarta y sexta década• Relación M/H 2/1 o 3/1

CLINICA• DEBILIDAD MUSCULAR• Empeora con ejercicio y mejora con reposo• “FATIGABILIDAD”• VARIABLE(oscilaciones temporales)• No tiene correspondencia anatómica• No suele acompañarse de otros síntomas o

signos neurológicos

CLINICA II

• Síntomas iniciales– Gradual y difícil de precisar– Miastenia subclínica

CLINICA III Síntomas y signos en el curso de la

enfermedad• OCULARES

Clinica III

• FACIALES• Orofaríngeos• Trastornos de la fonación• Disfagia• Cervicales• Extremidades• Respiratorios

Clasificación clínicaOsserman y Genkins 1971

• GI: Miastenia ocular –15%• GIIA: Miastenia generalizada ligera• GIIB: Miastenia generalizada moderada• GIII: Aguda fulminante• GIV: Miastenia grave tardía

• La mayoría de los pac.(50/70%) IIAyB

DIAGNOSTICO• FARMACOLÓGICO

• ELECTROFISIOLÓGICO

• INMUNOLÓGICO

DX farmacológico

• Test de TENSILON• Cloruro de edrofonio EV• Reversibilidad de la prueba• Efectos colinérgicos indeseables• PROSTIGMINA• Respuesta positiva 90/95%

Dx electrofisiológico• Util en casos dudosos• Estimulación repetitiva• Bloqueo neuromuscular miasténico (agotamiento post esfuerzo)• EMG de fibra aislada• Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM)• Efectivo en el 89%

Dx inmunológico

• Determinación de Ac anti Rach• Sensibilidad menor que electrofisiología• 80/90% de los pacientes• 50% de la miastenias oculares

Dx diferencial

• Miopatías mitocondriales• Hipertiroidismo• L.O.E. Con oftalmoplejía• Síndrome de Eaton-Lambert

ESTUDIOS A REALIZAR

• Función tiroidea: descartar hipetiroidismo• Autoanticuerpos(ANA, anti músculo estriado,

antitiroidesos, factor reumatoideo)• TAC de tórax: descartar TIMOMA• Pruebas funcionales respiratorias

TRATAMIENTO

• ANTICOLINESTERASICOS• TIMECTOMIA• CORTICOIDES• INMUNOSUPRESORES• PLASMAFERESIS• INMUNOGLOBULINAS EV• IRRADIACION

TRATAMIENTO II

• ANTICOLINESTERASICOS– Disminuye hidrólisis de Ach– Piridostigmina– 30/60 mg cada 4/6 Hs.– Muy efectiva en GI,GIIA.

Farmacos y MG

• ATB(neomicina, estreptomicina, genta)

• Antirreumáticos• Bloqueantes NM

• Quinina• B-bloqueantes• DFH

Crisis miasténica• Deterioro rápido de la función muscular que

conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilación mecánica.

• Intubación y ventilación• Supresión de anticolinesterásicos• Ingreso a UCI• Plasmaféresis o IG• Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs

• SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA

• Calambres • Fasciculaciones • Aumento de secreciones • Intoxicación por órganofosforados • Sudoración • Taquicardia •  

MUCHAS GRACIAS