Transcript
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 1/32
SINDROAME NEFROTICELA COPIL
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 2/32
SINDROM NEFROTIC – DEFINIŢIE
EDEME GENERALIZATE PROTEINURIE
(>40 mg/oră/m2 !" >2g/m2/#$
!%&"m$'ă/r)!*$'$'ă +' "r$'ă >,00 mg/mmo%-
.IPOPROTEINEMIE
(ro*)$') *o*!%) )r$) 13 g/%
!%&"m$') )r$) 21 g/%-
.IPERCOLESTEROLEMIE (> 200 mg/%-
.IPERLIPEMIE (> 500 mg/%-
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 3/32
SINDROM NEFROTIC 6 CLASIFICARE
(+' 7"'8$) ) 9:r*ă-
SINDROAME NEFROTICE o'g)'$*!%) ()&"* +' r$m)%) , %"'$ ) 9$!8ă-;
SINDROM NEFROTIC $'7!'*$% ()&"* +'*r) 4
%"'$ <$ = !'-;
SINDROAME NEFROTICE %! o$% <$
!o%))'*
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 4/32
SINDROM NEFROTIC CONGENITAL6 %!$?!r) 6
Pr$m!r S)"'!r
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 5/32
SINDROM NEFROTIC CONGENITAL6 %!$?!r) 6
Pr$m!r @ m"*!8$) %! '$9)%"% g)')$ NP.S= (')7r$'ă-
– S$'rom ')7ro*$ ) *$ ?'%!')#; m"*!8$) %! '$9)%"% g)')$ NP.S2 (oo$'ă- – GSFS MCD;
m"*!8$) %! '$9)%"% g)')$ NP.S, (7o7o%$!#! C )$%o' =-; m"*!8$) %! '$9)%"% g)')$ T= ($%m *"mor "r)or-– S$'rom D)'B6Dr! Fr!$)r SN $#o%!*;
m"*!8$) %! '$9)%"% g)')$ LAM2 (%!m$'$'ă 2- – S$'romP$)ro';
m"*!8$) %! '$9)%"% g)')$ LAM, (%!m$'$'ă ,-– )$)rmo%$#ă &"%o!ă .)r%$*#; m"*!8$) %! '$9)%"% g)')$ LM=
– S$'rom N!$%6P!*)%%!; )#or$'$ m$*oo'r$!%);
SN !o$!* " m!%7orm!8$$ )r)&r!%) G!%%o!B6.o!*; SN 7ără m!%7orm!8$$ )r)&r!%)
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 6/32
SINDROM NEFROTIC CONGENITAL6 %!$?!r) 6
S)"'!r @
$?%$ o'g)'$*!%;
*oHo%!mo#ă m!%!r$);
B*om)g!%o9$r" r"&)o%ă )!*$*ă .I;
LES %! m!mă;
*r!*!m)'* " *)ro$#$ <$ %or7)'$r!m$'ă %! m!mă
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 7/32
SN o'g)'$*!% ) *$
?'%!')# &o!%ă g)')*$ă " *r!'m$*)r) !"*o#om!% r))$9ă;
g)'! NP.S= () o$?ă ')7r$'!- )*) %o!%$#!*ă )
&r!8"% J !% romo#om"%"$ =5;
m!$ 7r)9)'*ă %! ?'%!')#$ (F$'6m!Kor / F$'6m$'or-
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 8/32
DIAGNOSTICUL SN o'g)'$*!%
NN r)m!*"r$ (!roH 0-;
Gr)"*!*) m$ă %! '!<*)r);
%!)'*ă " gr)"*!*) m!r) ()*) 21 $' GNN-;
))m) m!$9) $m)$!* "ă '!<*)r);
r)<*)r)! !%7!67)*oro*)$')$ +' :'g) <$ %$$"%!m'$o*$;
PR – $%!*!8$$ $*$) !%) *"&$%org%om)r"%o%)ro#ă ?&ro#ă $'*)r*$8$!%ă;
)H!m)' g)')*$
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 9/32
TRATAMENT 6 SNo'g)'$*!%/$'7!'*$%
6 SN *$ ?'%!')#@6 '"*r$8$) !)9!*ă; 6 ')7r)*om$) &$%!*)r!%ă;
6 !%&"m$'ă; 6 $!%$#ă )r$*o')!%ă;
6 ACEI; 6 *r!'%!'* r)'!%;6 ormo'$ *$ro$$)'$
6 !%*) 7orm) ) SN o'g)'$*!%@
6 *r!*!m)'*"% $'7)8$$%or ()'*r" )%) )"'!r)$'7)8$$%or-;
6 S D)'B6Dr! (')7r)*om$) &$%!*)r!%ă-;
6 S Fr!$)r (go'!)*om$) &$%!*)r!%ă-;
6 or*$o*)r!$) )'*r" )%) " %)#$"'$ m$'$m) !" GSFS
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 10/32
SN %! o$% <$ !o%))'*
Pr$m!r) ($$o!*$)-@ se clasifcă în uncţie deleziunea histologică
S)"'!r)@
"'or *"%&"răr$ $r"%!*or$$;
"'or *oH$) !" rog"r$;
"'or $'7)8$$; "'or &o%$ $*)m$);
"'or ')o%!#$$ (%$m7om .og$'-
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 11/32
SN %! o$% <$ !o%))'*
Pr$m!r) ($$o!*$)-@ se clasifcă în uncţie de
leziunea histologică @
" %)#$"'$ m$'$m) (MCD-;
g%om)r"%o%)ro#ă 7o!%ă <$ )gm)'*!ră (FSGS-;
g%om)r"%o')7r$*ă m)m&r!'oro%$7)r!*$9ă (MPGN-;
g%om)r"%o')7r$*ă m)m&r!'o!ă (MGN-
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 12/32
SN %! o$% <$ !o%))'*
S)"'!r) "'or *"%&"răr$ $r"%!*or$$@
*rom&o#! 9)')$ r)'!%); )r$!r$*ă o'*r$*$9ă;
$'"?$)'8ă !r$!ă o'g)*$9ă ro'$ă
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 13/32
SN %! o$% <$ !o%))'*
S)"'!r) "'or *oH$) !" rog"r$@
)'$$%$'!m$'!; ăr"r$%) ) !"r;
!'*$$'!m!*or$$ ')*)ro$$)');
+'8)ă*"ră ) 9$))
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 14/32
SN %! o$% <$ !o%))'*
S)"'!r) "'or $'7)8$$@
*r)*oo$ gr" A;
)!*$*ă <$ C;
.I;
$?%$;
m!%!r$);
<"'*"r$ 9)'*r$"%o6)r$*o')!%) $'7)*!*);
)'o!r$*ă &!*)r$!'ă
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 15/32
SN %! o$% <$ !o%))'*
S)"'!r) "'or &o%$ $*)m$)@
LES;
!%*) 9!"%$*) ("r"r! .)'o6So'%)$'-;
$!&)* #!!r!*;
!m$%o$o#ă
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 16/32
SN 6 P!*og)'$)
M)!'$m) $7)r$*) $' 7"'*$) ) )*$o%og$) SN $' &o%$ " om%)H) $m"') –
AgAQCIC () )"' $' g%om)r"%$- EH@ LES )'o!r$*) )!*$*!
SN r$' A !'*$ MG EH@ GN r!$ rogr)$9)
SN " m)!'$m *oH$ $r)* ) MG SN r$' )r*"r&!r)! $m"'$*!*$$ m)$!*)
)%"%!r Q )r)*$! "'"$ m)$!*or $r"%!'**oH$ ) MG
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 17/32
SN 6 F$#$o!*o%og$)
Modificarea permeabilitatii MBG
pentru proteine
Filtrare ↑ a proteinelor cu depasirea
capacitatii max de transport a TCR
Proteinurie
Hipoproteinemie (clearence-ul e
invers proportional cu M molec!
"isproteinemie
↓ albumina
↓ δ globuline
↑ α globuline (relativ)
↑ β globuline (relativ)
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 18/32
SN 6 F$#$o!*o%og$)
↓ albumina ↓ PCORedistributie a apei in sectorul extracelular si intravascular
(apa trece in interstitiu)
hipovolemie edeme
ecretie inadecvata
de !"#
Reabsorbtie ↑ de apa
in $C" si $ Colectori
Retentie de apa
↓ secretia de %actor
&&& natriuretic
"eclansarea sistemului
renina'angiotensina'
aldosteron (prin ↓ P in
arteriola a%erenta)
Compensator ↑ reabsorbtiatubulara de a in $CP si $C"
Retentie de apa si a
edeme
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 19/32
ALGORITM ) DIAGNOSTIC
= r)$#!r)! )*$o%og$)$ r)'!%) ! ))m)%or " )H%")r)!@
6 ))m)%or !%)rg$); 6 ))m)%or )'or$');
6 &o%$%or )!*$) ro'$); 6 ))m)%or !r$!);
6 m!%'"*r$8$)$
2 )H%")r)! !%*or &o%$ r)'!%) !o$!*) " ))m"%@
6 GNDA; 6 GN ro'$);
6 $)%o')7r$*! !"*ă; 6 S.U;6 IRA
, o'?rm!r)! SN;
4 *!&$%$r)! )*$o%og$)$ SN@ r$m!r !" )"'!r
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 20/32
DIAGNOSTIC
!'!m')#!;
)H!m)'"% %$'$@
))m) r)'!%); !%*) )m') <$ $m*om)
"g)*$9) )'*r" SN )"'!r);
mă"r!r)! TA;
$"r)#! <$ !)*"% "r$'$$
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 21/32
DIAGNOSTIC
)H!m)'"% !r!%$'$@ "r$'ă@ 6 "m!r ) "r$'ă; 6 r!or* !%&"m$'ă/r)!*$'$'ă;
6 o#!r) ro*)$') "r$'!r); 6 $o'ogr!m! "r$'!ră; :'g)@ 6 )mo%)"ogr!mă; 6 g%$)m$);
6 *)*) $'!m!*or$$; 6 ASLO;6 ro*)$')/!%&"m$'ă; 6 Com%)m)'* (C, <$ C4-;6 $o'ogr!mă; 6 A !'*$'"%)!r$;6 "r)) r)!*$'$'ă; 6 A !'*$ AND "&%"!*)'!r;6 o%)*)ro% %$$) *o*!%); 6 )ro%og$) )'*r" .I
6 *r!'!m$'!#); *oHo%!m! $?%$ CM;6 *)*) o!g"%!r); 6 )ro%og$) )'*r" 9$r")!*$*$ <$ C
)ogr!?) !&om$'!%ă DOPPLER )ogr!?) !r$!ă; PR;
)H!m)' g)')*$
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 22/32
I'$) ) )%)*$9$*!*)
& *
&g+ urina
&g+ plasma
$rans%erina urina
$rans%erina plasma
&g+ , - * ./01000 "altoni
$rans%erina ,- * 22 "altoni
& 3 045 * proteinurie selectiva
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 23/32
PR – $'$!8$$
L! $!g'o*$@ 9:r*! = !' !" > =2 !'$; )r$*)'8! )m!*"r$)$ m$roo$) !" ! C,
ă#"*; .TA )r$*)'*ă; r)*)'8$) !#o*!*ă )r$*)'*ă r)#)'8! "'or m!'$7)*ăr$ %$'$) )H*r!r)'!%);
' )9o%"8$)@ r)#$*)'8! %! or*$o*)ro$#$; +'!$'*) ) $'*ro")r)! $%oor$')$ A; r)ă)r$ 7r)9)'*)
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 24/32
SN – %!$?!r) %$'$o6)9o%"*$9!
SN pur SN impurProteinurie T$ )%)*$9 T$ '))%)*$9
Hematurie I'o'*!'* )m!*"r$)m$roo$!
Do!r %! )&"*
M!roo$! $/!"m$roo$!
P)*) o %"'! ) %! )&"*Retentie azotata I'o'*!'*
Do!r %! )&"*
P)r$*)'*
C$!r "! r)%"!r)!$"r)#)$
C seric Norm!% S!#"*
Raspuns lacorticoterapie
R!"' &"'Do!r 1*)ro$or)#$*)'*!
R!"' ro*
Prognostic F!9or!&$%
$')!r) $' =64 !'$
N)7!9or!&$%
E9o%"*$) !*r) IRC
Histologic L)#$"'$ g%om)r"%!r)m$'$m) !" g%om)r"%$ G%om)r"%o%)ro#!7o!%! (m!$ 7r)9)'*-
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 25/32
TRATAMENT
= Mă"r$ $g$)'o6$)*)*$)@
6 r)!" %! !*;
6 r)g$m@ 6 'ormo!%or$;
6 ro*)$') =162g/g/#$;
6 g%"$) 46g/g/#$;
6 %$$) (r)*r$8$) mo)r!*ă – m!H
,0-;6 r)*r$8$) ) N!P;
6 7ără r)*r$8$) ) P;
6 !or* $r$ 7"'8$) ) $"r)#ă
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 26/32
TRATAMENT
2 Tr!*!m)'* !K"9!'*@6 *r!*!m)'*"% ))m)%or@
6 $"r)*$) (F"ro)m$ =62 mg/g/#$
S$ro'o%!*o'ă 26, mg/g/#$-ATENŢIE LA HIPOVOLEMIE
6 !%&"m$'ă 20;
6 %!m! )H!')r;
6 *r!*!m)'* !'*$ .TA (ACEI &)*!&%o!'*)&%o!'*) !'!%) !%$"-;
6 *r!*!m)'* !'*$!gr)g!'* %!)*!r / !'*$o!g"%!'*;
6 *r!*!m)'*"% $'7)8$$%or
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 27/32
TRATAMENT
, Cor*$o*)r!$!@
6 PREDNISON =162 mg/g/#$ or!% (SC.EMEARIATE-;
!" METILPREDNISOLON 1006=000 mg/m2/#$ (,61
!m-
6 !K"9!'*) !%) or*$o*)r!$)$
4 Im"'omo"%!*o!r)@
6 LEAMISOL 21 mg/g !%*)r'!*$9
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 28/32
TRATAMENT
1 A%*) $m"'o"r)o!r)@
6 C$%o7o7!m$ă 26, mg/g/#$ ă*
!" $9 300 mg/m2/!m ,61 !m;
6 C%or!m&"$% 02 mg/g/#$;
6 C$%oor$'ă 3 mg/g/#$ ('$9)% )r$ 106=21 g/%-;
6 MBo)'o%!*) mo7)*$% 3006=200 mg/m2/#$;
6 T!ro%$m" 0260, mg/g/#$ ('$9)% )r$ 16 g/%-;
3 Tr!*!m)'*"% )$? !% &o%$$ ) &!#ă@
6 $'7)8$$ DZ )!*$*ă 9$r!%ă .I
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 29/32
SN Com%$!*$$
L)g!*) ) &o!%! I'7)*$$ $'*)r"r)'*) L)g!*) ) r)*)'*$! $ro6!%$'! ()r'$$- L)#$"'$ !%) $)%$$ " $'7)*$$ r)"r)'*) .$o9o%)m$) F)'om)') *rom&o)m&o%$)
I'7)*$$ "r$'!r) L)g!*) ) *)r!$)
Cor*$o*)r!$) C!*!r!*! DZ P$o#! A')) / )rg)*"r$ R)*!r"% r)*)r$$ N)ro#) oo!) !)*$)
Im"'o"r)o!r) S"r)$) m)"%!r! T)r!*og)') / M"*!g)') A%o)$) 6 Cicloosamida C$*$*! )mor!g$! 6 Cicloosamida Cr)*)r)! r)*)'*$)$ !#o*!*) 6 Ciclosporina
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 30/32
SN Prog'o*$
I' 7"'*$) ) r!"'"% %! or*$o*)r!$)
!actori "e prognostic#a$ora%il
!actori "e prognosticne#a$ora%il
!r*! m$! %! )&"* (=64!'$- !r*! ) )&"* "& = !' !" )*) =0
!'$S)H"% m!"%$' S)H"% 7)m$'$'
A&)'*! .TA )m!*"r$) r)*)'*$)!#o*!*!
.)m!*"r$) .TA "r)m$) ro*)$'"r$)'))%)*$9!
C )r$ 'orm!% C )r$ V
PR Q !)* 'orm!% !" %)#$"'$g%om)r"%!r) m$'$m) PR Q %)#$"'$ ) g%om)r"%o%)ro#!7o!%!
R!"' &"' %! or*$o*)r!$) (!&)'*!r)!)r$%or-
N" r!"') %! or*$o*)r$) !" 7!)r)!)r$ 7r)9)'*)
A&)'*! om%$!*$$%or m!Kor) Com%$!*$$ 7r)9)'*) (%)g!*) ) &o!%!$ *)r!$)-
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 31/32
WUIZ
Co$% ) )H m!"%$' +' 9:r*ă ) 2 !'$ ) r)#$'*ă)'*r" ))m) !%)&r!%) <$ r)*$&$!%) "r$'$'ormorom) X" "măY o%$g"r$)
EH!m)'"% ) "r$'ă !r!*ă@ . !$ !%&"m$'ă – 'orgro g%"o#ă – !&)'* ) %!*) r!r) )m!*$$r)%!*$9 7r)9)'*) %)"o$*) r!r) P/C ,00mg/mmo%
= I'9)*$g!8$! )! m!$ "*$%ă )'*r" $!g'o*$ )*)@!- "r)) )r$ă;&- ro*)$'"r$)/24;- )mogr!mă;
- "ro"%*"ră
7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE
http://slidepdf.com/reader/full/c31-sindroame-nefrotice 32/32
WUIZ
2 D$!g'o*$"% o#$*$9 )*) )@
!- GNDA;
&- SN;
- ITU, T)r!$! ) )%)8$) r)om!'!*ă )*)@
!- Pr)'$o' =62 mg/g/#$ o ă*;
&- Pr)'$o' 1 mg/g/#$ o ă*;- C$rooH!$'ă 5 mg/g/#$;
- C$%o7o7!m$ă 2 mg/g/#$ o ă*
top related