TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN … - … · Aplasia, infiltración medular metastásica, leucemia, mielofibrosis, toxicidad por RT, QT, Fcos,… 1.b) TROMBOPOYESIS INEFICAZ: SMD, anemia

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

TROMBOCITOSIS Y TROMBOPENIAS

RAUL VANEGAS URIBE

FEA HEMATOLOGIA HGUCR

27-09-2016

Hemostasia- Concepto

• Sistema que mantiene la sangre en

estado fluido en condiciones fisiológicas

• Mecanismo de defensa que protege al organismo de las pérdidas sanguíneas que se producen tras una lesión vascular

• Es un proceso dinámico y está formado por múltiples subprocesos interrelacionados, que deben ser cuidadosamente regulados

Hemostasia-Introducción

Lesión vascular

1. Formación del tapón plaquetario

2. Cascada de la coagulación y propagación del trombo

3. Mecanismos de control y finalización del trombo

4. Eliminación del trombo y fibrinolisis

Hemostasia primaria

• ENDOTELIO

• PLAQUETAS

• FvW

Tipos de sangrado:

- Piel: Petequias y hematomas superficiales

- Mucosas: gingivorragias, epistaxis,…

- Espontánea

- Hemorragia inmediata, prolongada

y no recurrente

Interacción de plaquetas-pared vascular-proteínas

plasmáticas como el FvW.

Interviene fundamentalmente las plaquetas

adheriéndose a la superficie lesionada, agregándose

para constituir “tapón hemostático plaquetar”

Hemostasia primaria

Hemostasia primaria

Hemostasia primaria

• ENDOTELIO

Funciones en condiciones fisiológicas:

- Acción de barrera entre el subendotelio (conformado por elementos adhesivos procoagulantes: colágeno, fibronectina, FvW) y los elementos circulantes por el torrente, fundamentalmente las plaquetas.

- Producción de sustancias antitrombóticas (las prostaciclinas y el óxido nítirico, que actúan como inhibidores de la adhesión y agregación plaquetaria, además de producir relajación de la musculatura lisa vascular con vasodilatación arterial)

Funciones en situación de lesión vascular:

- Induce una contracción del Ms liso y espasmo vascular

- Transforma las propiedades antitrombóticas en protrombóticas, con

liberación de FvW, exposición de FT, exposición de FL aniónicos y liberación

de inhibidores de la fibrinolisis

Hemostasia primaria

• PLAQUETAS

- Son fragmentos de citoplasma sin núcleo de unas 3 um de diámetro y

forma de disco

- Proceden de la fragmentación de los megacariocitos de la médula ósea

- Cifra normal 150-450.000 x109/L. Vida media de 8 a 10 días

- Se han aislado en su membrana diferentes tipos de glicoproteínas cuya

misión es actuar como receptores de los procesos de activación

plaquetaria.

- Funciones:

ADHESIÓN (FvW, colágeno y elastina, GP Ib/IX/V, GPVI)

AGREGACIÓN (TXA2, GPIIb/IIIa, ADP, serotonia)

- Elemento fundamental de la hemostasia primaria, aunque también

participa en la hemostasia secundaria aportando superficies de FL donde

se aceleran las reacciones entre enzimas, cofactores y sustratos.

Hemostasia primaria

• FACTOR DE VON WILLEBRAND

- Glicoproteína de alto peso molecular sintetizada por las células endoteliales y por los progenitores de las plaquetas (megacariocitos)

- Actúa como molécula de unión para que las plaquetas se adhieran al subendotelio cuando el vaso está dañado y para que éstas se agreguen entre sí en condiciones de flujo sanguíneo alto

- Actúa como transportador del FVIII en la circulación, alargando la vida media de éste en unas cinco veces.

FVIII

Hemostasia secundaria

• Coagulación sanguínea –Etapa de iniciación-amplificación-propagación

• Reacciones complejas entre proenzimas, enzimas y cofactores

• Activación secuencial de una serie de proenzimas o proteínas precursoras

inactivas (zimógenos) a enzimas activas da lugar a una respuesta

amplificada de forma escalonada finaliza con la formación de fibrina

• Factores de la coagulación:

- Síntesis hepática

- II, VII, IX y X requieren de proceso de carboxilación tras su síntesis

hepática que precisa de Vit K (FACTORES VIT K DEPENDIENTES)

- V, VIII son COFACTORES no enzimas (precisa la activación la trombina)

- Sistema de contacto: XII, cininógeno y precalicreína

- XIII estabiliza la “malla de fibrina”


CASCADA CLÁSCICA DE LA COAGULACIÓN


1. INICIAL 2. AMPLIFICACIÓN 3. PROPAGACIÓN

FT+VIIa

X

XIII

XI

IX

XIa

Trombina

Protrombina

XI

VIII

V

XIa

VIIIa

Va

IX

IXa

Trombina+Ca2+ +FLa

Plaqueta activada

FLa

IXa VIIIa Va

Xa

Protrombinasa

Trombina

Fibrinógeno Fibrina

Protrombina



FT+VIIa

X

XIII

XI

IX

XIa

Trombina

Protrombina

XI

VIII

V

XIa

VIIIa

Va

IX

IXa

Trombina+Ca2+ +FLa

Plaqueta activada

FLa

IXa VIIIa Va

Xa

Protrombinasa

Trombina


Protrombina



FT+VIIa

X

XIII

XI

IX

XIa

Trombina

Protrombina

XI

VIII

V

XIa

VIIIa

Va

IX

IXa

Trombina+Ca2+ +FLa

Plaqueta activada

FLa

IXa VIIIa Va

Xa

Protrombinasa

Trombina


Protrombina

XIII


• Tipos de sangrado:

- Profundos y extensos

- Hematomas musculoesqueléticos (hemartros, hematomas intramusculares)

- Hemorragia retroperitoneal, intracraneal,…

- Hemorragia prolongada y a veces recurrente



• MECANISMOS DE CONTROL DE LA COAGULACIÓN

- La trombina se una a la TROMBOMODULINA que se expresa en la pared de los vasos. Esta interacción hace que la trombina pase de ser una enzima procoagulante a ser una enzima anticoagulante, activando a la PROTEÍNA C que pasa a ser PCa, cuyo sustrato principal es el FVa como consecuencia la actividad del complejo protrombinasa finaliza.

- La PROTEÍNA S también juega un papel anticoagulante (deducido de la patología derivada de su déficit)

- La ANTITROMBINA III actúa a modo de barrendero de la coagulación, para eliminar cualquier actividad procoagulante (los heparansulfatos de la pared vascular aceleran este proceso unas 1.000 veces). Neutraliza la mayor parte de las proteínas de la coagulación (trombina, Xa, IXa, XIIa, XIa)

Hemostasia-Fibrinolisis

• FIBRINOLISIS

Es un sistema reactivo a la activación de la coagulación y a la generación final de trombina

- El PLASMINÓGENO se convierte en PLASMINA capaz de degradar la FIBRINA, el Fg, el FV y FVIII y otros muchos sustratos.

- Su actividad proteolítica es controlada por un inhibidor muy selectivo y potente llamado ALFA-2-ANTIPLASMINA

Orientación diagnóstica

1. HISTORIA CLÍNICA

Con la entrevista deberíamos poder contestar:

1. ¿Existe una tendencia hemorrágica?

2. ¿De qué tipo?

3. ¿De la hemostasia primaria: (plaqueta/vaso)?

4. ¿De la coagulación: (formación/estabilización de la fibrina?

5. ¿Es primaria o secundaria a algún proceso concomitante?

6. ¿Es congénita o adquirida?

7. Si es hereditaria, tipo de transmisión: dominante, recesiva o

ligada al sexo


ANAMNESIS PREGUNTAR, INVESTIGAR ORIENTA

EDAD DE INICIO Congénita/Adquirida

CARACTERÍSTICAS DE

SANGRADO

Duración, cede

espontáneamente o no

Local-generalizado

Sangrado inmediato/diferido

Patológico, sí o no

CID; hepatopatía, uremia,

Déficit de Vit K

Vaso-plaqueta/coagulopatía

DESDE CUÁNDO Agudo/Crónico Congénito/Adquirido

DESENCADENANTES Traumatismos, cirugías,

Fcos, patología asociada

Primario o secundario


ANAMNESIS PREGUNTAR, INVESTIGAR ORIENTA

RESPUESTA HEMOSTÁTICA

ANTE SITUACIONES DE

RIESGO DE SANGRADO

Cafalohematoma relacionado

con el parto

Administración I.Ms de

Vitamina K

Deambulación, dentición,

vacuanaciones

Intervenciones Qx,

traumatismos

Caída tardía de cordón

umbilical

Hª menstrual

Patológico sí o no

Congénito/Adquirido

Gravedad de la patología

Déficit de FXIII

Manifestación clínica inicial

en el 90% de las mujeres con

EvW


PREGUNTAR, INVESTIGAR ORIENTA

ANTECEDENTES

FAMILIARES

Tendencia al sangrado con la

cirugía, extracciones

dentales

Consanguinidad

Investigar al menos 3

generaciones

Dominante, recesiva, ligada

al sexo

La tendencia al sangrado en varones de línea materna, en un varón con

diátesis hemorrágica sugiere una herencia recesiva ligada al X, como la

HEMOFILIA A o B (20% casos de novo)

Ambos sexos afectos durante varias generaciones Herencia AD

(telangiectasia hemorrágica hereditaria)

Herencia AR la Hª familiar puede ser negativa (déficit VII, XI, etc…)


EXPLORACIÓN PREGUNTAR, INVESTIGAR ORIENTA

ESTADO GENERAL Bueno / Enfermo Primario / Secundario

TIPO DE HEMORRAGIA

Petequias, equímosis,

púrpura, sangrado mucosas,

epistaxis, gingivorragia,

hipermenorrea,

gastrointestinal

Hematoma musculo-

esquelético

Sangrado intracavitario:

hemartros, retroperitoneal,

intraabdominal

Telagiectaisas

Alteración de Hemostasia

primaria

Coagulopatía

Vascular


EXPLORACIÓN PREGUNTAR, INVESTIGAR ORIENTA

MALFORMACIONES

ANOMALÍAS

Dismorfias faciales,

cutáneas, esqueléticas,

renales, cardíacas,

malformaciones…

Síndromes

Patología congénita

HIPERLAXITUD CUTÁNEO-

ARTICULAR

Enfermedad de Ehlers-Danlos

VISCEROMAGALIAS Hepato, esplenomegalia,

adenopatías

Secundario

//commons.wikimedia.org/wiki/File:Ehlers-Danlos_syndrome2.jpg

Orientación Diagnóstica

• HEMOGRAMA: Valorar la cifra de plaquetas

• FROTIS SP: Morfología plaquetaria y recuento

Las alteraciones de las plaquetas hacen referencia a:

1) SU NÚMERO:

- Trombopenia <140 x109/L

- Trombocitosis > 450 x109/L

2) SU FUNCIONALIDAD:

- Trombopatías


• HEMOGRAMA- TROMBOPENIA

- 1º Descartar PESUDOTROMBOPENIA O FALSA TROMBOPENIA

Causas:

- Extracción inadecuada de la muestra de sangre

- Pseudotrombopenia por EDTA (fenómeno físico-químico mediado por Ac, en el que las plaquetas se agregan o se disponen en torno a monocitos o granulocitos, y su recuento es infravalorado por el contador. Anomalía no patológica, se resuelve con revisión morfológica el microscopio con el uso de otros anticoagulantes –heparina de litio

- Megatrombocitos no identificados por los aparatos (VPM>11fl)

(tras hemorragia severa, curso de una PTI, trombocitopatía congénita de Bernard-Soulier, SMD,..)



• Obliga a:

- Cuantificar con precisión la cifra al microscopio

- Valorar si existen otras anomalías morfológicas en restantes series/u otras citopenias

- Realizar pruebas conjuntas de coagulación

- Determinar su repercusión funcional (PFA-100)

- Valorar la clínica del paciente

- Trombopenia leve -----------------100-140x109/L

- Trombopenia moderada---------50-100x109/L

- Trombopenia severa--------------25-50x109/L

- Trombpenia grave------------------<25x109/L



• Trombopenia aislada: PTI, Fcos, VIH…

• Otras citopenias:

- Causas hematológicas: LA, SMD; anemia megaloblástica, aplasia,…

- Causas no hematológicas: hiperesplenismo, infecciones,..

• Trombopenia por hepatopatía, CID, sepsis,… suele cursar con alteración de coagulación

• Presencia de esquistocitos en sp: PTT, SHU, CID

• Dismorfia en sp: SDM



Causas:

1) CENTRALES

1.a) FALTA DE PRODUCCIÓN (Déficit de precursores):

Aplasia, infiltración medular metastásica, leucemia,

mielofibrosis, toxicidad por RT, QT, Fcos,…

1.b) TROMBOPOYESIS INEFICAZ: SMD, anemia

megaloblástica, causas hereditarias,…



Causas:

2) PERIFÉRICAS

- Inmunológicas: PTI, Infecciones virales (VIH),

Fármacos, Enfermedades autoinmunes, etc…

- No inmunológicas: Sepsis, CID, PTT, SHU,

hemodilución, secuestro esplénico, circulación

extracorpórea, hemorragias severas y prolongadas, etc…


• HEMOGRAMA- TROMBOCITOSIS

Causas:

1) REACTIVAS O SECUNDARIAS

(+ FRECUENTES)

- Infecciones

- Hemorragias

- Ferropenia

- Inflamaciones crónicas

- Esplenectomía

- Neoplasias

2) PRIMARIAS O HEMATOLÓGICAS

- NPMc tipo Trombocitemia esencial,

Policitemia vera

- Algunos SDM (Síndrome 5q-)


• HEMOGRAMA- TROMBOCITOPATÍAS

- Son procesos patológicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente

- De forma habitual el enfermo experimenta tendencia hemorrágica

- El examen al microscopio puede ser útil, sobre todo en las congénitas donde son muy dismórficas.

- Ayudan al Dco: PFA-100, test agregación plaquetaria y CMF

- Coagulación basal normal

ADQUIRIDAS:

- Uremia, hepatopatías severas, NMPc

CONGÉNITAS:

- Trombastenia de Glanzman (herencia AR, cifra normal de plaquetas, ausencia de GP IIb/IIIa,…)

- Síndrome de Bernard-Soulier (herencia AR, trombopenia moderada-megatrombocitos, ausencia de GPIb/V/IX


CASO 1:

- Niño de 14 meses. AP: sin interés

- Petequias generalizadas de 24 horas de evolución + bullas

hemorrágicas en cav. oral

- Cuadro catarral hace una semana. Tto: paracetamol,

amoxicilina

- EF: adenopatías inespecíficas en región cervical. No

megalias

- PPCC:

- HG: 7.800 leucocitos, 2.800 neutrófilos, 4.500 linfocitos,

Hb 11.5, plaquetas 1.000

- Coagulación basal: normal

- Frotis sp: Trombopenia grave comprobada


CASO 1:

- Niño de 14 meses. AP: sin interés

- Petequias generalizadas de 24 horas de evolución + bullas

hemorrágicas en cav. oral

- Cuadro catarral hace una semana. Tto: paracetamol,

amoxicilina

- EF: adenopatías inespecíficas en región cervical. No

megalias

- PPCC:

- HG: 7.800 leucocitos, 2.800 neutrófilos, 4.500 linfocitos,

Hb 11.5, plaquetas 1.000.

- coagulación basal: normal.

- Frotis sp: Trombopenia grave comprobada

PTI


CASO 1:

- Trastorno AI, mediado por Ac antiplaquetarios, en el que las plaquetas sensibilizadas son destruidas por en SMF. Su consecuencia es una supervivencia plaquetaria notablemente acortada.

- Por lo general transitorio.

- Trombopenia moderada-grave, con aumento de megacariocitos en m.o

- Suele acompañarse de petequias, equímosis y facilidad para los hematomas, y frecuentemente responden bien a corticoides.

- Frecuente en niños, a menudo relacionado con antecedentes de infección viral. En adultos, se puede asociar a SLPC.

- Coagulación es normal

PTI


CASO 2:

- Varón de 54 años.

- AP: Artrosis. Tto habitual: AINEs.

- Ingresa por HDA secundaria a ulcus duodenal.

- HG: 14.300 leucocitos, 9.200 neutrófilos, Hb 6.7 g/dl,

plaquetas 590.000

- Frotis sp:


CASO 2:

- Varón de 54 años.

- AP: Artrosis. Tto habitual: AINEs.

- Ingresa por HDA secundaria a ulcus duodenal.

- HG: 14.300 leucocits, 9.200 neutrófilos, Hb 6.7 g/dl,

plaquetas 590.000

- Frotis sp:

TROMBOCITOSIS 2º A

HEMORRAGIA


CASO 3:

- Niña de 3 años. AP: sin interés. No ttos

- Fiebre y faringoamigdalitis de 5 días de

evolución.

- PPCC:

- HG: 21.100 leucocitos, 16.300

neutrófilos, 4.100 linfocitos, Hb 10.2,

VCM 72 fl, plaquetas 760.000.

- Coagulación basal: normal.

- Estudio de anemias: Reticulocitos 3.7%.

Ferritina 7 mg/dl. Resto normal.

- Frotis sp:


CASO 3:

- Niña de 3 años. AP: sin interés. No ttos

- Fiebre y faringoamigdalitis de 5 días de

evolución.

- PPCC:

- HG: 21.100 leucocitos, 16.300

neutrófilos, 4.100 linfocitos, Hb 10.2,

VCM 72 fl, plaquetas 760.000.


- Estudio de anemias. Reticulocitos 3.7%.

Ferritina 7 mg/dl. Resto normal.

- Frotis sp:

Trombocitosis reactiva

(infección y ferropenia)


CASO 4:

- Mujer de 64 años. AP: HTA, DM.

- Trombocitosis en analítica de rutina. Asintomática.

- EF: sin hallazgos

- PPCC:

- HG: 9.900 leucocitos, 7.200 neutrófilos, Hb 15.5, VCM 84 fl, plaquetas 1.800 x109/L


- BQ normal. Serología, marcadores tumorales negativos. LDH 640 UI/L. Úrico 8.7 mg/dl.

- Frotis sp:


CASO 4:



- EF: sin hallazgos

- PPCC:




- Frotis sp:

- MUTACIÓN JAK-2 EN SP: POSITIVA.

- BIOPSIA MO: Hipercelular, con marcada hiperplasia de megacariocitos, y moderada fibrosis


NMPc tipo trombocitemia

esencial

CASO 4:



- EF: sin hallazgos

- PPCC:




- Frotis sp:

- MUTACIÓN JAK-2 EN SP: POSITIVA.

- BIOPSIA MO: Hipercelular, con marcada hiperplasia de megacariocitos, y moderada fibrosis


CASO 4:

- NMPc, plaquetas > 600 x109/L, e hiperplasia

megacariocítica en m.o

- Dco hallazgo analítico casual

- M > H

- Esplenomegalia. LDH aumentada.

- Frotis sp: anisocitosis (microfromas,

gigantismo), vacuolización, pseudópodos,…

- Mutación Jak-2 en sp: se detecta en el 50 %

de los casos, su ausencia no excluye el

diagnóstico

NMPc tipo trombocitemia

esencial


a) PRUEBAS DE COAGULACIÓN:

Miden el tiempo que tarda en formarse el coágulo de fibrina tras la

recalcificación del plasma

El estudio de coagulación incluye:

- Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa)

- Tiempo de protrombina (TP)

- Tiempo de trombina (TT)

- Concentración de Fibrinógeno


- TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADO (TTPa) o tiempo

de cefalina

Evalúa la VÍA INTRÍNSECA de la coagulación

Involucra a los factores XII, XI, IX, VIII

Menos sensible que el TP a deficiencias de FV, FX, protrombina y

fibrinógeno (Fc de vía común)


- TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADO (TTPa) o tiempo

de cefalina

Se altera en circunstancias como:

- Artefactos en trasporte, procesamiento

- Déficit del sistema de contacto

- Déficit de FVIII (Hemofilia A) o FIX (Hemofilia B)

- Enf. de Von Willebrand

- Presencia de inhibidores como la heparina, inhibidores

adquiridos

- Situaciones de consumo: CID (fase inical)

- Anticoagulantes circulantes (lúpico)

- Déficit de Vit K: IX (v. intrínseca), II y X (vía común)

- Hepatopatía (fases avanzadas)

- Anticoagulantes orales


- TIEMPO DE PROTROMBINA (TP):

Evalúa la VÍA EXTRÍNSECA de la coagulación, iniciada por el FT

Involucra a los factores VII, X, V, II y fibrinógeno


- TIEMPO DE PROTROMBINA (TP):

Su alargamiento puede reflejar:

- Déficit congénito o adquirido de factor VII

- Hepatopatía (antes que el TTPa)

- Déficit de Vitamina K: VII (vía extrínseca), II y X (vía común)

(Tr. de malabsorción, desnutrición, tto con determinados ATB,…)

- Anticoagulantes dicumarínicos

- Aumento de consumo (CID, tto trombolíticos,..)


TP 22 seg (inf. 13.5)

TTPa 34 seg (22-37)

TTPa mezcla 35 seg

TP 23 seg (inf. 13.5)

TTPa 40 seg (22-37)

TTPa mezcla 35 seg

INR 2.1

Dosificación v. extrínseca: FVII 9%

Déficit congénito de FVII

Dosificación v. intrínseca:

FVIII 84%

FXI 76%

FIX 39%

FXII 84%

Anticoagulación con dicumarínicos

Déficit de Vit K

Dosificación v. extrínseca:

FVII 40%

FII 38%

FX 47%

FV 84%


- TIEMPO DE TROMBINA (TT):

Mide el tiempo de conversión del fibrinógeno en fibrina.

Se alarga cuando:

- Hay una deficiencia cualitativa o cuantitativa del fibrinógeno

- En presencia de heparina u otros Ac antitrombina

- Situaciones de hiperfibrinolisis

- Nuevos anticoagulantes orales

- FIBRINÓGENO:

Con frecuencia el TT no se prolonga hasta que la tasa de fibrinógeno es

<100 mg/dl. Una discrepancia entre ambos puede indicar una

disfibrinogenemia.


- TIEMPO DE REPTILASE (TR):

La medida simultánea del TT y TR es útil para valorar la posible

contaminación heparínica de la muestra, lo que prolonga la primera pero no

la última.

- DÍMEROS-D:

Procede de la degradación de la fibrina como consecuencia de la acción

sobre ella de la plasmina

Aumenta en:

- CID, fibrinolisis, trombosis, infecciones, post-cirugías,…


- NINGUNA DE ESTAS PRUEBAS DETECTAN LAS ANOMALAS DEL FXIII

FACTOR XIII

- SANGRADO DE CORDÓN

UMBILICAL

- COAGULACIÓN NORMAL


- PFA-100: Tiempo de hemorragia in vitro

Valora la función plaquetar de forma global

Se alarga en: - Trombopatía

- Enf. Von Willebrand

- Fcos con acción antiagregante

- DETERMINACIÓN DE FvW

TRASTORNOS DE HEMOSTASIA PRIMARIA


b) OTROS ESTUDIOS

- CFM : Déficit de GP de membrana

- ESTUDIOS DE AGREGACIÓN PLAQUETARIA

Mide la capacidad de las plaquetas para agregarse en presencia de un

agonista: Adrenalina, ADP, colágeno, ristocetina y ácido araquidónico

Trombastenia de Glanzmann: agrega únicamente con la

ristocetina

Síndrome de Bernard-Soulier: agrega con todos excepto con la

ristocetina


b) OTROS ESTUDIOS

DOSIFICACIÓN DE FACTORES. DETECCIÓN DE INHIBIDORES:

La prolongación o alargamiento del TP o TTPa puede ser debido:

- Ausencia o disminución de un factor de la coagulación

- Presencia de un inhibidor para uno de los factores de la coagulación

TEST DE MEZCLA:

Adicción al plasma estudiado de plasma normal (1:1)

- Si hay una deficiencia factorial TP o TTPa se corrige

- Si hay un inhibidor TP o TTPa no corrigen o lo hacen parcialmente


TP 11.1 seg (inf. 13.5)

TTPa 64 seg (22-37)

TTPa mezcla 45 seg


FVIII 1%

FXI 76%

FIX 79%

FXII 84%

Inhibidor adquirido frente a FVIII

(HEMOFILIA ADQUIRIDA)


b) OTROS ESTUDIOS

Ac ANTIFOSFOLIPÍDIDCOS/ANTICOAGULANTE LÚPICO

- Pueden alargar el TTPa y no corregirse con el test de mezclas

- En un sujeto sano no tiene ninguna repercusión clínica

- En contexto de enfermedad reumática o nefropatía puede indicar aumento

de riesgo trombótico.

TP 11.92 seg (inf. 13.5)

TTPa 78.08 seg (22-37)

TTPa mezcla 67 seg


FVIII 23%

FXI 30%

FIX 16%

FXII 39% Ac lúpico: POSITIVO


Interpretando correctamente la Hª clínica y las citadas

pruebas, debemos orientar el diagnóstico hacia:

- Alteración de hemostasia primaria (trombopatía,

trombopenia, alt. vascular)

- Coagulopatía (adquirida, congénita)

Historia de sangrado

Test iniciales

Hemograma, Frotis sp, TP, TTPa, TT, TR, PFA-100

Defectos de la hemostasia primaria

EVW Alteraciones plaquetarias

FVW: Ag

FVW: Rco

FVIII:C

Multímeros

RIPA

Número de plaquetas

Morfología de plaquetas

Pruebas de función de plaquetas

Defectos de los factores de coagulación

Dosificación específica de

factor

Test de mezclas

PFA-100

Test agregometría

CMF


HEREDIRARIAS ORIENTA

TP NORMAL, TTPa NORMAL DEFICIENCIA DE FXIII

TP ALARGADO, TTPa NORMAL ALTERACIÓN DE LA VÍA EXTRÍNSECA

(DEFICIENCA FVII)

TP NORMAL, TTPa ALARGADO

ALTERACIÓN DE LA VÍA INTRÍNSECA

-CON Hª HEMORRÁGICA (DEFICIENCIAS

FVIII, FIX, FXI)

-SIN Hª HEMORRÁGICA (DEFICIENCIA DE

FXII)

TP ALARGADO, TTPa ALARGADO ALTERACIÓN DE LA VÍA COMÚN

(DEFICIENCIA FX, FV, PROTROMBINA,

FIBRINÓGENO, O DISFIBRINOGENEMIA


ADQUIRIDOS ORIENTA

TP ALARGADO, TTPa NORMAL HEPATOPATÍA

DÉFICIT DE VIT K

ANTICOAGULANTES ORALES (en fases

avanzadas también se afecta el TTPa)

TP NORMAL, TTPa ALARGADO PRESENCIA DE HEPARINA

ANTICOAGULANTE LÚPICO

INHIBIDORES ESPECÍFICOS DE LA

COAGULACIÓN, SOBRE TODO

ADQUIRIDOS FRENTE A FVIII Y FIX

(diátesis hemorrágica grave)

PDF AUMENTADOS

TP ALARGADO, TTPa ALARGADO

DEFICIENCIA DE MÚLTIPLES FACTORES

EN HEPATOPATÍA, DEFICIENCIA DE VIT K,

ANTICOAGULANTES ORALES

AFIBRINOGENEMIA Y

DISFIBRINOGENEMIA

ANTICOAGULANTE LÚPICO

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN … - … · Aplasia, infiltración medular metastásica, leucemia, mielofibrosis, toxicidad por RT, QT, Fcos,… 1.b) TROMBOPOYESIS INEFICAZ: SMD, anemia

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