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La cardiochirurgia oggi: quali interventi, quali tecniche
Dr. A. Quarti
Cardiochirurgia e Cardiologia Pediatrica e Congenita
Ospedali Riuniti di Ancona
Rimini 8 Aprile 2016
CARDIOPATIE CONGENITEDefinizione
Patologia Cardiaca Congenita
• Anomalia strutturale del cuore e/o dei grandi vasi con significato
• funzionale attuale o potenziale
CARDIOPATIE CONGENITE
Incidenza
6-8/1000 nati vivi
frequenza aumenta età materna>40 aa
25-30% di tutti i difetti neonatali
3% di tutti i decessi in età infantile
46% dei decessi per malformazioni congenite
Sadowski SL, Critic Care Nurs Clin North Am, marzo 2009
Levey A . Pediatr Cardiol 2010;31(5): 587-97
Classificazione CHD
A. life-threatening: deve essere trattato con urgenza per rischio di vita: TGA, CoA, IAA, AS, HLHS, PA e TAPVR ostruita
B. CHD clinicamente significativa: deve essere trattata perchè può inficiare la funzione cardiaca ma che raramente può evolvere in collasso acuto. VSD, AVSD, ASD, TOF con buona anatomia vascolare polmonare
C. CHD clinicamente non significativa: malformazione che è ben definita ma che non necessita di interventi chirurgici (ASD e VSD minimi, stenosi polmonare di lieve entità..)
CHD
• Dotto dipendenti
• Difetto di mescolamento (circolazione in parallelo)
Dotto dipendenza
Yun SW, Korean J Pediatr 2011; 54(5):183-191
Gestione del neonato con CC
Neonato Neonatocon Dx prenatale senza Dx prenatale
Dotto Dip Non Dotto Dip Sintomatico Asintomatico
EO/ Sat O2/ Ecoc Screening
Non Dotto dip Dotto dip
Chirurgia neonatale più frequente
Data base Europeowww.eactscongenitaldb.org
Kansy A. Analysis of 14843 neonatal congenital heart surgical procedures in the european association for cardiothoracic surgery congenital database Ann Thorac Surg 2010; 89:1255-1259
EACTS 2015 gold standard
Mortalità % a 30 gg per tutte le procedure per gruppi di età : Ancona 2005-2015 vs SICC 2003 * vs EACTS -2015°
* Società Italiana Chirurgia Cardiaca : dati 2003 di 12 centri di cardiochirurgia pediatrica italiana ( fonte : SICC Website)
° The European Association for Cardiothotaric Surgery: dati -2012 di 406 centri da 74 paesi ( fonte : EACTS Website)
P < 0.05
Mo
rtal
ità
% 3
0 g
g
Dati EACTS 1 mese- 18 aa: 2,2 % ANCONA 1,8%
Attività Ancona
> 50%
Mortalità chirurgica globale: 0.4%
Interventi neonatali
A. Palliativi
B. Correttivi
A . palliativi
Ipoafflusso:
SHUNT SISTEMICO POLMONARE SECONDO BLALOCK-TAUSSIG
Aumenta la portata polmonare
A . palliativi
Ipoafflusso:
SHUNT SISTEMICO POLMONARE SECONDO
BLALOCK-TAUSSIG
A . palliativi
Iperafflusso:
BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE
Migliora il rapporto portata polmonare/sistemica
Protegge il letto vascolare polmonare
Riduce il sovraccarico diastolico ventricolare
A . palliativi
Iperafflusso:
BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE
Mortalità correzione-palliativi
Bakshi KD J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 134:765-771
Circolazione crociata
Difetti settali interatriali
Possono interessare varie aree del setto interatriale e si possono suddividere in :
•DIA tipo ostium secundum•DIA tipo ostium primum
La pervietà del forame ovale pur condividendone la fisopatologia, non è un vero difetto interatriale perchè non c’è deficienza tissutale
Mette in comunicazione l’atrio destro ed il sinistro.
Poiché nell’atrio sinistro la pressione è generalmente più alta che ha destra, esso configura un quadro di shunt sx-dx con iperafflusso polmonare
DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE
Si presenta in circa 1 /1500 nati vivi
Rappresenta il 6-10% di tutte le patologie cardiache congenite
E’ più frequente nelle donne (rapporto 2:1)
Le forme principali sono tre: ostium secundum (80%), ostium primum (10%), e sinus venosus (10%)
1952: EJ Lewis prima chiusura in ipotermia e inflow occlusion
1953 J. Gibbon prima chiusura con Circolazione extracorporea e ossigenatore
DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE
Chirurgia ostium secundum
Chirurgia ostium secundum
Si esegue in sternotomia mediana, ministernotomia inferiore a J rovesciata o minitoracotomia anterolaterale destra
Si utilizza la circolazione extracorporea
Il difetto può essere chiuso per sutura diretta o utilizzando un patch di pericardio autologo non trattato
Possibili complicanze:
Danno dei vasi femorali (minitoracotomia), embolia aerea, versamento pericardico,
MINITORACOTOMIA
MINITORACOTOMIA
IOT con tubo a doppio lume
Cannulazione periferica
Vena giugulare e arteria e vena femorali
MINITORACOTOMIA
Retrattore morbido Piccola incisione cutanea
Risultati cosmetici
MINITORACOTOMIA
MINITORACOTOMIA
SVANTAGGI
Sviluppo mammella
nei bambini
Cannulazione
periferica
De-airing
Curva di
apprendimento
VANTAGGI
cosmetici
degenza
Difetti settali interventricolari
Possono interessare varie aree del setto interventricolare e sono classificati:
•DIV dell’ inlet•DIV perimembranosi•DIV sub arteriosi•DIV muscolari•DIV multipli
DIV
tipo “inlet”
DIV perimembranoso
DIV muscolare
DIV infundibulare
Approccio trans-atriale
Canale atrio-ventricolare
Anomalia concomitante del SIA, del
piano Atrio-Ventricolare e del SIV.
Tali difetti vengono anche detti del
Setto Atrio-Ventricolare (parte di setto
interventricolare compreso tra
inserzione settale del lembo anteriore
della mitrale e quello del lembo settale
della tricuspide).
1 – difetto del setto interatriale
2 – anomalia della valvola tricuspide
3 – anomalia della valvola mitrale
4 – difetto del setto interventricolare
Definizione
CAV Completo:
- Atrio Unico
- Singola Valvola AV (5 lembi)
- Ampio DIV
Può essere bilanciato o sbilanciato in base al
volume delle cavità ventricolari.
CAV Parziale:
- DIA tipo Septum Primum
- Due valvole AV sullo stesso piano, con cleft
della Mitrale
- No DIV
CAV Intermedio:
- DIA Septum Primum
- Due valvole AV con cleft della Mitrale
- Piccolo DIV inlet
Classificazioni
Canale atrioventricolare parziale
Canale atrioventricolare completoTecnica doppio patch
Trasposzione delle grandi
arterie
AoPA
LA
LV
RV
RA
Aorta dal Vn.
Dx e riceve
sangue non
ossigenato
Polmonare dal vn
sinistro e riceve
sangue ossigento
Trasposizione delle grandi arterie
Trasposizione delle grandi arterie
Surgical Treatment
“Switch Procedure”
TECNICA CHIRURGICA
TECNICA CHIRURGICA
Manovra di
Lecompte
TECNICA CHIRURGICA
TECNICA CHIRURGICA
TECNICA CHIRURGICA
Patologia efflusso ventricolare sinistro
Rappresenta una delle forme più comuni di cardiopatia congenita
E’ la lesione più frequente nelle patologie di ostruzione all’efflusso sinistro (LVOT): 60-75%
Rappresenta un’ampia varietà di forme, dalla bicuspidia asintomatica alla stenosi critica con perfusione dotto-dipendente
Più frequente nei maschi che nelle femmine (3/5:1)
Nelle forme neonatali la circolazione sistemica può essere dotto dipendente
Dal punto di vista del chirurgo vanno distinte le stenosi associate a LVOTO da quelle con LVOT normale
Stenosi valvolare aortica
È uno spettro ampio di
alterazioni valvolari che può
essere isolata o associata a
patologie del ventricolo
sinistro (HLHS), del tratto di
efflusso ventricolare sinistro
(LVOTO) o dell’aorta
(coartazione aortica)
Stenosi valvolare aortica
Nelle forme di stenosi valvolare neonatale, la valvuloplastica percutanea, introdotta nel 1983, viene spesso utilizzata soprattutto se concomita disfunzione ventricolare sinistra. In questi pazienti infatti la chirurgia potrebbe rappresentare un rischio elevato.
Possibili complicanze: insufficienza valvolare, perforazione dei lembi, stenosi
residua
LVOT e aorta ascendente normali
Stenosi valvolare aortica
APPROCCIO CHIRURGICO
Nelle forme isolate si esegue la riparazione della valvola aortica o nelle forme non riparabili la sostituzione sia con la tecnica di Ross che con una protesi
Nelle forme con LVOTO il gold standard della chirurgia è reppresentato dall’intervento di Ross-Konno
L’intervento viene eseguito in sternotomia mediana con l’ausilio della circolazione extracorporea
Possibili complicanze: embolia aerea, stenosi valvolare residua
Vantaggi: commissurotomia mirata
LVOT e ao asc di normali dimensioni
Commissurotomia
valvolare
Assottigliamento dei
lembi valvolari
Stenosi valvolare aortica
Commissurotomia valvolare aortica
LVOT di normali dimensioni
Valvola bicuspide con rafe: tricuspidalizzazione ed
estensione delle cuspidi
Valvola monocuspide con rafe:
bicuspidalizzazione ed
estensione delle cuspidi
Estensione delle cuspidi per IAo
da deficienza tissutale/prolasso
Riparazione valvolare aortica
Anomalie di diametroAnomalie di origineAnomalie di decorso
Anomalie dell’arco aortico
Archi aortici
CLASSIFICAZIONE
INFANTILE
PREDUTTALE
ADULTO
POSTDUTTALE
Decubito laterale destro
Isolamento delle varie strutture vascolari
Legatura del dotto di Botallo
Clampaggio dell’arco e dell’aorta
discendente
Resezione del tratto coartato (tessuto duttale)
Anastomosi dei monconi
Termine dell’anastomosi
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di FallotVSD
Aorta overriding the VSD
RVOTO
RV hypertrophy
Aspetti anatomo-patologici
Aspetti anatomo-patologici
Presentazione chirurgica
Chart Title
Primary repair
any age
Good anatomy
Repair
> 2 yrs
Shunt
Anomalous coron
Repair
< 1 yr
Shunt
Small PAs
Repair
< 1 yr
? Shunt
Very hypopl RVOT
Bad anatomy
Ist presentation
Transanular Patch
Anomalie di origine o di
decorso delle coronarie
E’ una patologia rara che interessa 1 paziente ogni 300.000 nati vivi.
Può causare ischemia miocardica, insufficienza mitralica, CHF, e morte in età precoce
Fisiopatologia
Il grado e la velocità di ischemia dipendono dalla velocità di chiusura del dotto di Botallo, dalla presenza di collaterali dalla coronaria destra e dalla velocità di regressione dell’ipertensione polmonare e per tale motivo i pazienti si dividono in due gruppi. ALCAPA infantile e ALCAPA adulta.
Terapia chirurgica
1959 Sabiston legatura della ALCAPA1960 Cooley SVG su ALCAPA e legatura1974 Neches reimpianto diretto su aorta1979 Takeuchi tunnellizzazione intrapolmonare
Reimpianto
Risultati
La mortalità varia a seconda delle casistiche e si attesta intorno al 10 %
La perfusione tramite due sistemi coronarici riduce significativamente il rischio di morte improvvisa
Potenziali complicanze: ischemia acuta
I pazienti adulti generalmente hanno migliore FE e migliore prognosi post operatoria rispetto ai neonati
Decorso anomalo inter-arterioso
High Risk anatomy
Anomalie low-risk
Angio-TAC
Tecnica chirurgica
MRI post-op
Ostio coronarico sinistro riposizionato posteriormente
Anomalie di decorso coronarico
I. V. : ragazza sportiva 21 aa
Origine a canna di fucile delle
coronarie
La coronaria sinistra non ha decorso intramurale, ma è solo appoggiata alla parete aortica
Decorso intramurale
Il decorso intramurale può consentire di spostare l’orifizio di ingresso per il sangue senza spostare l’origine della coronaria
Conclusioni
E’ una chirurgia difficile
La vittoria di ogni intervento è il
frutto del lavoro del team.
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