Transcript
EPILEPSIEPILEPSIA COPILULUI A COPILULUI SI ADOLESCENTULUISI ADOLESCENTULUI
PROF. DR.PROF. DR. SANDA MSANDA MĂĂGUREANUGUREANU Catedra Neurologie PediatricaCatedra Neurologie Pediatrica
Sp. Sp. Cl. “Cl. “Al ObregiaAl Obregia””
Criza epileptica - definitieCriza epileptica - definitie
► descarcare neuronala descarcare neuronala corticala corticala excesiva excesiva paroxisticaparoxistica involuntara; involuntara;
► clinic - fenomene paroxistice tranzitorii legate de clinic - fenomene paroxistice tranzitorii legate de zonele corticale afectatezonele corticale afectate (motorie, senzitiva, (motorie, senzitiva, senzoriala sau psihica), convulsiva sau senzoriala sau psihica), convulsiva sau neconvulsiva, acompaniata sau nu de pierderea neconvulsiva, acompaniata sau nu de pierderea constientei;constientei;
► Se poate produce si la un creier normal ca Se poate produce si la un creier normal ca raspuns la anumite agresiuni externe (droguri, raspuns la anumite agresiuni externe (droguri, alcool, febra, hipoglicemie, infectii cerebrale, alcool, febra, hipoglicemie, infectii cerebrale, traumatisme cranio-cerebrale) – crize ocazionale;traumatisme cranio-cerebrale) – crize ocazionale;
Epilepsia - definitieEpilepsia - definitie
► AAfectiune cronicafectiune cronica, cu crize recurente;, cu crize recurente;► > 2 crize epileptice > 2 crize epileptice spontane;spontane;► Mecanism particular de producere;Mecanism particular de producere;► +/- manifestari psihice;+/- manifestari psihice;► Virsta de debut;Virsta de debut;► Evolutie;Evolutie;► Sensibilitate la tratament;Sensibilitate la tratament;
EPILEPSIE - caracteristiciEPILEPSIE - caracteristici
► Tendinta la recurenta depinde de:Tendinta la recurenta depinde de:1.1. Anomalii structurale;Anomalii structurale;2.2. Predispozitii constitutionale (partial genetice);Predispozitii constitutionale (partial genetice);3.3. Asocierea celor doua;Asocierea celor doua;► Incidenta: 1 caz nou/2000 locuitori;Incidenta: 1 caz nou/2000 locuitori;► Prevalenta: 0,5-0,8% din populatia generala (1 Prevalenta: 0,5-0,8% din populatia generala (1
bolnav cu epilepsie la 200 locuitori);bolnav cu epilepsie la 200 locuitori);
Criza epileptica partialaCriza epileptica partiala(focala) - definitie(focala) - definitie
► Descarcare paroxistica cerebrala Descarcare paroxistica cerebrala intereseaza initial un sector cortical limitat intereseaza initial un sector cortical limitat (focarul epileptic);(focarul epileptic);
► Clinic - aspect focal variabil (in functie de Clinic - aspect focal variabil (in functie de localizare);localizare);
► EEG - aspect focal +/- generalizare EEG - aspect focal +/- generalizare secundara;secundara;
ATENTIE LA SIMPTOMUL SEMNAL!ATENTIE LA SIMPTOMUL SEMNAL!
Criza epileptica Criza epileptica generalizatageneralizata
- definitie- - definitie-
► Origine incerta;Origine incerta;► Descarcare paroxistica – ambele emisfere Descarcare paroxistica – ambele emisfere
simultan;simultan;► Clinic - aspect generalizat;Clinic - aspect generalizat;► EEG - aspect generalizat;EEG - aspect generalizat;
Clasificarea internationala a Clasificarea internationala a crizelor epilepticecrizelor epileptice
Crize partiale simple: - cu semne motorii; - cu semne somato-senzitive sau senzoriale specifice; - cu semne sau simptome vegetative; - cu simptome psihice. Crize partiale complexe: - simple - complexe; - complexe de la inceput.
1. Crize partiale
Crize partiale cu generalizare secundara: - simple - generalizate; - complexe - generalizate; - simple - complexe - generalizate.
2. Crize generalizate Convulsive/ neconvulsive
- Absente (tipice / atipice) - Mioclonice; - Tonice; - Clonice; - Tonico-clonice; - atone
3. Crize neclasificabile
DIAGNOSTICUL POZITIV AL DIAGNOSTICUL POZITIV AL EPILEPSIEIEPILEPSIEI
1. 1. ANAMNEZAANAMNEZA► Martori vizuali/pacient;Martori vizuali/pacient;
2. DESCRIEREA CRIZEI2. DESCRIEREA CRIZEI► Brutala, neasteptata;Brutala, neasteptata;► Episod scurt, stereotip;Episod scurt, stereotip;► Prezenta stertorului;Prezenta stertorului;► Obnubilare postcritica, astenie, curbatura musculara;Obnubilare postcritica, astenie, curbatura musculara;► Circumstantele de producere (veghe/somn);Circumstantele de producere (veghe/somn);
3. ASPECTUL EEG:3. ASPECTUL EEG:► Diagnostic pozitiv;Diagnostic pozitiv;► Clasificarea semiologica – sindromologica;Clasificarea semiologica – sindromologica;► Supraveghere;Supraveghere;
4. ALTE INVESTIGATII: CT/RMN/SPECT/PET cerebral;4. ALTE INVESTIGATII: CT/RMN/SPECT/PET cerebral;
ETAPE DIAGNOSTICEETAPE DIAGNOSTICE
1.1. Este o criza epileptica sau o manifestare Este o criza epileptica sau o manifestare paroxistica neepileptica?paroxistica neepileptica?
2.2. Este o criza ocazionala simptomatica?Este o criza ocazionala simptomatica?
3.3. Care sunt factorii precipitanti?Care sunt factorii precipitanti?
4.4. Precizarea tipului de criza!Precizarea tipului de criza!
5.5. Precizarea sindromului epileptic!Precizarea sindromului epileptic!
CLASIFICAREA CLASIFICAREA SINDROMOLOGICASINDROMOLOGICA
Sindrom epileptic:Sindrom epileptic:► Grup de simptome care se produc impreuna la Grup de simptome care se produc impreuna la
o anumita varsta;o anumita varsta;► Localizare anatomica;Localizare anatomica;► Factori declansatori;Factori declansatori;► Ritm circadian;Ritm circadian;► Etiologie;Etiologie;► Aspect EEG;Aspect EEG;► Prognostic;Prognostic;
SINDROAME EPILEPTICESINDROAME EPILEPTICE1. AXA SIMPTOMATICA:1. AXA SIMPTOMATICA:► Generalizate;Generalizate;► In raport cu o localizare (partiale/focale);In raport cu o localizare (partiale/focale);
2. AXA ETIOPATOGENICA:2. AXA ETIOPATOGENICA:► Epilepsii idiopaticeEpilepsii idiopatice (20%): (20%):- Independent de orice leziune cerebralaIndependent de orice leziune cerebrala- Antecedente heredo-colaterale pozitive pentru Antecedente heredo-colaterale pozitive pentru
epilepsie;epilepsie;- Survin la copiii normali;Survin la copiii normali;- Raspund bine la tratament/vindecare spontana;Raspund bine la tratament/vindecare spontana;► Epilepsii simptomaticeEpilepsii simptomatice (40%): (40%):- Rezultatul unei leziuni focale sau difuze, evolutive sau Rezultatul unei leziuni focale sau difuze, evolutive sau
fixe a SNC;fixe a SNC;- Obiectivare: deficite neurologice/paraclinic;Obiectivare: deficite neurologice/paraclinic;► Epilepsii criptogeniceEpilepsii criptogenice (40%): (40%):- Presupuse a fi simptomatice;Presupuse a fi simptomatice;- Leziunea cerebrala nu poate fi dovedita prin Leziunea cerebrala nu poate fi dovedita prin
mijloacele de investigare existente;mijloacele de investigare existente;
EPILEPSII GENERALIZATE EPILEPSII GENERALIZATE CRIPTOGENICE/SIMPTOMATICECRIPTOGENICE/SIMPTOMATICE
SINDROM WESTSINDROM WEST
► Debut: sugar (max 4-7 luni);Debut: sugar (max 4-7 luni);► Clinic: crize in salve de tip tonic in flexie/extensie, Clinic: crize in salve de tip tonic in flexie/extensie,
la trezire;la trezire;► Dezvoltare psihomotorie: anterior crizelor Dezvoltare psihomotorie: anterior crizelor
normala/incetinita – dupa debutul crizelor normala/incetinita – dupa debutul crizelor regres/retard al dezvoltarii;regres/retard al dezvoltarii;
► EEG: intercritic aspect de hipsaritmie;EEG: intercritic aspect de hipsaritmie;► Trat: corticoterapie, VPA, TPM, BZD;Trat: corticoterapie, VPA, TPM, BZD;► Prognostic: rezervat (intirziere mintala, autism, Prognostic: rezervat (intirziere mintala, autism,
sindrom hiperkinetic, sindrom Lennox-Gastaut);sindrom hiperkinetic, sindrom Lennox-Gastaut);
TRASEU EEGTRASEU EEG
EPILEPSII GENERALIZATE EPILEPSII GENERALIZATE CRIPTOGENICE/SIMPTOMATICECRIPTOGENICE/SIMPTOMATICESINDROM LENNOX-GASTAUTSINDROM LENNOX-GASTAUT
► Debut: 1-8 aniDebut: 1-8 ani, baietii>fetele;, baietii>fetele;► Clinic: crize polimorfe (tonice axialeClinic: crize polimorfe (tonice axiale hipnice hipnice, atone, , atone,
mioclonice, absente atipice, crize partiale etc);mioclonice, absente atipice, crize partiale etc);► Dezvoltare psihomotorie: anterior debutului Dezvoltare psihomotorie: anterior debutului
crizelor normala/incetinita – dupa debutul crizelor crizelor normala/incetinita – dupa debutul crizelor regres/retard psihomotor;regres/retard psihomotor;
► EEGEEG ( (traseu de veghetraseu de veghe)): : activitate de fond activitate de fond anormala, anormala, cu CVU < 3 c/seccu CVU < 3 c/sec, anomalii multifocale, anomalii multifocale;; (somn) ritmuri rapide in somn 10 c/sec;(somn) ritmuri rapide in somn 10 c/sec;
► Tratament: polidrog, farmacorezistent;Tratament: polidrog, farmacorezistent; eventual eventual dieta cetogenica, chirurgical;dieta cetogenica, chirurgical;
► Prognostic: rezervat (intirziere mintala, tulburari Prognostic: rezervat (intirziere mintala, tulburari psihice, epilepsie)psihice, epilepsie)
TRASEU EEGTRASEU EEG
EPILEPSII FOCALE IDIOPATICEEPILEPSII FOCALE IDIOPATICE
EPILEPSIA PARTIALA BENIGNAEPILEPSIA PARTIALA BENIGNA► Predispozitie genetica;Predispozitie genetica;► Debut 3-13 ani, predominant la sexul masculin;Debut 3-13 ani, predominant la sexul masculin;► Clinic: crize partiale motorii/senzitive Clinic: crize partiale motorii/senzitive simple simple
(debut cu parestezii(debut cu parestezii facio-brahiale facio-brahiale, convulsii , convulsii tonico-clonice unilaterale ale fetei +/- tonico-clonice unilaterale ale fetei +/- membrului superiormembrului superior, , anartrie, sialoree) anartrie, sialoree) mai mai ales in timpul somnului;ales in timpul somnului;
► DPM + ex neurologic: normal;DPM + ex neurologic: normal;► EEG: focar unilateral de virfuri lente CT, EEG: focar unilateral de virfuri lente CT,
activate de somn;activate de somn;► Trat: eventual CBZ, VPATrat: eventual CBZ, VPA, SLT, SLT;;► Prognostic: excelent;Prognostic: excelent;
TRASEU EEGTRASEU EEG
EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICEEPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE
EPILEPSIA ABSENTA A COPILULUIEPILEPSIA ABSENTA A COPILULUI► Mare predispozitie genetica;Mare predispozitie genetica;► Debut: 3-12 ani (max 6-7 ani), mai frecventa Debut: 3-12 ani (max 6-7 ani), mai frecventa
la sexul feminin;la sexul feminin;► Clinic: absente de toate tipurile, cu exceptia Clinic: absente de toate tipurile, cu exceptia
celor mioclonicecelor mioclonice la nivelul membrelor la nivelul membrelor; ; frecventa 100-200/zi;frecventa 100-200/zi;
► DPM + ex neurologic: normal;DPM + ex neurologic: normal;► EEG: CVU 3 c/sec, sensibilitate la HV;EEG: CVU 3 c/sec, sensibilitate la HV;► Trat: VPA, ESMTrat: VPA, ESM, LTG, BZ, LTG, BZ;;► CONTRAINDICATE: CBZ, PHTCONTRAINDICATE: CBZ, PHT, GVG, GVG;;► Prognostic: favorabil;Prognostic: favorabil;
TRASEU EEGTRASEU EEG
EPILEPSIA GENERALIZATA EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOPATICA DE ADOLESCENTAIDIOPATICA DE ADOLESCENTA
1.1. ABSENTE JUVENILE;ABSENTE JUVENILE;
2.2. GRAND-MAL DE TREZIRE;GRAND-MAL DE TREZIRE;
3.3. EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA;EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA;
POT EXISTA COMBINATII INTRE ACESTEA!POT EXISTA COMBINATII INTRE ACESTEA!
EPILEPSIA GENERALIZATA EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOPATICA DE ADOLESCENTAIDIOPATICA DE ADOLESCENTA(CARACTERISTICI COMUNE)(CARACTERISTICI COMUNE)
1.1. Transmitere genetica (poligenica);Transmitere genetica (poligenica);2.2. Frecventa crescuta la fete;Frecventa crescuta la fete;3.3. Debut la adolescenta (cel mai frecvent 13-16 ani);Debut la adolescenta (cel mai frecvent 13-16 ani);4.4. Crizele apar la trezire si in veghe;Crizele apar la trezire si in veghe;5.5. Declansare: deprivare de somn, fotostimulare, Declansare: deprivare de somn, fotostimulare,
menstra sau fara;menstra sau fara;6.6. Aspect de crize generalizate primar;Aspect de crize generalizate primar;7.7. Examen neurologic, intelect: normal;Examen neurologic, intelect: normal;8.8. Examinari neuroimagistice: normale;Examinari neuroimagistice: normale;9.9. Raspuns bun la tratament, dar Raspuns bun la tratament, dar
farmacodependente: VPA, LTG, TPM (rol farmacodependente: VPA, LTG, TPM (rol neuroprotector);neuroprotector);
EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICEEPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE
EPILEPSIA ABSENTA JUVENILAEPILEPSIA ABSENTA JUVENILA► Debut: 10-17 ani;Debut: 10-17 ani;► Clinic: absente cu durata mai mare si frecventa mai Clinic: absente cu durata mai mare si frecventa mai
mica fata de absentele copilului; asocierea cu mica fata de absentele copilului; asocierea cu celelalte forme de EGI;celelalte forme de EGI;
► EEG: CVU > 3 c/sec;EEG: CVU > 3 c/sec;► Trat: VPA, VPA + ESM, Trat: VPA, VPA + ESM, ffarmacodependente;armacodependente;
EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICEEPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE
EPILEPSIA MIOCLONICA EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILAJUVENILA
(SDR JANZ)(SDR JANZ)► Debut: 12-16 ani (gena pe bratul scurt al cz 6);Debut: 12-16 ani (gena pe bratul scurt al cz 6);► Clinic: crize mioclonice bilaterale, Clinic: crize mioclonice bilaterale, izolate sau izolate sau
repetitiverepetitive, simetrice/asimetrice, , simetrice/asimetrice, fara pierderea fara pierderea constientei, constientei, la trezirea din somn; la trezirea din somn;
► Localizare: membrele superioare (umeri), Localizare: membrele superioare (umeri), simetric, rar membrele inferioare, foarte rar fata simetric, rar membrele inferioare, foarte rar fata (pleoape);(pleoape);
► PPrecipitate de privare de somn, SLI, menstra;recipitate de privare de somn, SLI, menstra;► EEG: CVU sau PVU > 3c/sec, fotosensibilitate;EEG: CVU sau PVU > 3c/sec, fotosensibilitate;► Trat: VPA; LTG, farmacodependenteTrat: VPA; LTG, farmacodependente
TRASEU EEGTRASEU EEG
EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICEEPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE
EPILEPSIA GRAND MAL DE EPILEPSIA GRAND MAL DE TREZIRETREZIRE
► Debut: 6-20 ani, mai frecventa la fete;Debut: 6-20 ani, mai frecventa la fete;► Clinic: tonico-clonice generalizate la trezire sau in Clinic: tonico-clonice generalizate la trezire sau in
perioadele de relaxare; precipitate de privare de perioadele de relaxare; precipitate de privare de somn, SLI, menstra;somn, SLI, menstra;
► EEG: CVU generalizate > 3 c/sec, EEG: CVU generalizate > 3 c/sec, fotosensibilitate;fotosensibilitate;
► Trat: VPA, LTG, farmacodependente;Trat: VPA, LTG, farmacodependente;
TRATAMENTTRATAMENT
1.1. MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE;MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE;
2.2. TRATAMENT CHIRURGICAL;TRATAMENT CHIRURGICAL;
3.3. DIETA CETOGENICA;DIETA CETOGENICA;
4.4. STIMULARE VAGALA;STIMULARE VAGALA;
5.5. SFATURI ASUPRA CONDITIILOR DE VIATA;SFATURI ASUPRA CONDITIILOR DE VIATA;
Principii de tratamentPrincipii de tratament
►Diagnostic cert de epilepsieDiagnostic cert de epilepsie►Explicatii pacientExplicatii pacient► Individualizare tratamentIndividualizare tratament►Monoterapie versus politerapieMonoterapie versus politerapie►Mod administrareMod administrare►MentinereMentinere
Alegerea MAE in functie de tipul Alegerea MAE in functie de tipul de crizede crize
Tipul crizei MAE prima alegere Alte MAE eficace
Crize generalizate-tonico-clonice- absente- mioclonice- atone
VPA, CBZ, PHTVPA, ESMVPAVPA
CLB, LTG, PB, TPM, PRM, VGBCLB, FBM, LTG, TPMCLB, CZP, FBM, LTG, TPM, steroiziCLB, FBM, LTG, TPM, dieta ceto.
Crize partiale CBZ VPA, CLB, GBP, LTG, PB, PRM
Sindroame- EPB- EMJ- Sd. West (SI)- Sd. LG
CBZVPAVGB, ACTHVPA
CLB, GBP, PHTCLB, LTG, TPMVPA, CLB, CZP, LTGCLB, CZP, FBM, LTG, FBM, VGB
CONDITII DE VIATACONDITII DE VIATA► Program de somn: regulat;Program de somn: regulat;► Alimentatia: interzis consumul de alcool, evitarea Alimentatia: interzis consumul de alcool, evitarea
excesului de bauturi cofeinizante;excesului de bauturi cofeinizante;► TV, computer, discotecile: interzise la cei cu TV, computer, discotecile: interzise la cei cu
fotosensibilitate (se recomanda o distanta de fotosensibilitate (se recomanda o distanta de minimum 2 metri si ochelari de soare);minimum 2 metri si ochelari de soare);
► Sportul: sunt interzise sporturile care in timpul Sportul: sunt interzise sporturile care in timpul crizelor pot pune viata pacientilor in pericol;crizelor pot pune viata pacientilor in pericol;
► Vaccinarile: contraindicate antivariolic si Vaccinarile: contraindicate antivariolic si antipertusis;antipertusis;
► Scolarizare: in functie de capacitatea intelectuala;Scolarizare: in functie de capacitatea intelectuala;► Conducerea auto;Conducerea auto;► Sarcina si sfatul genetic;Sarcina si sfatul genetic;
Diagnostic diferentialDiagnostic diferential
►tulburari de somn tulburari de somn ►atacuri de panicaatacuri de panica►migrenamigrena►sincopasincopa►tulburari de miscaretulburari de miscare►AITAIT►crize conversivecrize conversive
FENOMENE FENOMENE PAROXISTICE PAROXISTICE NEEPILEPTICENEEPILEPTICE
► DEFINITIE DEFINITIE
Fenomenele paroxistice neepileptice sunt manifestări neurologice, Fenomenele paroxistice neepileptice sunt manifestări neurologice, vegetative sau psihice cu apariţie bruscă, tranzitorie, de scurtă durată şi vegetative sau psihice cu apariţie bruscă, tranzitorie, de scurtă durată şi cu tendinţă la repetiţie care nu sunt de natură epileptică. cu tendinţă la repetiţie care nu sunt de natură epileptică.
Este obligatoriu diagnosticul diferenţial cu epilepsia!! Este obligatoriu diagnosticul diferenţial cu epilepsia!!
O greseala poate avea implicaţii neplăcute terapeutice, psihologice, O greseala poate avea implicaţii neplăcute terapeutice, psihologice, sociale şi de prognostic.sociale şi de prognostic.
► CRIZELE ANOXICECRIZELE ANOXICE
Mecanism producere: tulburarea oxigenării creierului Mecanism producere: tulburarea oxigenării creierului
Cauze: Cauze: - bradicardie < 40 bătăi pe minut, - bradicardie < 40 bătăi pe minut, - tahicardie > 150 bătăi pe minut, - tahicardie > 150 bătăi pe minut, - asistolie > 4 secunde, - asistolie > 4 secunde, - presiune sistolică < 50 mmHg,- presiune sistolică < 50 mmHg,- pO- pO22 venoasă < 20 mmHg. venoasă < 20 mmHg.
Efect:Efect:- pierderea conştienţei şi tonusului postural. - pierderea conştienţei şi tonusului postural. - hipoxia severă produce eliberarea centrilor tonigeni din - hipoxia severă produce eliberarea centrilor tonigeni din
trunchiul cerebral de sub controlul inhibitor cortico-reticular, cu trunchiul cerebral de sub controlul inhibitor cortico-reticular, cu rigiditate de decorticare şi opistotonus.rigiditate de decorticare şi opistotonus.
►SINCOPASINCOPADefinitie: Definitie: pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de o insuficienta pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de o insuficienta pasagera a irigatiei cerebrale.pasagera a irigatiei cerebrale.
Clasificare: Clasificare: - sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau - sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau prin mecanism vasodepresor prin mecanism vasodepresor - sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiace- sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiace
Cauzele declanşatoare: Cauzele declanşatoare: emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit, atmosfera închisa dureri emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit, atmosfera închisa dureri minore, vederea de sânge, febra mareminore, vederea de sânge, febra mare;;
Clinic:Clinic:- prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere încetosata, palpitatii, jena - prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere încetosata, palpitatii, jena epigastrica sau toracica epigastrica sau toracica - atacurile se produc în general în ortostatism - atacurile se produc în general în ortostatism - caderea este lenta (are timp sa se aseze)- caderea este lenta (are timp sa se aseze)- in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul devine slab - in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul devine slab - lipsesc fenomenele postcritice întâlnite în epilepsie (somnul postcritic). - lipsesc fenomenele postcritice întâlnite în epilepsie (somnul postcritic). - durata este scurta (1-2 minute sau mai putin) - durata este scurta (1-2 minute sau mai putin) - exista cazuri asemanatoare în familie (frecvent) - exista cazuri asemanatoare în familie (frecvent) - daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac epileptic.- daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac epileptic.
Prognosticul Prognosticul este în general buneste în general bun. .
Sincopele nu se tratează, Sincopele nu se tratează, dar daca crizele sunt frecvente se recomanda preparate de beladona.dar daca crizele sunt frecvente se recomanda preparate de beladona.
CARACTERISTICI CARE DIFERENTIAZA SINCOPA DE EPILEPSIE(dupa Baldy – Moulinier, 1998)
Sincopa vagala Criza epilepticaPozitia Ortostatica IndiferentPaloare transpiratii + - sau + / _
Debut Progresiv BrutalLovire în timpul crizei Rar FrecventPierderi de urina Rar ObisnuitPierderea constientei(durata)
Secunde Minute
Revenirea Rapida LentaConfuzie postcritica Rar FrecventFactori precipitanti Intotdeauna (stres, emotie, prize de
sange, lipsa aportului alimentar,aglomeratie, ortostatism prelungit)
rar
DIAG NOSTICUL DIFERENTIAL INTRE PSEUDOCRIZE SI CRIZELE EPILEPTICE
Pseudocrize Crize epileptice Debut De obicei după un episod
psihotraumatizant, în mod progresiv De obicei fără cauză, brutal
Conştienţa Rar modificată Pierdută Mişcări tonico-clonice Neregulate Stereotipe Cianoză Rar Obişnuit Muşcarea limbii Rar Frecvent Rezistenţa la deschiderea ochilor şi la mişcări pasive
Da Nu
Pierde rea reflexelor Nu Da Prevenirea traumatis mului Da (cade lent, nu se loveşte) Nu (cade brutal, se
poate lovi) Somnolenţă sau confuzie postcritică
Nu Da
Modificări EEG Nu Frecvent
►SPASMUL HOHOTULUI DE PLANSSPASMUL HOHOTULUI DE PLANS- varsta de debut: sub- varsta de debut: sub 3-5 ani (5% dintre cazuri apar între 6-18 luni) şi 3-5 ani (5% dintre cazuri apar între 6-18 luni) şi dispare după 5-6 ani. dispare după 5-6 ani. - are frecvent caracter familial. - are frecvent caracter familial. - apare în general cu constituţie nevropată: instabilitate, emotivitate, - apare în general cu constituţie nevropată: instabilitate, emotivitate, irascibilitate. irascibilitate. - reprezintă o formă particulară de sincopă reactivă la mânie, durere, - reprezintă o formă particulară de sincopă reactivă la mânie, durere, frustrare, frică, traumatisme uşoare care produc plâns şi sunt întreţinute de frustrare, frică, traumatisme uşoare care produc plâns şi sunt întreţinute de anxietatea exagerată a mediului familial. anxietatea exagerată a mediului familial.
Clinic: Clinic: - debut cu plans sau “da sa planga”- debut cu plans sau “da sa planga”- fixarea toracelui în apnee- fixarea toracelui în apnee- cianoză / paloare - cianoză / paloare - pierderea conştienţei - pierderea conştienţei- uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar mişcări clonice secundar hipoxiei- uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar mişcări clonice secundar hipoxiei- durata secunde- durata secunde
Tratament: nu necesita / Piracetam 40mg/kg/ziTratament: nu necesita / Piracetam 40mg/kg/zi
►PAVORUL NOCTURN(PN)PAVORUL NOCTURN(PN)
Definitie: Definitie: episoade recurente de trezire brusca, incompleta, episoade recurente de trezire brusca, incompleta, produse în prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la produse în prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non REM.stadiul 4 al somnului lent, non REM.- varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani.- varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani.
Aspectul clinic: Aspectul clinic: - ridicarea brusca a copilului în sezut cu tipat, plâns, agitatie- ridicarea brusca a copilului în sezut cu tipat, plâns, agitatie- ochii sunt deschisi, ficsi sau îngroziti- ochii sunt deschisi, ficsi sau îngroziti- copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de - copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de evenimente traite în cursul zileievenimente traite în cursul zilei- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti- copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele - copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sunt dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului vegetativ)sistemului vegetativ)- durata episodului: 1-10 min, apoicopilul se linisteste brusc, - durata episodului: 1-10 min, apoicopilul se linisteste brusc, readoarmereadoarme- amnezia episodului la trezire - amnezia episodului la trezire
►PAVOR NOCTURNPAVOR NOCTURN
Factori favorizanti: Factori favorizanti: - - evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza intestinala, vegetatiile adenoideintestinala, vegetatiile adenoide- copiii instabili, anxiosi- copiii instabili, anxiosi
Tratamentul Tratamentul nu este în general necesar. În caz de nu este în general necesar. În caz de episoade frecvente, se pot administra benzodiazepine, episoade frecvente, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc somnul hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc somnul non-REM).non-REM).
AUTOMATISMUL AMBULATOR AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURNNOCTURN
► - 15% dintre copiii între 5 - 12 ani (Aicardi 1994)- 15% dintre copiii între 5 - 12 ani (Aicardi 1994)- frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista în viata adulta- frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista în viata adulta- mai frecvent la baieti- mai frecvent la baieti- 80% din cazuri au istoric familial pozitiv(transmitere genetica?) - 80% din cazuri au istoric familial pozitiv(transmitere genetica?) Clinic:Clinic:- episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip crepuscular)- episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip crepuscular)- în prima treime a noptii, în somnul lent profund - în prima treime a noptii, în somnul lent profund - se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de exemplu urinatul - se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de exemplu urinatul într-un loc neadecvat, facut baie îmbracat, iesit din casa în pijama pe usa sau într-un loc neadecvat, facut baie îmbracat, iesit din casa în pijama pe usa sau pe fereastra)pe fereastra) - activitatea vegetativa poate fi intensa ca si în PN/ se poate asocia - activitatea vegetativa poate fi intensa ca si în PN/ se poate asocia - responsivitatea la încercarile anturajului de a-l trezi este redusa - responsivitatea la încercarile anturajului de a-l trezi este redusa - readoarme + amnezia episodului - readoarme + amnezia episodului Factori agravanti: Factori agravanti: febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresivezilei, unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresiveTratamentul: Tratamentul: necesar când AAN este frecvent si deranjeaza activitatea necesar când AAN este frecvent si deranjeaza activitatea zilnica / risc de defenestrare se face cu amineptin (Survector 50-100 mg la zilnica / risc de defenestrare se face cu amineptin (Survector 50-100 mg la culcare 1-2 luni), un hipnotic care regleaza somnul (Nitrazepam, Clobazam) culcare 1-2 luni), un hipnotic care regleaza somnul (Nitrazepam, Clobazam) sau carbamazepin.sau carbamazepin.
COSMARULCOSMARUL► Clinic:Clinic:
- frecventa maxima este între 5-6 ani- frecventa maxima este între 5-6 ani- mai frecvent la fete decât la baieti - mai frecvent la fete decât la baieti - 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar - 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar - se produce spre dimineata, în somnul REM, în care apar visele - se produce spre dimineata, în somnul REM, în care apar visele - trezire completa, repetata dintr-un vis urât cu continut terifiant- trezire completa, repetata dintr-un vis urât cu continut terifiant- trezire însotita de frica si anxietate- trezire însotita de frica si anxietate- greutate în a readormi- greutate în a readormi- fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN- fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN- exista memoria episodului - exista memoria episodului
Factorii declanşatori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei Factorii declanşatori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei
Tratamentul nu este în general necesar. În caz de repetare frecventa se Tratamentul nu este în general necesar. În caz de repetare frecventa se poate administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea poate administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.pacientului.
►TETRADA GELLINEAUTETRADA GELLINEAU
1.1. CataplexieCataplexie – pierderea brusca a tonusului – pierderea brusca a tonusului muscular;muscular;2. Narcolepsie2. Narcolepsie – perioade de somn – perioade de somn irezistibile in locuri si ore nepotrivite;irezistibile in locuri si ore nepotrivite;3. Halucinatii hipnagogice3. Halucinatii hipnagogice – hipnapompice; – hipnapompice;4. Paralizii de somn4. Paralizii de somn
TICURILETICURILE► Definitie: Definitie: miscari anormale, motorii sau vocale intempestive, bruste si rapide, recurente, neritmice, miscari anormale, motorii sau vocale intempestive, bruste si rapide, recurente, neritmice,
stereotipe. stereotipe. Clasificare: Clasificare: - - ticuri tranzitorii (zilnic, în fiecare zi, nu > 12 luni)ticuri tranzitorii (zilnic, în fiecare zi, nu > 12 luni)- ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni consecutiv)- ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni consecutiv)- boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal + tulburari de comportament cu - boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal + tulburari de comportament cu tendinte obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe) tendinte obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe) Clinic:Clinic:- - debutul: înainte de 18 ani, cu perioada maxima între 5-7 anidebutul: înainte de 18 ani, cu perioada maxima între 5-7 ani- emotia, zgomotul, efortul exacerbeaza ticurile- emotia, zgomotul, efortul exacerbeaza ticurile- ticurile pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o dorinta imperioasa de a relua ticul- ticurile pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o dorinta imperioasa de a relua ticul- ticurile variza în aspectul clinic - ticurile variza în aspectul clinic - sunt frecvent familiale - sunt frecvent familiale Evolutia Evolutia esteeste în pusee cu remisiuni variabileîn pusee cu remisiuni variabile- variabila, unele ticuri trecând spontan, altele devenind cronice- variabila, unele ticuri trecând spontan, altele devenind croniceTratamentul: Tratamentul: se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Clonidina, Tiapridal, se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Clonidina, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramina (Anafranil), Tioridazin.Clonazepam, Clomipramina (Anafranil), Tioridazin.
MISCARILE RITUALEMISCARILE RITUALE
► Clinic: Clinic: - - balansare a capului si trunchiului balansare a capului si trunchiului - apar la copiii normali, dar mai ales la cei cu întârziere - apar la copiii normali, dar mai ales la cei cu întârziere
mentalamentala- frecvent la adormire- frecvent la adormire- aspectul unui adevarat ceremonial- aspectul unui adevarat ceremonial- varsta de aparitie: 2-4 ani- varsta de aparitie: 2-4 ani- ritualul poate fi întrerupt strigând pe nume copilul. - ritualul poate fi întrerupt strigând pe nume copilul.
Tratamentul Tratamentul nu este necesar, miscarile cedând spontan la nu este necesar, miscarile cedând spontan la copilul copilul normal. Pot persista la encefalopatinormal. Pot persista la encefalopati
VERTIJUL PAROXISTIC BENIGNVERTIJUL PAROXISTIC BENIGN
► Clinic: Clinic: - - atacuri de vertij cu durata de 1 pâna la câteva minuteatacuri de vertij cu durata de 1 pâna la câteva minute- apar brusc fara un factor precipitant- apar brusc fara un factor precipitant- vârsta de aparitie este între 2-4 ani sau 7-8 ani- vârsta de aparitie este între 2-4 ani sau 7-8 ani- copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata- copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata- se clatina sau cade în timpul atacului- se clatina sau cade în timpul atacului- se lungeste pe podea refuzând sa se miste sau fuge spre mama cu - se lungeste pe podea refuzând sa se miste sau fuge spre mama cu privirea înspaimântata strigând: ”se învârte!”privirea înspaimântata strigând: ”se învârte!”- nu exista simptome cohleare (acufene sau surditate)- nu exista simptome cohleare (acufene sau surditate)- se poate asocia cu nistagmus sau varsaturi- se poate asocia cu nistagmus sau varsaturi- examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt - examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt normale. normale. - episoadele se repeta timp de 1-2 ani dupa care se opresc spontan- episoadele se repeta timp de 1-2 ani dupa care se opresc spontan
► - - AHC:AHC: migrena migrena- nu exista - nu exista tratament tratament specific; Torecan, Emetiralspecific; Torecan, Emetiral;;
ATACURILE DE INFIORAREATACURILE DE INFIORARE
► Clinic: Clinic: - - aspect de frison ca la un copil dezbracat în frigaspect de frison ca la un copil dezbracat în frig- apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul mai - apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul mai
maremare- au durata scurta- au durata scurta- se pot repeta de peste 100 de ori pe zi- se pot repeta de peste 100 de ori pe zi- dispar odata cu cresterea, se pare ca sunt legate de o - dispar odata cu cresterea, se pare ca sunt legate de o
lipsa de maturare cerebralalipsa de maturare cerebrala- nu necesita tratament - nu necesita tratament
CRIZELE DE MASTURBATIECRIZELE DE MASTURBATIE
► - - apareapare la orice varsta; la copilul mic nu este de loc la orice varsta; la copilul mic nu este de loc neobisnuitaneobisnuita- frecventa crescuta la fetite- frecventa crescuta la fetite
Clinic:Clinic:- abductie puternica cu încrucisarea membrelor - abductie puternica cu încrucisarea membrelor
inferioare favorizata de decubitul dorsalinferioare favorizata de decubitul dorsal- privirea devine fixa- privirea devine fixa- se asociaza congestie, transpiratie - se asociaza congestie, transpiratie - uneori urmeaza somn- uneori urmeaza somn- copilul protesteaza daca este întrerupt - copilul protesteaza daca este întrerupt - sunt benigne - sunt benigne - nu necesita tratament - nu necesita tratament
SPASMUS NUTANSSPASMUS NUTANS
► Clinic:Clinic:- - debut: 4-12 lunidebut: 4-12 luni-- oscilatii ale capului în sens antero-posterior sau oscilatii ale capului în sens antero-posterior saulateral (miscari asemanatoare metronomului)lateral (miscari asemanatoare metronomului)- se asociaza sau nu cu nistagmus conjugat sau- se asociaza sau nu cu nistagmus conjugat saudisconjugat biocular sau unioculardisconjugat biocular sau uniocular
Evolutie:Evolutie:-dispar spontan spre 3 ani-dispar spontan spre 3 ani
Cauza: Cauza: necunoscuta; s-au incriminat înfectiile virale, necunoscuta; s-au incriminat înfectiile virale, hipovitaminoze, tulburari în maturizarea aparatului vestibular.hipovitaminoze, tulburari în maturizarea aparatului vestibular.
SINDROMUL MUNCHAUSENSINDROMUL MUNCHAUSEN
► - - inducerea sau inventarea de către părinţi a unei patologii inducerea sau inventarea de către părinţi a unei patologii grave a copilului care antrenează spitalizări multiple. grave a copilului care antrenează spitalizări multiple. - explorările clinice şi paraclinice sunt negative - explorările clinice şi paraclinice sunt negative - mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, - mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cunoştinţe paramedicale) sau în scop utilitar.cu cunoştinţe paramedicale) sau în scop utilitar.
top related