Anato y fisio, suluxacion de cristalino expo pato

Anatomía y fisiología del cristalino

Subluxación del cristalino

Equipo 2De León Aguirre Angel FranciscoMercado Juárez Laura Elizabeth

Rodríguez Maldonado José FernandoTrejo Luna Rubén Osbaldo

ANATOMIA DEL CRISTALINO

CRISTALINO

CRISTALINO

CRISTALINOCRISTALOIDES POSTERIOR

CRISTALOIDES ANTERIOR

CRISTALINO

CRISTALINO

CRISTALINO

Composición del cristalino

Cristalino tiene alto contenido de proteínas esto hace que tenga un alto “n”.

Proteínas 1/3 parte del cristalino

Agua 2/3 partes.

Otros componentes apenas constituyen 1% del peso húmedo del cristalino.

ComposiciónAgua 66%peso húmedoProteínas 33% peso húmedoNa 17 mEq por Kg de agua del cristalinoCl 30 mEq por Kg de agua del cristalinoK 125 mEq por Kg de agua del cristalinoCa 0.4 mEq por Kg de agua del cristalinoGlucosa 1.0 mMAcido láctico 14.0 mMGlutatión 12.0 mMAcido ascórbico 1.6 mMInositol 5.9 mMLípidos 28 mg/g peso húmedo

TRANSPARENCIA

Disposición ordenada de los componentes macromoleculares de las células que la constituyen y de distribución regular de las fibras del cristalino.

Espacio extracelular mínimo entre fibrillas

Hay ausencia de organelos.

Regulación equilibrio electrolítico.

Metabolismo

Esta dirigido para mantener su transparencia.

Epitelio principalmente.

Producción de energía DEL CRISTALINO depende del metabolismo de la glucosa.

Glucosa atraviesa cristalino por difusión simple ayudada por un proceso de transferencia mediada (difusión facilitada)

Glucosa penetra cristalino y es metabolizada de forma que la glucosa en cristalino es menor a una decima parte del presente en Humor A.

Mas del 70% de energía glucolisis anaerobia.

Metabolismo aerobio de la glucosa por el ciclo de Krebs limitado a epitelio cristaliniano.

Glucolisis

Glucolisis anaerobia 1 mol glucosa se metaboliza para generar 2 moles de ATP.

Esta vía esta regulada por:

Hexoquinasa

Fosfofructoquinasa

Piruvatoquinasa

Este proceso no es tan eficaz pero su preponderancia en cristalino evita el problema de privación de oxigeno.

Acido lactico generado se metaboliza en ciclo de Krebs.

Metabolismo aerobio de la glucosa.

La produccion de energia a traves del ciclo de Krebs se limita a epitelio

Esta es mucho mas eficaz que la glucolisis.

38 moles de ATP por 1 mol de glucosa

Solo 3% glucosa se metaboliza en ciclo de krebs

El CO2 producido en este ciclo penetra en humor acuoso por difusion simple.

HEXOSASMONOFOSFATO

No genera gran cantidad de ATP

Fuente de NADPH fundamental para viasmetab.

Via sorbitol

Convierte glucosa en sorbitol por medio de aldosa reductasa y luego en fructosa por medio de la poliol deshidrogenasa.

5% metabolismo de la glucosa.

Mecanismo secundario o terciario para metabolismo de glucosa en cristalino

Se relaciona a la aldosa reductasa con la catarata por azucar.

Equilibrio hidroelectrolitico

Mantenimiento de la hidratación de cristalino es critico para la transparencia normal.

65% agua cristalino en hombre adulto aprox.

Equilibrio de cationes monovalentes

Rige la distribución de agua intracelular en cristalino.

K 140 mEq/kg de agua de cristalino

Na 14 y 26 mEq/kg de agua de cristalino

Este equilibrio esta regulado por transporte activo localizado en el epitelio

El mecanismo de la bomba de Na es la:

sodio-potasio adenosina trifosfatasa Na-K ATPasa

Enzima relacionada a la membrana plasmatica del cristalino.

Utiliza 1 molecula ATP para bombear 3 Naafuera y 2 K hacia adentro

La ouabaina, un inhibidor de la Na-K ATPasa hace que el cristalino gane Na y pierda K aumentando la hidratación del cristalino

Este proceso esta relacionado con la catarata cortical

Resumen se ha demostrado que la actividad Na-k ATPasa se reduce en la catarata.

TRANSPORTE PARA SUSTANCIAS NO ELECTROLITICAS

Aminoácidos. Transporte activo, mayor concentración que en humor acuoso, en epitelo del cristalino, gradiente de Na.

Colina. Mediado por transportadores, se fosorila con colina quinasa, queda al final como P-colina.

PROTEÍNAS DEL CRISTALINO

Constituyen el 35% del peso

Hidrosolubles son cerca del 90%

Proteínas no hidrosolubles son cerca del 10%, edad.

Hidrosolubles:

α. Peso molecular de 1 x 10³ kDa, 35%, de 4 subunidades (A₁, A₂, B₁, B₂) unidas por uniones

hidrógeno.

β . Mas abundantes 55%, compuesta de 4 subgrupos dos especies mayores (peso de 250 y130 kDa) y dos especies menores ( peso de 60 y 37 kDa), de dos subunidades cada una de ellas la subunidad principal es la cadena βBp.

Ambas de estructura laminar o de configuración de cadena β.

γ. Peso molecular de 20 a 27 kDa, del 1% al 2% , en forma de monómeros, dividida en 5 componentes, de configuración de cadena β y en parte de espiral al azar.

No hidrosolubles:

Membrana. Respresental el 20-30% de las proteínas de cristalino, peso de 26 kDa, principal péptido en las uniones tipo hendidura del cristalino. Proteínas extrínsecas de membrana (glucoproteínas).

Cito esqueleto.

Síntesis proteica del cristalino.

Se realiza sobre todo en epitelio y en capas celulares externas (organelos).

Se divide en 2 “compartimentos”, el 1º de proliferación anterior y el 2º de elongación.

Modificación molecular del cristalino

Proteínas solubles tienen una agregación de otras proteínas, aumenta su peso molecular y se vuelven insolubles. Se afectan la 3 cristalinas. Pasa de ser el 15% al 50%.

Racemización, isomerización de los aminoácidos de isómero-L a isómero-D.

Glucosilación no enzimática. Moléculas de carbohidrato se fijan a aminoácidos, gposcarbonilo, favorece agregación proteica.

Proteólisis. Por proteasas, lesionan las proteínas con la edad, ya que las enzimas sufren cambios en su actividad y distribución.

LÍPIDOS DEL CRISTALINO

Asociadas a membranas de celulares, complejo proteico lipido.

Fosfolípidos (esfingomielina).

Colesterol. Representa el 50-60% de lipidos, acoplado a esfingomilina hacen las membranas bastante rígidas.

Glucoesfingolípidos. En capas externas, diferenciación celular, interacciones célula-célula.

GLUTATION Y VÍAS DE OXIDO-REDOX

Lesión oxidativa conlleva a desarrollar catarata.

Necesita un sitema reductor, enzimas destoxificantes (catalasa, superoxidodismutasa).

Glutatión (en forma reducida) y glutatión peroxidasa: se encarga de la destoxificación de peróxido de hidrógeno que lo convierte en agua y oxígeno

FOTOBIOLOGÍA

Cristalino absorbe luz de 300 a 400 nm, desarrollo de fluoróforos y pigmentos.

Filtro de proteción de retina ante rayos UV.

Corrige aberración cromática.

Subluxación del cristalino

Subluxación del cristalino

Desplazamiento del cristalino de su posición normal, pero manteniendo algún tipo de contacto con la fosa patelar del vítreo .

Alteración del ligamento suspensorio

Causas

Congénitas

Síndrome de Marfan

Síndrome de Weil-Marchesani

Homocistinuria

Causas

Traumáticas

Zónulas de miopes y ancianos son mas vulnerables

Signos y síntomas

Irododonesis

Profundidad variable de la cámara anterior

Visualización de dos imágenes del fondo de ojo

Presencia de fibras zonulares en el área pupilar

Signos y síntomas

Disminución de la AV

Diplopía monocular

Complicaciones

Formación de cataratas

Glaucoma secundario

Uveítis

Tratamiento

Si aparecen complicaciones se extraerá quirúrgicamente