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Page 1: APLASIA MEDULA Y SINDROMES MIELODISPLASICOS

BQCA. Rina Marina Tejada de MartinezHematología Clinica 2013

APLASIA MEDULA Y SINDROMES

MIELODISPLASICOS

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INSUFICIENCIA MEDULAR GLOBAL TIPO CUANTITATIVO

DESAPARICIÓN DE LOS PRECURSORES HEMATOPOYÉTICO

DE LOS ELEMENTOS FORMES CIRCULANTES (PANCITOPENIA)

CONGÉNITA o ADQUIRIDA

APLASIA MEDULAR: Definición

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APLASIA MEDULAR DIAGNOSTICO

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

FROTIS SANGUÍNEO Trombopenia Neutropenia Anemia con Reticulocitos bajos

PUNCIÓN DE MÉDULA ÓSEA: Hipocelularidad

BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA: Diagnóstico Definitivo

OTROS: LDH, Hepatograma, haptoglobina, dosaje de vit B12 y Ac. fólico

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Criterios de Aplasia Medular

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SINDROMES MIELODISPLASICOS

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Valoracion Cualitativa de Diseritropoyesis

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Clasificación WHO Actualizada

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ANEMIAS SIDEROBLASTICAS

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3- ANEMIAS SIDEROBLASTICAS (AS):

Bajo el nombre de anemias sideroblásticas se incluyen un grupo heterogéneo de desórdenes, que pueden deberse a alteraciones en diferentes proteínas, con diferentes patrones de herencia que conducen a distintos cuadros clínicos y grados de anemia asociados.Las AS cursan con anemia y eritropoyesis ineficaz que lleva a la sobrecarga de hierro y están caracterizadas por 2 cuadros comunes:

· Alteración en la síntesis del hemo en la mitocondria (por ejemplo pordeficiencia de d ALA sintetasa)

· Presencia de sideroblastos en anillo: normoblastos de MO con exceso de hierro no ferritínico en las mitocondrias. Estos últimos no deben ser confundidos con los sideroblastos de sujetos normales. Los sideroblastos en anillo sólo se observan en estados patológicos

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Las anemias sideroblásticas adquiridas son más frecuentes que las formas hereditarias. A diferencia de las AS primarias que se dan casi siempre en la niñez, las AS secundarias se presentan por lo general en pacientes de edad avanzada.

Pueden ser secundarias a:

· Consumo de drogas: etanol, cloranfenicol,isoniazida, cicloserina,busulfan, etc.

· Uso de quelantes de cobre (utilizados en el tratamiento de laenfermedad de Wilson)

· Toxinas: Pb, Zn

· Síndromes mielodisplásicos

· Deficiencias nutricionales (Piridoxina, cobre)

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Morfología de SP en las AS:

La anemia generalmente es moderada a severa (Hb 4-10 g/dl) y en el frotis de SP se puede observar poiquilocitosis, punteado basófilo, hipocromía y microcitosis, sin embargo también es posible observar normocitosis o macrocitosis (fundamentalmente en las AS 2º) o una doble población (en portadores)

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Leucemias

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Los trastornos mieloides clonales se producen por una mutación del ADN: en una célula troncal pluripotente o en un progenitor muy precoz

La alteración a veces es evidente en un análisis citogenético y las mismas pueden producir: La expresión de genes de fusión que codifican proteínas de fusión que son oncogénicas.La sobreexpresión de genes que codifican moléculas fundamentales para el crecimiento celular.Infraexpresión de genes que codifican moléculas fundametales para el control de la muerte celular programada.

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Progenitor Mieloide

Stem Cell

Mecanismos de leucemogénesis

Clase IDefectos en la proliferación y sobrevida

Clase IIDefectos en la diferenciación

Alteraciones Mieloproliferativas Crónicas Leucemias Agudas

TKs desreguladas Alteración de factores de transcripción

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Leucemias Agudas: Clasificación Leucemia Aguda no Linfática de diferenciación mínima (M0) inmadura (M1) con maduración (M2) Bifenotípica promielocítica (M3) mielomonocítica (M4) monocítica (M5) eritroleucemia (M6) megacariocítica (M7) Indiferenciada Leucemia Aguda Linfática pre B precoz pre B B T

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Incidencia de las LA en la población general: 1-3 casos cada 100.000 habitantes por año. Ligero predominio en el sexo masculino.

Leucemias agudas linfoides en el adulto son el 15-20% de las LA.

Leucemias agudas mieloides, aumenta su incidencia exponencialmente con la edad:

Menos de 1 caso/100.000/año en menores de 30 años a 14 casos/100.000/año a los 75 años.

Epidemiología. Etiología.

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La etiología de las LA es desconocida.

Factores asociados? Factores genéticos. Enfermedades congénitas. Factores externos: radiación Factores químicos No se ha demostrado etiología viral.

Etiología.

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Leucemia aguda mieloide

FALLO MEDULAR

INFILTRACIÓN DE ÓRGANOS Y TEJIDOS.

Manifestaciones clínicas.

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La infiltración medular Citopenias 80%Pacientes----------ANEMIA (Variable)

80-90% TROMBOPENIA------ HEMORRAGIAS (Desde PÚRPURA A CID ).

LEUCOCITOS: Normales ,Aumentados o Disminuidos. (Neutropenia) Fiebre

Manifestaciones clínicas.

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Infiltración Leucémica Cutánea----10% LMA (M4 Y M5).

Infiltración Meningea, Solo en el 1% de Las LMA, Frecuentes en las recaídas (3%) Sobre todo en las M5.

Hipertrofia gingival, sobre todo en las M5 (25-50%)

Linfadenopatias y Visceromegalia en 10-25% de los casos. Hiperuricemia.

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Leucemia mieloide aguda. (AML)

LMA generalmente aparecen de novo

Una minoría de casos son secundarios a quimioterapia o radioterapias previas.

Pueden ser la culminación de un MDS o síndrome mieloproliferativo.

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Hematology 2001;2001:541-552

Un modelo de heterogeneidad LMA que postula que el evento leucemogénico ocurre en la stem cell primitiva, incrementando su

autorrenovabilidad y suprimiendo la diferenciación normal.

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