Learning curve choledochal cyst in pedatric surgerydoccdn.simplesite.com/d/a8/e9/287104482457151912/03b4bd69-2f43-4cb2... · •Pada tahun 1852, Douglas penyebab dari tipe fusiform

Learning Curve

Choledochal Cyst In

Pediatric Surgery dr. Tommy Rubiyanto H, Sp.BA

Pediatric Surgery Department

Hassanuddin University

Dr. Wahidin Sudirohusodo Central General Hospital

Pendahuluan

• Pada tahun 1723, Vater studi tentang anatomi dari

traktus biliaris, dan dilatasi fusiform pada duktus biliaris

komunis

• Pada tahun 1852, Douglas deskripsi klinis pertama

pada pasien dengan dilatasi duktus biliaris komunis

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

• Alonso-lej dkk, pada tahun

1959 pasien kista

koledokus 2 kasus dan

mereview 94 kasus

lainnya pada literatur yang

berbeda

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Klasifikasi Alonso-lej, dan modifikasi Todani dkk

Tipe Jenis

Tipe I Dilatasi tipe sakular atau difus pada duktus biliaris

ekstrahepatik

Tipe II Divertikulum pada duktus biliaris ekstrahepatik

Tipe III Koledokele

Tipe IV Kista multiple pada duktus intra dan ekstrahepatik

Tipe V Single atau multiple kista intrahepatik

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Insidensi

• 90-95% kista koledochus terbanyak yang tipe I

• Menurut Manning dkk 40 kasus dari koledokele,

terdapat 2 macam variasi yang paling sering.

1. Duktus bilaris komunis dan duktus pankreatikus memasuki

intraduodenal koledokele secara terpisah (tersering)

2. Diverticulum dari duktus biliaris komunis setinggi ampula

Vater

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Histologi

• Secara histologi struktur

berdinding tebal yang berhubungan

dengan jaringan sekitar dan

dikelilingi oleh otot halus.

• Pada usia diatas 10 tahun

inflamasi yang timbul disekitar kista

semakin bertambah berat sehingga

melekat ke jaringan sekitar

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

• Pada pasien yang muda pada dinding kista terdapat:

– sel kolumnar epitelium,

– glandula intramural dan

– struktur seperti duktus yang memproduksi musin, gastrin dan

somatostatin

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

• Pada biopsi hepar,

– Neonatus didapatkan normal atau proliferasi minimal dengan

obstruksi kronik bilier

– Pada usia tua, didapatkan fibrotik pada periportal

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Etiologi dan Embriologi

• Pada tahun 1852, Douglas penyebab dari tipe

fusiform adalah kelemahan dari duktus biliaris komunis

• Pada tahun 1936, Yotsuyanagi menganalisa 3 pasien

dengan kista koledokus bahwa adanya gangguan

pembentukan duktus biliaris pada waktu masih janin di

dalam uterus

• Yotsuyanagi overproduksi sel epitel selama

perkembangan duktus biliaris komunis abnormalitas

dilatasi kanalisasi

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

• Todani dkk dengan ERCP

Duktus pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada

lokasi yang lebih proksimal diluar ampula Vater refluks

enzim pankreas kerusakan pada dinding duktus

dilatasi

• Menurut Glenn dan McSherry, kelemahan atau

kombinasi dari obstruksi duktal dan defek pada struktur

intrinsic pada duktus biliaris komunis kista koledokus

• Li dkk tingginya insidens muara ampula vater yang

lokasinya distal menyebabkan dilatasi billier kongenital

Insidensi

• Perempuan >>

• Faktor genetik, sex linked defect

• Populasi asia >>

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Diagnosis Prenatal

• Ultrasonografi untuk screening dianjurkan pada usia

kehamilan minggu ke-15, 19, 20, 25 dan 37.

• Redkar dkk, menyarankan melakukan operasi pada usia

3 bulan pada pasien dengan asimptomatik

• Burnweit dkk, operasi pada 6 anak-anak yang

asimptomatik, pada usia 6 minggu, hasilnya memuaskan

• Jadi masih kontroversial untuk menentukan waktu operasi

yang sebaiknya

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Gejala klinis

• Pada usia 1-3 bulan, didapatkan gejala klinis

– obstruktif jaundice,

– acholic stools dan

– Hepatomegali

– Palpable mass

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Diagnosis

• Gejala klinis

• Laboratorium:

– hiperbilirubinemia,

– peningkatan alkali fosfatase dan

• Radiologi:

– Upper gastrointestinal contrast radiography: intraduodenal choledochele

– CT cholangiography: kista koledokus

– Ultrasonogradi: untuk screening

– 99Tc-di-isopropylphenylcarbamyl-methylimidodiacetic acid (DISIDA) scintigraphy: dapat menilai apakah perlu atau tidak drainage, obstruksi dan fungsi hepar

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

a.hida(hepatobiliary iminodiacetic acid)dengan technetium isotop

b.Usg

c. MR Cholangiogram

d.ct scan

• Percutaneus transhepatic

cholangiography: yang

terbaik untuk melihat kista

koledokus atau kista

intrahepatic bilier

• ERCP: menilai

pancreaticobiliary ductal

malunion

• MRCP

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Manajemen Operatif

• Pada tahun 1924, McWhorter mempublikasikan laporan

pertama, eksisi kista koledokus dengan anastomosis

duktus hepatikus komunis ke duodenum

• Pada tahun 1960, laporan kasus mengatakan eksisi kista

mempunyai tingkat mortalitas sebesar 30%

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

• Pada tahun 1933, Gross literature dan menambah 2

buah kasus jika koledokosistoduodenostomi adalah aman

dan efektif, dan mortalitas juga rendah dan jangka

panjang selama 15 tahun, angka mortalitas meningkat

menjadi 30-50%

• Pada kesimpulannya, Roux-en-Y cyst jejunostomi

merupakan alternative cyst duodenostomi untuk

mencegah refluks dari cairan duodenum ke traktus bilier

• Spitz dan O’neil sudah membuktikan tindakan tersebut

dan hasil untuk jangka panjang lebih baik

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

• Pada tahun 1970, Kasai, Ishida dan kolega, melaporkan

hasil yang memuaskan dengan dilakukannya eksisi kista

dan Roux-en-Y jejunostomy

• Menurut Wen Z, Liang H, Xia H, Laparoskopik cyst

excision dan Roux-en-Y hepaticojejunostomi semakin

popular dalam tatalaksana kista koledokus pada anak-

anak

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Laparoskopik Cyst Excision dan Roux-en-y

Hepaticojejunostomi • Sebuah studi dilakukan oleh Wen Z, Liang H dan Xia H,

secara retrospektif pada 104 kasus, dalam jangka waktu Desember 2010-desember 2014 di Women and Children’s Medical Center, Guangzhou, China.

• Sebanyak 88,9% dari total 117 kasus laparoskopik

• Sebanyak 104 pasien (18 laki-laki dan 86 perempuan) laparoskopik eksisi kista koledokus, rata-rata usia 35,9 bulan, lama penyakit diderita 226 hari dan ukuran kista sebesar 3,4 cm

Ref: Wen Z, Liang, H, Xia, W. Evaluation of the learning curve of laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunistmy in

children surgeon’s experience. Pubmed. Pediatric surgery.2008;18:67-71

Komplikasi

• Striktur anastomosis

• Kolangitis

• Terbentuknya batu intrahepatic

• Stenosis membrane sehingga pentingnya kolangiografi

sebelum tindakan operasi

• Pankreatitis akut

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Komplikasi pada laparoskopik

• Menurut studi yang dilakukan oleh Wen Z, Liang H dan

Xia H, komplikasi yang sering terjadi pada laparoskopik:

– Bile leakage

– Pancreatic leakage

– Abdominal free fluid

– Hemoperitoneum

– Chyloperitoneum

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

Terima Kasih