Transcript
STEVENS-JOHNSON SYNDROMEPEMPHIGUSIMPETIGOOleh : Jeanne d'Arc Maria Tjiam Sian Lie, dr. SpKKKuliah STIKES 17 November 2011
STEVENS-JOHNSON SYNDROME
DEFINISI :
Reaksi mukokutan yang ditandai oleh eritema kulit & mukosa yang terasa nyeri, disertai pelepasan & nekrosis kulit dan mukosa secara luas.
Mengenai multisystem organ mengancam jiwa
Epidermal detachmentStevens-Johnson Syndrome (SJS)Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)SJS 30%
EPIDEMIOLOGI SJSSemua usia, p.u >40 thnPria ~ wanitaTEN 0,4-1,2/ juta/thnSJS 1.2 -6/juta/thn
FAKTOR RISIKO SJS/TENSystemic lupus erytematousHIV/AIDSHLA-B12
ETIOLOGIObat (80%)KimiaMycoplasma pneumoniaViral infectionImunisasiIdiopatik
PATOGENESIS Cytotoxic Immune reaction
Destruksi keratinosit akibat foreign Ag (drug-related)
ANAMNESIS Drug exposure 1-3 minggu Prodromal : demam, influenza-like symptoms 1- 3 hari Kemerahan & nyeri pada kulit & mukosa Rasa terbakar/gatal pada konjungtiva Lesi & nyeri pada mulut Nyeri b.a.k Kecemasan/gelisah
PHYSICAL EXAMINATIONLESI KULIT
Morbiliform Bula Epidermis lepas Merah & basah ~ luka bakar Distribusi : wajah, ekstermitas, meluas ke seluruh tubuh
PHYSICAL EXAMINATIONMEMBRAN MUKOSA
Erosi nyeri, merah pada bibir, bukal, konjungtiva, genital, anus Mata : hiperemi, pseudomembran, erosi kornea, radang kornea, synechia Rambut & kuku : bulu mata & kuku lepas
STEVENS-JOHNSON SYNDROME
STEVENS-JOHNSON SYNDROME
STEVENS-JOHNSON SYNDROME
STEVENS-JOHNSON SYNDROME
GENERAL FINDINGS Demam > 38C Gelisah Nyeri hebat Ggn saluran nafas, saluran kemih, saluran cerna
DRUGS ASSOCIATED WITH SJS & TEN Sulfa Co-trimoksasol Hidantoin Karbamazepin Barbiturat Fenilbutazon Piroxicam Alopurinol Penisilin
DRUGS ASSOCIATED WITH SJS & TEN Sefalosporin Fluoroquinolon Vancomycin Rifampisin Etambutol Diclofenac Tiabendazol
PEMERIKSAAN LABORATORIUM DARAH : anemia, limfopenia, eosinofilia, neutropenia
PA : vakuolisasi, nekrosis keratinosit basal, subepidermal split, inflammatory infiltrate
PENATALAKSANAAN Important : DIAGNOSIS DINI STOP OBAT PENYEBAB Rawat di Intermediate/ ICU Manage replacement : IV fluids & elektrolit Kortikosteroid sistemik Imunoglobulin IV Cegah aspirasi pneumonia (suction) Debridement kulit nekrosis Terapi infeksi Konsul : dokter mata, THT, IPD/Anak dll
SEQUELAE KULIT : jaringan parut, pigmentasi, ggn pertumbuhan kuku MATA : Sjogren-like sicca syndrome, entropion, trikiasis, metaplasia, keratitis permanen, scarring cornea, ggn visus, kebutaan ANOGENITAL : phymosis, vaginal synechia
PENCEGAHANPatient awareness
Medical Alert Bracelet
PROGNOSIS Tergantung : luas kerusakan kulit, ggn cairan & elektrolit, infeksi Kematian : 5% - 30% akibat sepsis, GI hemorrhage, fluid & electrolyte imbalance Reexposure : lebih berat
PEMPHIGUSKLASIFIKASI
Pemphigus vulgarisPemphigus vegetans : localizedDrug inducedPemphigus foliaceusPemphigus erythematosus : localizedFogo selvagen : endemicDrug-inducedParaneoplastic pemphigus
PEMPHIGUS VULGARIS (PV) DEFINISI Penyakit autoimun yang bersifat akut/kronis, pada kulit & membran mukosa yang sering menimbulkan kematian
EPIDEMILOGI PV >> Yunani & Mediteranean Jerusalem : 1.6/100.000 penduduk France : 1.3/1.000 penduduk Usia : 40-60 tahun Pria ~ Wanita
ETIOLOGI - PATOGENESIS Kelainan autoimun Antibodi IgG bersirkulasi yg terikat dgn glikoprotein permukaan (Pemphigus Ag) Loss of the normal cell-to-cell adhesion in the epidermis (acantholysis)
ANAMNESIS Awal : lesi mukosa oral Bbrp bulan : lesi kulit lokal, meluas menjadi bula generalisata Rasa nyeri/terbakar pada kulit/mukosa Epistaksis, disfagia, lemah, BB turun
PHYSICAL EXAMINATIONLESI KULIT vesikel/bula mudah pecah localized (mulut/kulit) / generalized mudah berdarah, erosi, krusta Nikolsky sign : kulit lepas dengan sedikit tekanan lokasi : wajah, dada, ketiak, lipat paha, umbilikus, punggung
MEMBRAN MUKOSA Erosi : mulut, hidung, pharynx, larynx, vagina
PEMPHIGUS VULGARIS
PEMPHIGUS VULGARIS
NIKOLSKY SIGN
PEMPHIGUS VULGARIS
LABORATORY EXAMINATIONDERMATOPATHOLOGY Celah antar keratinosit, suprabasal Acantholytic keratinocytes
IMMUNOPATHOLOGY Direct immunofluorescence : deposit IgG, C3 interseluler epidermis
SERUM Auotoantibodi IgG by indirect IF or ELISA Titer berkorelasi dgn aktivitas penyakit
PENATALAKSANAANKortikosteroid2-3 mg/kg BB prednison --> tape offImunosupressive therapyAzathioprine : 2-3 mg/kg BBMethotrexateCyclophosphamidePlasmapheresisHIVIg
PENATALAKSANAAN Cleansing baths Wet dressing Topical/intralesional KS Antibiotics Koreksi cairan - elektrolit
MONITORINGKLINIS : perbaikan kulit, ES/ obat
LAB : titer Antibodi PV, SE/ hematologik & metabolik KS/Imunosupresive
PROGNOSIS Progresive --> Kematian
IMPETIGO DEFINISI :
Infeksi superfisial pada epidermis akibat Staphylococcus aureus & Streptococcus pyogenes (group A -hemolytic streptococcus / GAS) --> meluas ke dermis
Primary infection in minor superficial breaks in the skin / secondary infection of preexisting dermatoses (impetiginisasi)
EPIDEMIOLOGI Inf primer : anak-anak Inf sekunder : anak, dewasa muda
KLASIFIKASI IMPETIGOIMPETIGO KRUSTOSA
IMPETIGO BULOSA
FAKTOR PREDISPOSISIDMUsia lanjutAlkoholicDermatitis, Cutaneus Lupus ErythematosusPemphigus vulgarisUlcers : stasis, pressureChronis lymphedemaHerpes, DermatophytosisTrauma/woundsInsect bites, burns
PHYSICAL EXAMINATIONIMPETIGO KRUSTOSA Vesikel/pustul ruptur erosi krusta Distribusi : hidung, mulut, bibir, dagu
IMPETIGO BULOSAVesikel/bula berisi cairan bening/kuningDistribusi : intertriginous sites
IMPETIGO KRUSTOSA
IMPETIGO BULOSA
PEMERIKSAAN LABORATORIUM GRAM STAIN : coccus gram positif spt rantai/berkelompok, neutrofil
KULTUR : S. aureus, GAS, MRSA
PENATALAKSANAAN Topical : mupirocin 7-10 hari
Sistemik : antibiotik sesuai sensitivity test (penisilin, dicloxacillin, vancomycin, gentamisin, ampisilin)
PROGNOSIS Neglected progress to ecthyma, lymphangitis, cellulitis, erysipelas, septicemia, glomerulonephritis
Recurrence cari kolonisasi kuman di hidung pada keluarga
THANK YOU
top related