Alteraciones ungueales en enfermedaes dermatológicas

ALTERACIONES UNGUEALES EN ENFERMEDAES DERMATOLÓGICAS

DRA PAOLA SÁNCHEZ MÁRQUEZR1 DERMATOLOGÍA

PSORIASIS

CARACTERISTICAS Aparece 50% psoriasis vulgares

Artritis psoriásica aparece en 70%, incluso antes de la artritis

> Manos >1 lámina ungueal <5% afectación exclusiva ungueal < 40 años

  Relación entre la duración de las lesiones cutáneas y la frecuencia de la afectación ungueal

http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?imageId=2862749

Lawry M. Biological therapy and nail psoriasis. Dermatologic Therapy. 2007;20:60-7 

Dolor ungueal, (estudio llevado a cabo con 1.728 pacientes, de los cuales el 51,8 %)

HLA-Cw*0602-negati-vos (en el cromosoma 6), psoriasis de inicio tardío y curso severo

Psoriasis ungueal inducida por litio, bloqueadores beta e interferón

EVOLUCION Brotes y remisiones

Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43

PITTING

Traduce afectación de la matriz

PARONIQUIA PSORIASICA

MANCHA EN ACEITE (matriz)

 Patognomónica

Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43

HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL (lecho)

Pies*

ONICOLISIS DISTAL (lecho) y HEMORRAGIAS EN ASTILLA

Manifestaciones clínicas ungueales Localización Características Matriz Pitting

LeuconiquiaManchas rojas en la lúnula

Lecho ungueal Mancha en aceiteHiperqueratosis de lecho unguealHemorragias en astillaOnicólisis

Pliegue ungueal proximal Psoriasis cutáneaParoniquia aguda y crónica

Hiponiquio HiperqueratosisSuperficie Traquioniquia

ARTRITIS PSORIASICA PSORIASIS UNGUEAL

http://www.psoriasisguide.com/psus_basics/types/types_of_psoriasis.html

ACROPUSTULOSISVariante de Psoriasis unguealPustulosis estéril y destructiva de la unidad ungueal• Osteolisis resortiva• Pérdida de las porciones distales de

las manos y pies

http://www.psoriasisguide.com/psus_basics/types/types_of_psoriasis.html

Acrodermatitis Continua de Hallopeau

DIAGNÓSTICO DE PSORIASIS UNGUEAL Criterios clínicos

NAPSI modificado (criterios de severidad)

(nail psoriasis severity index)

Manifestaciones Psoriasis cutánea

Onicomicosis concomitante en 30% KOH y cultivo micológico

Biopsia de Matriz

Hematoxilina-eosina A) ×10; B, C y D) ×20, mostrando hiperqueratosis, paraqueratosis, hiperplasia psoriasiforme del epitelio y acúmulo de neutrófilos en la capa córnea.

• Pitting: Paraqueratosis en el plato ungueal• Hemorragias en astilla: cambios vasculares en el lecho• Onicorrexis: afectación de la matriz muy prolongada

• Hiperqueratosis, • paraqueratosis, • hiperplasia• psoriasiforme del epitelio, • vasos dilatados y tortuosos en la dermis papilar• Neutrófilos• Espongiosis • Acúmulo de exudados serosos • PAS

Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07

TRATAMIENTO DE PSORIASIS UNGUEAL

Medidas generales de soporte

Evitar los traumatismos y manipulación ungueal

Respuesta isomórfica de Köebner

Evitar humedad Uso de guantes Mantener uñas cortas

Dermatologia Ibero-Americana Online , 19 Noviembre 2010, Cecilia Cañarte Mantuan Fundación Ecuatoriana de la Psoriasis- FEPSO bCUADOR

Tratamiento tópico Tratamiento especifico de Psoriasis Corticoesteroides medina-gran potencia

tópico (oclusión)* LACA (Clobetasol 8%)

Derivados tópicos de la vitamina D Calcipotriol (50 mg/g) 2 veces al día

Combinaciones (Rigopoulos et al) Calcipotriol ( Lu - Vi nocturno) + clobetasol

propionato 0.05% (S-D) por 12 meses. Mejoría hiperqueratosis 77% Tacalcitriol l-V y Clobetasol 8% laca, por 6

meses Mejoría del pitting

Corticoides intralesionales (pliegues lateral)

Derivados tópicos de la vitamina A Tazaroteno 0.1% Igual de efctivo que el clobetasol 0.05%

Mejoria prolongada

PUVA-terapia tópica Psoralen 8-MOP y UVA (320-400nm) Formas severas Quemaduras y fotoonicolisis

Avulsión ungueal con urea 40% Retinoides

Acitretino 0.5 mg/kg REPUVA (psoriasis palmo-plantar) Hiperqueratosis subungueal

Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43

Terapia sistémica

Metotrexato oral o intralesional psoriasis pustulosa (incluyendo

la acrodermatitis de Hallopeau) Retrasa el crecimiento de la

uña Ciclopsporina tópica 10% * Ciclosporina mg/kg/d

Psoriasis pustulosa

Biológicos Efalizumab

serie de 30 pacientes, tras 24 semanas, mejoría significativa

Etanercept Serie de 40 casos, mejoría

marcada Infliximab y Alefacept

Rápida mejoría de la semana 24 hasta 56%, mantiene el efecto hasta la semana 50

Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43 Lawry M. Biological therapy and nail psoriasis. Dermatologic Therapy.2007;20:60-7

LIQUEN PLANO

CARACTERISTICAS

2-11% de afectación ungueal en liquen plano

Masculino Puede existir distrofia de las 20

uñas Las manifestaciones dependen

de la porción de uña afectada Ultima etapa es la destrucción

ungueal definitiva, total o parcial

Afección de la matriz ungueal

Adelgazamiento Onicorrexis Uñas frágiles

FragmentaciónMelanoniquia longitudinal (transitoria o permamente)

Acentuación de surcos

longitudinales

Progresión ANONIQUIA CICATRIZ

DIAGNÓSTICOClínico manifestaciones cutáneas y ungueales

Biopsia Matriz ungueal Inflitrados liquenoides

•  hiperqueratosis• hipergranulosis,• hiperplasia irregular de la

epidermis • infiltrado liquenoide • cuerpos de Civatte• degeneración vacuolar de la

membrana basal • incontinencia pigmentaria

Hematoxilina-eosina A) ×10, B) ×20, C) ×40 y D) ×20, mostrando hiperqueratosis, acantosis del epitelio y un infiltrado linfocitario liquenoide en la dermis. Se puede observar la degeneración de la capa basal, con queratinocitos disqueratósicos y cuerpos de Civatte.

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TRATAMIENTO

Lo más temprano posible Recurrencias 40% Cortocoesteroides

Tópico Intralesionales

Triamcinolona Acetónido 0.5mg/Kg/mes

Liquen plano rápidamente destructivo: Prednisona 40-60mg/d con reducción de 4-6 semanas

Tacrolimus tópico 0.1%** Otros inmunosupresores sistémicos

Dapsona, azatioprina, Etarnecept

PRONÓSTICO

Depende de la extensión del daño a la

matriz ungueal

Intensidad de la

inflamación

Cicatrización residualOnicoatrofia

Anoniquia

ALOPECIA AREATA

Enfermedad autoinmune

Pérdida de pelo, no cicatrizal

Alteraciones ungueales en 10% de los casos Niños 46% Adultos 20%

subtiposBENIGNO MAL PRONÓSTICO

Historia familiarAlteración uñaComienzo precoz

Afectaciones ungueales Pitting

Uniformes, poco profundos DISPOSICION LINEAL u

HORIZONTAL Adelgazamiento de la lámina

ungueal Lúnula roja (fase aguda) Líneas de Beau Traquioniquia Onicomadesis NUNCA CICATRIZ NI ANONIQUIA

DIAGNÓSTICOClínico manifestaciones cutáneas y ungueales

Biopsia Matriz ungueal matriz proximal

Se observan pitts como en la psoriasis pero clínicamente menos profundos y se disponen de manera geometrica

•  

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TRATAMIENTO Lacas protectoras

Aspartato de Zinc + biotina

Curación espontanea

Corticoides pautas cortas• Tópicos• Intralesionales

Equisetum arvense.Metil sulfonil metano.Hidroxi propil quitosano

ECZEMA

En contexto de eczema localizado o como hallazgo aislado

Factores endogénos y exógenos

Pliegue ungueal proximal Dermatitis irritativas ó

alérgicas

Matriz

Adelgazamiento Pitts Onicomadesis y Caída de uñas Surcos y muescas

transversales

Lecho ungueal

Asociado a uso de cosméticos

Hiperqueratosis subungueal Hemorragias subungueales Onicolisis Dolor

DIAGNÓSTICOClínico manifestaciones cutáneas y ungueales

Biopsia Matriz ungueal pliegues periungueales

• focos de paraqueratosis• formación de capa granulosa• Espongiosis• formación de vesículas

intraepidérmicas • infiltrado linfocitario en la dermis

•   Hematoxilina-eosina ×20 mostrando marcada espongiosis y exocitosis de linfocitos. En la dermis hay un infiltrado linfocitario perivascular.

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TRATAMIENTO

Medidas generales Evitar:

jabón irritantes maceración

Emolientes y cremas de barrera Corticoesteroides tópicos en

fase aguda Inmunomoduladores tópicos

ENFERMEDAD DE DARIER

Sinonimia: Queratosis folicularis Trastorno infrecuente AD Queratinización alterada de la

piel, uñas y mucosas Pérdida de adhesión entre las

células de la epidermis Clínicamente por la presencia

de lesiones pápulo-queratósicas persistentes, principalmente foliculares que predominan en zonas seborreicas.

Se manifiesta en la 1-2da decada

Ambos sexos por igual revalencia de 1/100.000 La causa de esta enfermedad

es la mutación del gen ATP2A2 localizado en el brazo largo del cromosoma 12 (12q 23-24,1)

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (2): 82-88

CARACTERISTICAS Afectación ungueal 96% Hiperqueratosis

subungueal 60% dolorosa Estrías longitudinales

Rojas Blancas

Adelgazamiento Muesca en V en borde

libre o hendidura Caída completa de la uña Traquioniquia Leuconiquia total o parcial

Lucas Ponti, Daniela S. Peroni, Maricel Nogales, Andrea B Cervini, Marcela Bocián, Amelia Laterza

y Adrián M. Pierini, Enfermedad de Darier, 26/08/2011

DIAGNÓSTICO Enfermedad de Darier Clínico manifestaciones cutáneas y

ungueales

Biopsia Matriz ungueal  bandas longitudinales blancas

o rojas que pueden acabar en forma de V en el borde libre de la uña

• Acantosis del lecho ungueal con paraqueratosis

• Células epiteliales multinucleadas gigantes

• En ocasiones puede observarse acantolisis en la matriz o lecho ungueal 

Hallazgos patognomónicos

Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07http://dermatologyoasis.net/nails-in-dariers-disease/

TRATAMIENTO

Retinoides son ineficaces para la afección ungueal

MANIFESTACIONES COMUNES A TODAS LAS

DERMATOSIS – AFECTACIÓN UNGUEAL

DISTROFIA DE LAS 20 UÑAS

OTRAS ENFERMEDADES QUE PUEDEN CURSAR CON DISTROFIAS UNGUEALES

Displasia ectodérmica hidrótica: puede observarse distrofia, hiperqueratosis, microniquia, estrías longitudinales, uñas quebradizas, cambios de coloración, paroniquia

Disqueratosis congénita: distrofia, estrías longitudinales, pterygium, atrofia o ausencia ungueal

Epidermólisis ampollar adquirida: la afectación ungueal es rara. Pueden observarse paroniquia, onicomadesis y pterygium

Esclerosis tuberosa: tumores vegetantes periungueales o subungueales que, de acuerdo con la histología, son angiofibromas. • Incontinentia pigmenti (incontinencia pigmentaria): distrofia ungueal en 5 a 10% de los casos.

Monilethrix: uñas adelgazadas.

Progeria: puede presentarse distrofia o adelgazamiento de la uña. Síndrome de Rothmund-Thomson: distrofia ungueal en 25% de los casos.

Síndrome de Goltz-Gorlin: distrofia o incluso ausencia del aparato ungueal.

Tricotiodistrofia: distrofia ungueal.

BIBLIOGRAFÍA

Distrofias ungueales, 2da edición, M. Sánchez-Regaña, ISDIN, 2010, pags 35-39

Dermatologia práctica Ibero-latinoamericana, Vicente Torres, 2da edición, págs. 62.12-62.15

BIBLIOGRAFIA