L’ESEMPIO DELLA MALATTIA DI KAWASAKI La Torre Presidio Ospedaliero “A. Perrino” UO PEDIATRIA Centro di Riferimento regionale di Reumatologia Pediatrica Direttore: Dott. Fulvio
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Francesco La Torre
Presidio Ospedaliero “A. Perrino”
UO PEDIATRIA Centro di Riferimento regionale di Reumatologia Pediatrica
Direttore: Dott. Fulvio Moramarco
Sala Congressi
Ospedale della Murgia
“F. Perinei”
Altamura , 26/11/2016
SEGNI EXTRA-ARTICOLARI
NELLE MALATTIE REUMATOLOGICHE:
DALLA PELLE AL CUORE
L’ESEMPIO DELLA MALATTIA DI KAWASAKI
Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement
with specific desquamation of the fingers and toes in children.
Arerugi 1967 Mar;16(3):178-222.
[Article in Japanese]
Tomisaku Kawasaki
1967
Vasculite acuta sistemica che colpisce i vasi di medio calibro di tutti i distretti dell’organismo.
Autolimitante.
Eziologia sconosciuta, probabilmente multifattoriale
Colpisce prevalentemente lattanti e bambini nella prima infanzia: 90% tra 6 mesi e 5 anni.
Sesso maschile
MALATTIA DI KAWASAKI
Polimorfismi Geni
ITPKC, ANGPT1,
FGF23, ABCC4,
FCGR2A
TRIGGER
batteri, virus mycoplasma,
altri…
Rispostà Immune
Infiltrati cellulari,
cascata citochinica
Immunità Stimolo Infettivo
Fattori Genetici
MULTIFATTORIALE
EZIO-PATOGENESI
Mycoplasma pneumoniae: a possible trigger of
kawasaki disease or a mere coincidental association?
Report of the first four Italian cases.
Vitale A, La Torre F, Calcagno G, Infricciori G, Fede C, Conti G, Chimenz R, Falcini F
Minerva Pediatr. 2010, Dec
Although epidemiological and clinical features strongly suggest an infectious cause, the etiology of Kawasaki disease (KD) still remains unknown.
The hypothesis that bacterial toxins acting as superantigens could trigger the cascade of events leading to KD has been widely debated.
We report four children with typical KD in whom a serological evidence of Mycoplasma pneumoniae infection was detected.
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Kawsaki Control
#RIF! #RIF!
Ι
Risposta Immunologica
CONGIUNTIVITE
Bilaterale
Non essudativa
Bulbare
Nel 90% dei casi di MK
MUCOSITE
Lingua a fragola
Labbra fissurate
Labbra iperemiche
Alterazioni della mucosa orale (vescicole, ulcere, afte,ecc..)
RASH
Polimoformo (morbilliforme, orticarioide, maculare)
Al tronco e alle estremità
Eritema perineale e ascellare
ALTERAZIONI DELLE ESTREMITA’
I FASE
- Edema duro mani e piedi
II FASE
- Desquamazione a guanto delle mani e dei piedi
- Segno di Beau
LINFOADENITE
LATEROCERVICALE
Almeno un linfonodo >1.5 cm
Sintomo meno presente
Tra il 25 e 50% dei casi
ANDAMENTO CLINICO DELLA MK
Marchesi A et al; Linee guida SIP 2008
INCOMPLETA
ATIPICA
PRESENTAZIONE CLINICA
ALL’ESORDIO
TIPICA
MK INCOMPLETA
Presenza di febbre per più di 5 giorni
Associata a 2-3 criteri classici di MK:
Incompleta Tipica
10 %
50 %
25-50 %
90 %
>90 % >90 %
60 % 85 %
MK ATIPICA
Presenza di febbre per più di 5 giorni
Associata a meno di 4 criteri classici di MK:
Lancet. 2009, May
Atypical Kawasaki disease
IVIG
Le MK Atipiche e Incomplete
mostrano un’alta prevalenza di
coinvolgimento coronarico
Compromissione Cardica in fase Acuta
INTERESSAMENTO DELLE ARTRERIE CORONARIE
Aneurismi (raramente prima della 10° giornata)
Ectasie, spiccata luminosità delle pareti, assenza della fisiologica riduzione del calibro del vaso coronarico
Nel 15-25% dei casi se non effettuata terapia con IVIG.
In meno del 5% se effettuate IVIG entro 10° giornata
Criteri ecocardiografici aggiuntivi per il riconoscimento delle lesioni coronariche z – score delle coronarie destra e sinistra e dei rami discendente anteriore e circonflesso > 2,5 (diametro> 2,5 deviazioni standard rispetto alla media per superficie corporea omologa) (De Zorzi et al, J Pediatr 1998; 133:254;
McCrindle et al, Circulation 2007; 116:174)
FATTORI DI RISCHIO PER LO SVILUPPO DI ANEURISMI CORONARICI
Febbre persistente nonostante terapia con IVIG
Sesso maschile
Età < 1 anno
ipoalbuminemia (< 3.5 g/dl)
Neutrofili elevati in assoluto o in percentuale
Ematocrito < 35%
Piastrinopenia iniziale
Natremia < 135 mEq/l
Harada K et al, Acta Pediatr Jpn 1991; 33: 805.
Terapia Malattia di Kawasaki
Immunoglobuline e.v. (IVIG) 2 gr/Kg in 8-12 ore Grado 1A
Aspirina (80-100 mg/Kg) USA, (50-60 mg/Kg) EU: fino a 48 dalla scomparsa
della febbre. Grado 2C
Utilizzo combinato di IVIG e ASA Grado 1B
ASA anti-aggregante (3-5 mg/Kg/die) dopo 48h dalla scomparsa della febbre ,
fino alle 8 settimane o alla regressione della dilatazione
Marchesi A et al; Linee guida SIP 2008
Terapia Malattia di Kawasaki
Immunoglobuline e.v. (IVIG) 2 gr/Kg in 8-12 ore Grado 1A
Aspirina (80-100 mg/Kg) USA, (50-60 mg/Kg) EU: fino a 48 dalla scomparsa della febbre. Grado 2C
SE REFRATTARIA
II Bolo di Immunoglobuline e.v. (IVIG) 2 gr/Kg in 8-12 ore Grado 2B
MPDN (boli da 30 mg/Kg al max 1gr/die) fino a 3 boli consecutivi Grado 2C
Bolo INFLIXIMAB (5mg/Kg) PDN 2mg/Kg/die
Cassidy, 2010
Textbook of Pediatric Reumatology (6° edition)
Mery Beth Son et Al;
The Journal of Pediatrics Apr 2011 Marchesi A et al;
Linee guida SIP 2009
TERAPIA
antiaggregante e
anticoagulante
Aneurismi giganti
(> 8 mm)
in caso di Trombosi Coronarica
Marchesi A et al; Linee guida SIP 2009
Classi di Rischio Cardiovascolare
Marchesi A et al; Linee guida SIP 2008
Malattia Rara
che deve essere
certificata:
RG0040
Marchesi A et al; Linee guida SIP 2008
VACCINAZIONI
Non bisogna vaccinare dopo infusione di IVIG:
per 11 mesi in caso di vaccini vivi MPRV (ridotta immunogenicità)
Grado 2C
comunque per almeno 2 mesi.
Si raccomanda vaccinazione anti-influenzale in caso di contemporaneo
trattamento con ASA per possibile (Reye syndrome) Grado 2C
Marchesi A et al; Linee guida SIP 2008
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