MALIGNE KEIMZELLTUMOREN DES OVARS€¦ · • Ovarektomie • ggf. kontralaterale Biopsie (nur bei makroskopischem Verdacht ) • multiple peritoneale Biopsien inkl. Omentum • pelvine/para-aortale
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INZIDENZ VON KEIMZELLTUMOREN DES OVARSOVARS
• 20 - 25% aller Ovarialtumoren
• 3% aller Keimzelltumoren sind maligne
• 60 - 70% aller Ovarialtumoren < 20 Jahren• 60 - 70% aller Ovarialtumoren < 20 Jahren
• 3 - 10% aller malignen Ovarialtumoren
• 65 - 75% aller malignen Ovarialtumoren < 20 Jahren
Altersadjustierte Inzidenz: 0.4 / 100.00Altersadjustierte Inzidenz: 0.4 / 100.00
Tramen,Jahr,Schr/2009
HYPOTHESE DER HISTOGENESE VON KEIMZELLTUMOREN
KEIMZELLENKEIMZELLENKEIMZELLENKEIMZELLEN
SEMINOMSEMINOMDYSGERMINOMDYSGERMINOM
TUMOREN MIT TUMOREN MIT
TOTIPOTENTEN ZELLENTOTIPOTENTEN ZELLEN
EMBRYONALES KARZINOMEMBRYONALES KARZINOM
EMBRYONALES EKTODERM,EMBRYONALES EKTODERM,MESODERM, ENDODERMMESODERM, ENDODERM
EXTRAEMBRYONALE EXTRAEMBRYONALE STRUKTURENSTRUKTUREN
TERATOMTERATOM
n. Teilum/1965n. Teilum/1965
ENDODERMALERENDODERMALERSINUSTUMORSINUSTUMOR
CHORIONKARZINOMCHORIONKARZINOM
n. Teilum/1965n. Teilum/1965
WHO-KLASSIFIKATION KEIMZELLTUMOREN DES OVARSPrimitive KeimzelltumorenPrimitive Keimzelltumoren• Dysgerminom• Dysgerminom• Endodermaler-Sinus-Tumor• Embryonales Karzinom• Polyembryom• Nicht-gestationsbedingtes Chorionkarzinom
BiBi-- oder triphasische Teratomeoder triphasische Teratome• Unreif• Reif
- Dermoidzyste
• Gemischte Keimzelltumoren
- Dermoidzyste
Monodermale Teratome und somatoMonodermale Teratome und somato--ähnliche Tumorenähnliche Tumoren• Thyroidale Gruppe
- Struma ovarii•••• benigne•••• benigne•••• maligne
• Karzinoide• Neuroektodermale Gruppe• Karzinom-Gruppe• Melanozyten-Gruppe• Sarkom-Gruppe• u.a.
KeimzellKeimzell--KeimstrangKeimstrang--StromatumorStromatumor• Gonadoblastom
Tavassoli FA. IACR/ 2003
• Gonadoblastom- mit malignem Keimzelltumor
• Gemischter Keimzell-Keimstrang-Stromatumor- mit malignem Keimzelltumor
TUMORSPEZIFISCHE HÄUFIGKEITSVERTEILUNG MALIGNER
KEIMZELLTUMOREN DES OVARSKEIMZELLTUMOREN DES OVARS
• Dysgerminom 45%• Dysgerminom 45%• Endodermaler-Sinus-Tumor 10%• Embryonales Karzinom 2%• Polyembryom -• Chorionkarzinom 1%• Immatures Teratom 35%• Immatures Teratom 35%• Gemischte Keimzelltumoren 6%• Andere (z.B. maligne Struma ovarii) 1%• Andere (z.B. maligne Struma ovarii) 1%
nach Pratt/2004
TUMORSTADIEN MALIGNER KEIMZELLTUMOREN BEI DIAGNOSEBEI DIAGNOSE
Stadium I / II : 60 – 70%Stadium I / II : 60 – 70%
Stadium III : 20 – 30%
Stadium IV: seltenStadium IV: selten_________________________________________
Bilateraler Befall: selten Ausnahme DYSGERMINOM: 10-15%
Schr/2009
BIOCHEMISCHE BEFUNDE BEI MALIGNEN KEIMZELLTUMOREN DES OVARSKEIMZELLTUMOREN DES OVARS
DYS EST ECA PE CCA IMT GKT
HCG (+) - (+) + + - (+)
AFP - + (+) (+) - - (+)
LDH (+) - - - - - -LDH (+) - - - - - -
Androgene (+) - (+) - - - (+)
Östrogene (+) - (+) - - - (+)Östrogene (+) - (+) - - - (+)
Schr/2009
PRÄOPERATIVE DIAGNOSTIK UND
STAGING-UNTERSUCHUNGENSTAGING-UNTERSUCHUNGEN
• Ultraschall
• CT - Abdomen ( Retroperitoneum ! )• CT - Abdomen ( Retroperitoneum ! )
• CT - Thorax
• MRT - Schädel
• AFP + ß-HCG ( Verlaufskontrolle ! )• AFP + ß-HCG ( Verlaufskontrolle ! )
Schr/2009
•• PrognosefaktorenPrognosefaktoren•• PrognosefaktorenPrognosefaktoren
•• Operative TherapieOperative Therapie�������� RadikalitätRadikalität
•• Operative TherapieOperative Therapie�������� RadikalitätRadikalität�������� RadikalitätRadikalität�������� LymphonodektomieLymphonodektomie
•• Adjuvante ChemotherapieAdjuvante Chemotherapie
�������� RadikalitätRadikalität�������� LymphonodektomieLymphonodektomie
•• Adjuvante ChemotherapieAdjuvante Chemotherapie•• Adjuvante ChemotherapieAdjuvante Chemotherapie�������� IndikationIndikation�������� SchemaSchema
•• Adjuvante ChemotherapieAdjuvante Chemotherapie�������� IndikationIndikation�������� SchemaSchema�������� TherapiedauerTherapiedauer
•• RezidivtherapieRezidivtherapie
�������� TherapiedauerTherapiedauer
•• RezidivtherapieRezidivtherapie
•• LangzeiteffekteLangzeiteffekte�������� FertilitätFertilität
•• LangzeiteffekteLangzeiteffekte�������� FertilitätFertilität�������� FertilitätFertilität�������� ToxizitätToxizität�������� FertilitätFertilität�������� ToxizitätToxizität
Schr/2009
PROGNOSEFAKTOREN BEI MALIGNEN KEIMZELLTUMOREN DES OVARSKEIMZELLTUMOREN DES OVARS
• Histologischer Subtyp• Histologischer Subtyp
• Tumorstadium
• Postoperativer Resttumor
______________________________________________
Kontrovers: erhöhte Tumormarker AFP bzw ß-HCG
Nach Peetasides et al./ 2008
ÜBERLEBENSRATE NACH FERTILITÄTSERHALTENDER OPERATION
MALIGNER KEIMZELLTUMOREN DES OVARSMALIGNER KEIMZELLTUMOREN DES OVARS
95,2126GOEBELn ÜLR (%)
95,9169ZANETTA
95,2126GOEBEL(2003)*
DIMOPOULOS
95,9169ZANETTA (2001)
88,753DIMOPOULOS (1998)
95,3129PECCATORI (1995)
Schr/ 2009
NISHIO(2006)
30 97,1
INZIDENZ VON LYMPHKNOTENMETASTASEN UND HISTOLOGISCHER SUBTYPUND HISTOLOGISCHER SUBTYP
Inzidenz: 18 (- 40%) Up-Staging: klin. Stadium I : 9%Inzidenz: 18 (- 40%) Up-Staging: klin. Stadium I : 9%
klin. Stadium II: 24%
Dysgerminom: 28%
Maligne Teratome: 8%
Non-Dysgerminome: 16%Non-Dysgerminome: 16%
+ mixed MOGCT
Kumar et al./ 2008
SURVIVAL BASED ON LYMPHNODE STATUS IN MGCT/PNDCT OF THE OVARYMGCT/PNDCT OF THE OVARY
Kumar et al; Gynecol Oncol/ 2008
SURVIVAL CURVES FOR OGCT WITH (+) AND WITHOUT ( - ) LYMPHADNECTOMY IN SEER
1988 – 2004 COHORT (p=0.03)1988 – 2004 COHORT (p=0.03)
Kumar et al; Gynecol Oncol/ 2008
FERTILITÄTSERHALTENDE OPERATION BEI MALIGNEN KEIMZELLTUMOREN DES OVARSMALIGNEN KEIMZELLTUMOREN DES OVARS
Staging-Laparotomie
• Ovarektomie
• ggf. kontralaterale Biopsie (nur bei makroskopischem Verdacht )
Staging-Laparotomie
• ggf. kontralaterale Biopsie (nur bei makroskopischem Verdacht )
• multiple peritoneale Biopsien inkl. Omentum
• pelvine/para-aortale Lymphonodektomie• pelvine/para-aortale Lymphonodektomie
Bei metastatischem Befall: zytoreduktive Operation
Schr/2009
BEP-CHEMOTHERAPIE MALIGNER BEP-CHEMOTHERAPIE MALIGNER KEIMZELL-TUMOREN DES OVARS
Cisplatin 100 mg/m2, Tag 1Cisplatin 100 mg/m2, Tag 1
Etoposid 100 mg/m2, Tag 1 - 3
Bleomycin 10 - 15 mg Tag 1 - 3 kont.Bleomycin 10 - 15 mg Tag 1 - 3 kont.
3 - 4 Zyklen in 21 - 28 tägigen Intervallen
ADJUVANT THERAPY OF MALIGNANT OVARIAN GERM CELL TUMORS WITH BEPGERM CELL TUMORS WITH BEP
RESULTS
89 (95,6%) continously disease free89 (95,6%) continously disease free
91 (97,8%) alive with NED
median Follow-up: 38 mon (4 mon - 90 mon)
* 2* patients with leukemia
Williams et al., 1994
AKUT- UND LANGZEITTOXIZITÄT NACH CHEMOTHERAPIE WEGEN MOGCT
• Neutropenische Sepsis
• Akutes Nierenversagen
• Bleomycin- induzierte Lungenfibrose
• Leukämie als Zweitmalignom (0,9%)• Leukämie als Zweitmalignom (0,9%)- Etoposid > 2000 mg/m²- Zytogenetische Veränderungen- Zytogenetische Veränderungen
• Beeinträchtigung der gonadalen und • Beeinträchtigung der gonadalen und reproduktiven Funktion
Schr./ 2009
GONADALE UND REPRODUKTIVE FUNKTION NACH CHEMOTHERAPIE WEGEN MOGCTNACH CHEMOTHERAPIE WEGEN MOGCT
n %
LOW et al, 2000: 47 92
ZANETTA et al., 2001: 81 99ZANETTA et al., 2001: 81 99
TANGIR et al, 2003: 40 80
KANG et al., 2008: 15 100KANG et al., 2008: 15 100
durchschnittliche Geburtenrate: 60 – 70%durchschnittliche Geburtenrate: 60 – 70%
Schr./ 2009
MALIGNE KEIMZELLTUMOREN –STATEMENTS S2-LEITLINIE
Bei Verdacht auf einen malignen Keimzelltumor
STATEMENTS S2-LEITLINIE
Bei Verdacht auf einen malignen Keimzelltumor sollten im Rahmen der präoperativen Diagnostik mittels bildgebender Verfahren (US, CT-Abdomen, CT-Thorax, MRT-Schädel) die Ausbreitung sowie CT-Thorax, MRT-Schädel) die Ausbreitung sowie AFP und beta-HCG als Tumormarker zur Verlaufskontrolle bestimmt werden. Verlaufskontrolle bestimmt werden.
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