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SISTEMA UROGENITAL E MALFORMAÇÃO
EMBRIOLOGIA
Porto Alegre, RS, Brasil11 de junho de 2014
OBJETIVO
Compreender o desenvolvimento Compreender o desenvolvimento urogenital com base na biografia urogenital com base na biografia EMBRIOLOGIA CLÍNICA, keith L. Moore e EMBRIOLOGIA CLÍNICA, keith L. Moore e T.V.N. Persaud, 8ª edição.T.V.N. Persaud, 8ª edição.
ROTEIROIntroduçãoDesenvolvimento do Sistema Urinário• Desenvolvimento da Bexiga• Desenvolvimento da Uretra
Desenvolvimento GenitalDesenvolvimento da Genitália ExternaDesenvolvimento dos Canais IguinaisArtigo
SISTEMA UROGENITAL DIVIDE EM SISTEMA URINÁRIO E SISTEMA GENITAL
SISTEMA UROGENITAL DESENVOLVE A PARTIR DO
MESODERMA INTERMEDIÁRIO
DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA URINÁRIO
O sistema urinário começa a desenvolver-se antes do sistema genital
RinsUreteresBexigaUretra
Desenvolvimento dos rins e ureteres
Três conjuntos excretores:
PronefroMesonefroMetanefro
TRÊS CONJUNTOS EXCRETORES OU RINS
5ª
Seqüência temporal dos
segmentos cefálicos para
os caudais
O Pronefro se forma na região cervical e NÃO
é funcional.
Mesonefro se forma na região torácica e lombar e
apresentar UNIDADES EXCRETORAS (Néfrons), com
um DUCTO COLETOR próprio: DUCTO
MESONÉFRICO ou de WOLFF
Mesonefro Órgão excretor temporário
DUCTOS e TÚBULOS dão origem ao CONDUTO que leva os espermatozoides dos testículos até uretra (Epidídimo, Deferente, Vesícula seminal, Ducto ejaculador).
Na mulher estes ductos regridem.
DUCTO
TÚBULO
5ª à 11ª
Metanefro ou rim permanente
Origem no
DIVERTÍCULO METANÉFRICO ou BROTO DO URETERMASSA METANÉFRICA
Metanefro ou rim permanente
DIVERTÍCULO METANÉFRICO ou BROTO DO URETER que dá origem ao URETER, PELVE RENAL, CÁLICES e TÚBULOS COLETORES.MASSA METANÉFRICA de MESODERMA, que dá origem aos NÉFRONS.
A ligação entre os sistema coletor e túbulos excretores é essencial para o desenvolvimento normal
TÚBULO URINÍFERO: NÉFRON E TÚBULO COLETOR
8ª nefrogênese
O WT1, expresso pelo mesênquima, torna este tecido competente para responder à indução pelo broto do ureter. As interações entre este broto e o mesênquima se dão através de GDNF e HGF, produzidos pelo mesênquima e seus receptores para tirosina quinase RET e MET, respectivamente produzidos pelo epitélio do ureter.
O PAX2 e o WNT4, produzidos no broto do ureter, induzem a epitelização do mesênquima metanéfrico preparando-o para a diferenciação dos túbulos excretores.
Lobos desaparecem após o nascimento
28ª
ASCENÇÃO RENAL: PELVE PARA O ABDOMEN
90 graus
6ª à 9ª
Anomalias
Agenesia unilateral
ectópico
Agenesia renal bilateral: pouca ou nenhuma urina excretada na cavidade amniótica. Incompatível com a vida devido à hipoplasia pulmonar.
Rim em ferradura: presos pela artéria mesentérica inferior
DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA
SEIO UROGENITAL divide em:Parte visceral: forma maior parte da bexigaParte pélvica mediana: torna uretra no colo da bexiga e parte prostática da uretra nos homens; e toda uretra nas mulheres
Parte fálica caudal: primórdio do pênis e clitóris
DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA
5ª
bexiga
Pênis e clitóris
12ª
Desenvolvimento da Bexiga
Epitélio é derivado do endoderma da parte visceral e outras camadas se desenvolvem a partir do MESÊNQUIMA ESPLÂNCNICO NO SEIO UROGENITAL
A BEXIGA é contínua com o alantoide, depois ele sofre uma constrição formando um cordão fibroso: o ÚRACO
Cisto
seio
fístula
Desenvolvimento da UretraO epitélio da maior parte da uretra feminina e
de toda a uretra masculina é derivado do endoderma do seio urogenital.
O epitélio da parte terminal: ectoderma superficial.
DESENVOLVIMENTO DAS SUPRA-RENAIS
Córtex derivado a partir da mesoderma.
Medula, das células da crista neural
6ª 7ª 4 anos
HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA
Crescimento anormal das células do córtex da supra-renal
Produção de androgênio no período fetal
Feminino: aumento do clitóris e masculinizacão da genitália externa.
DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA GENITAL
Sistema genital é constituído:
Gônadas ou Glândulas sexuais primitivas
Ductos Genitais Genitália externa
Sexo genético: fecundação
Período indiferenciado até 7ª semana
Desenvolvimento da gônadasSão derivadas de 3 fontes :
Mesotélio – Epitélio mesodérmico - reveste a parede abdominal posterior
Mesênquima- TCE Células germinativas primordiais
MIGRAÇÃO DAS CÉLULAS GERMINATIVAS: GENES ESTELLA, FRAGILIS E BMP-4
5ª
Determinação do Sexo Masculino Antes da 7ª indiferenciada O cromossomo Y – GENE SRY – FTD FTD, regulado pelo cromossomo Y, que determina a
diferenciação testicular A testosterona, produzida pelo testículo fetal, a
diidrotesterona, um metabólico da testosterona, e o hormônio antimülleriano (AMH) que determina a masculinidade.
Feminino Não depende de hormônio Ela ocorre mesmo com os ovários ausentes.
Desenvolvimento dos Testículos
Gene SRY para FDT age como chave para o desenvolvimento da gônada indiferenciada em um testículo.
FDT induz os cordões sexuais primários a se condensar e penetrar na medula da gônada indiferenciada onde se ramificam e forma a rede testicular.
Cordões primários(seminíferos)- SOX9 e FGF9 - estão em conexão com o epitélio de superfície e se desfaz com a formação da túnica albugínea.
Testículo em crescimento se separa do mesonefro e fica suspenso pelo próprio mesentério, o mesorquídio.
Desenvolvimento dos Testículos
Túbulos seminíferos separados pelo mesênquima dá origem: cel. Intersticiais - células de LEYDING – 8ª - produz androgênios TESTOSTERONA E ANDROSTENEDIONA – Ducto mesonéfrico.
Cel. de sustentação- células de SERTOLI produz antimülleriano (AMH) suprime o desenvolvimento do ductos paramesonéfricos – ÚTERO E TUBAS
Desenvolvimento do Ovários
Cordões sexuais primários não se torna proeminente, mas penetra na medula e forman uma rede ovariana
Cordões corticais crescem e incorporam cel. Germinativas primordiais
Não se forma ovogônias após o nascimento
Mesovário
Desenvolvimento dos Ductos Genitais e Glândulas
Células LEYDING: ductos mesonéfricos ou ducto de WOLFF Células de SERTOLI (AMH) suprime o desenvolvimento do ductos
paramesonéfrico.
GLÂND. SEMINAIS evaginação lateral da extremidade caudal do ducto mesonéfrico
PRÓSTATA origina-se de múltiplas evaginações endodérmicas da uretra prostática e do mesênquima associado
GLÂND. BULBOURETRAIS, de evaginações da uretra esponjosa.
11ª
Desenvolvimento dos Ductos Genitais e Glândulas
• Ausência da substância Inibidora MÜLLER
• Ductos paramesonéfricos ou ductos de MÜLLER
• Glândulas uretrais e as glândulas parauretrais
Desenvolvimento útero e da vagina
• DUCTOS PARAMESONÉFRICOS
8ª
Primórdio uterogenital com o seio genital forma o tubérculo do seio e este induz a formação dos bulbos sinovaginais
Os bulbos fundem para formar a PLACA vaginal
VAGINA forma-se da placa vaginal, que deriva do SEIO UROGENITAL
Útero bicórneo
Útero septado
unicórneo
• HÍMEN é formado pela invaginação da parede posterior do seio urogenital resultante da expansão caudal da vagina
• Perinatal
DESENVOLVIMENTO DA GENITÁLIA EXTERNA 7ª genitálias externas são semelhantes em ambos os sexos;
Características sexuais distintas – 9ª 4ª Mesênquima em proliferação produz o tubérculo genital
- Intumescências labioescrotais e pregas urogenitais;
- Alongamento do tubérculo genital para formar o falo primordial; 6º Divisão em membrana anal, dorsal e urogenital
As membranas anal e urogenital se
rompem formando o ÂNUS e o orifício
UROGENITAL, respectivamente
Genitália externa masculina
Faloprimordial cresce para se tornar o pênis, as pregas urogenitais formam paredes laterais do sulco uretral;
Sulco revestido por uma proliferação de células endodérmicas, a PLACA URETRAL;
Fusão das pregas urogenitais para formar a uretra esponjosa;
O ectoderma da superfície funde-se no plano mediano do pênis para formar a RAFE PENIANA;
Décima segunda semana: uma invaginação circular da ectoderma forma-se na periferia da glande peniana;
Quando esta invaginação se rompe, ela forma o PREPÚCIO – uma prega de pele; Os corpos cavernosos e o corpo esponjoso do pênis se desenvolvem a partir do
mesênquima do falo; As intumescências labioescrotais crescem e se fundem formado o ESCROTO;
9ª
11ª
12ª
Genitália externa feminina
O crescimento do falo primordial cessa gradualmente e ele se torna o CLITÓRIS;
O clitóris, ainda relativamente grande com 18 semanas, se desenvolve como o pênis, mas as pregas urogenitais não se fundem, exceto em uma parte que forma os PEQUENOS LÁBIOS;
A maior das pregas labioescrotais forma os grandes lábios;
A- 7ª B- 10ª F C- 10ª M
GLANDE
PREGASSULCO
INTUMESCÊNCIAS LABIOESCROTAIS
ORIFÍCIO URETRAL
ABERTURA DO SEIO
UROGENITAL
RAFE
SÍNDROME DA INSENSIBILIDADE ANDROGÊNICA
Mutações pontuais na seqüencia que codifica o receptor de andrôgenioMulher 17 anos
46, XY E TESTÍCULOS Túbulos seminíferos
revestido por cél. SERTOLI
DESENVOLVIMENTO DO CANAL IGUINALAmbos os sexos Degeneração do mesonefro o GUBERNÁCULO desce de cada lado e prende-se intumescências labioescrotaisProcesso vaginal, uma evaginação de peritônio, desenvolve ventralmente e forma uma hérnia
DECIDA DOS TESTÍCULOS
Descida controlada por andrógenios
Começa na 26ª semana e leva 2 a 3 dias
Carrrega o ducto deferente
DECIDA DOS OVÁRIOS
Descem da parede posterior para PELVE
Gubernáculo prende-se ao útero.
A parte cranial do gubernáculo torna-se ligamento ovariano e a parte caudal, lig. Redondo do útero
TESTÍCULOS CRIPTORQUÍDICOS E ECTÓPICOS
HÉRNIA IGUINAL CONGÊNITA
Comunicação entre a túnica vaginal e a
cavidade peritoneal não se fecha
Processo vaginal permanece aberto por
onde o líquido peritoneal passa e forma uma
HIDROCELE DO TESTÍCULO
VÍDEO
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