SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ POLINEUROPATIAS Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Estudios Superiores Iztacala Centro Médico ISSEMyM ECATEPEC Dra. Claudia Manrique Calvillo Alba Loperena Miguel Alonso Hernández Ramírez Alexis
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉPOLINEUROPATIAS
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Estudios Superiores Iztacala Centro Médico ISSEMyM ECATEPEC
Dra. Claudia Manrique Calvillo
Alba Loperena Miguel Alonso Hernández Ramírez Alexis
SinónimosPolirradiculoneuritis Idiopática Aguda
Polineuropatía Inflamatoria Aguda
Polineuritis Idiopática Aguda
Polineuritis Infecciosa
Síndrome de Guillain-Barré-Landry
DefiniciónPolirradiculoneuropatía inflamatoria
desmielinizante aguda
Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330
Historia
La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres.
EpidemiologíaNo es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000.
• Media 1.11
0.89 – 1.89 casos por 100 000 personas/año.
Aumento de 20% de riesgo cada 10 años.
No discrimina sexo, edad o condición social.
El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después de una infección viral o gastrointestinal.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
EtiologíaCampylobacter
jejuni
Bacilo Gramm negativo
Causa enteritis bacteriana
Cultivos y pruebas serológicas 26-30%
Subtipo del GB aumenta la neuropatía motora axonal aguda.
Virus• Exantemas virales• CMV (10%)
• 0.6 a 2.2 por 1000 casos• Epstein-Barr• Varicella - Zoster• VIHBacterias• Mycoplasma pneumoniae• Lyme
Linfoma Hodgkin• Vacuna de gripe A/New Jersey/1976/H1N1• Gripe porcina
Autoinmunes sitemcas
Asociación categórica
Ninguna otra ha demostrado mayor riesgo
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
Fisiopatología
Mimetismo molecular• Infección evoca
respuesta inmune• Respuesta cruzada con
componentes de nervio periférico
• Comparten epitopes similares = Gangliósidos
• Mielina o axón
Proximal a las raíces y al final del axón• Teóricamente, barrera
hemato-nerviosa es incompleta
Células de Schwann o mielina• Neuropatia
desmielinizante aguda• Desmielinización
multifocal• Bloqueo en la
conducción• Inicio en raíces
nerviosas• Respuesta celular y
humoral• Linfocitos T Activados
+ macrófagos• Complemento e
inmunoglobulina
Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 – 674
Membrana axonal• Neuropatía axonal
aguda• Daño axonal• Fallo en la conducción
Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674
A. Los linfocitos se adhieren a las paredes de los vasos endoneuriales y emigran por dicha pared, en esta fase no se ha producido daño del nervio.
B. Un número mayor de linfocitos ha emigrado al tejido vecino. Degradación
de la mielina, sin ataque del axón (desmielinización segmentaria).
C. La lesión es más intensa y aparecen polimorfonucleares y linfocitos. Hay
interrupción del axón, daño de la vaina de mielina, el músculo presenta atrofia por desnervación y el pericarion de la neurona tiene cromatólisis central.
D. La interrupción axónica proximal por lesión particularmente intensa de la raíz o de la zona proximal del nervio, puede desvitalizarse el pericarion neuronal y
presentar disolución.
· Agudas: Menos de 1 semana· Subagudas: Menos de 1 mes· Crónicas: Mas de 6 meses
FORMAS DE PRESENTACION
Variantes y Subtipos
Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330
• Adormecimiento, parestesias, debilidad o dolor distalPrimeros síntomas
• Debilidad simétrica, progresiva• Progresión en 12 horas – 28 dias• Hiporreflexia – arreflexia
Característico
• Infección respiratoria, gastrointestinal 3 dias – 6 semanas antesAntecedente
Cuadro Clínico
• Dificultad para caminar• Parálisis completa facial, respiratoria, bulbarDebilidad variable• 80% Parestesias en manos y pies• 70% Disautonomia
• Taquicardia, retención urinaria, hipertensión/hipotensión, hipotensión ortostática, bradicardia, arritmias, ileo, anhidrosis
• Asociado con muerte súbita
Asociación
Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular
Dolor moderado a severo (80% de los
casos)
Reflejo osteotendinoso reducido y lento
Compromiso de los pares craneales III, VI,
IX, XII (50%)
Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en
65% de los casos
El déficit máximo se produce antes de las
3 semanas
Otros síntomas y signos
Pérdida de la propiocepción
Arreflexia.
Disfunción vesical.
Inicialmente hay fiebre.
Perdida de función autonómica en casos
severos con fluctuaciones de la presión arterial,
hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.
El dolor también es frecuente.
Dificultad para deglutir Babeo Dificultad
respiratoria
Sx de Miller FisherAtaxia de extremidades
Arreflexia
Oftalmoplejía externa
Epidemiología
•5% adultos•1% edad pediátrica
Etiología•90% de los casos =•anticuerpos IGgantigangliósido anti-GQ1b
Electrofisiología
•Neuropatía periférica desmielinizante de predominio sensitivo
Diagnóstico
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de
Ashbury y Cornblath, 1990)
CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)
• Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:
• 1. Reducción de la velocidad de conducción• 2. Bloqueo parcial de la conducción• 3. Dispersión temporal• 4. Latencias Distales motoras prolongadas• 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas• 6. Velocidad de conducción sensitiva• 7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados
VARIANTES CLÍNICAS 1. Sd. GB desmielinizante
2. Sd. GB agudo axonal:• A. Motor y Sensitivo• B. Motor
3. Síndrome de Miller-Fischer
ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICAClasificación de Hughes
Forma Faringo- Cervico- Braquial en Niños
• Inicialmente reportada por Ropper en 1986• Tres casos reportados en niños• Variante regional con compromiso facial sin
pérdida sensorial.• 15% de los casos de GB puede tener debilidad
proximal prominente.• Alteración de Nervios Craneales es más notoria en
pediatría.
Medios DiagnósticosVCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. • bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos
EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.Proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.
< de 10 linfocitos /mm3
ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos
Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
Líquido cefalorraquídeoDisociación albúmino citológica
• Elevación de proteínas con recuento celular normal• 50 – 60% 2da semana• 75% 3era semana
Elevación proteínas = Mayor permeabilidad de la barrera hemato-nerviosa a nivel de las raices proximales• Normal en los primeros días• Pico en 4-6 semanas• No correlación con severidad• 10% Proteínas normales
Presión normal
• 10% pacientes 10-50 células• No correlación con severidad• Pleocitosis• VIH• Meningitis aséptica = neoplasias, Lyme, Sarcoidosis
CelularidadVriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
Ventilación mecánica
Analgesia Soporte
nutricional intensivo
Tratamiento específico
Plasmaféresis
Inmunolobina endovenosa
Corticoides
No hay cura específica, pero hay tratamientos que
reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la
recuperación. Plasmaféresis Terapia hormonal.
Inmunoglobulina IV
• 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad
• Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad
Plasmaféresis
• Plasmaféresis:· Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo· Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas· Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)
Complicaciones de Plasmaféresis:· Hipotensión arterial· Reacción al citrato· Hematoma en el sitio de la punción· Neumotórax· Sepsis relacionada con el catéter
Metilprednisolona• 500 MG ⁄ día durante 5 días• Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
• NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.
• 70% presentan dolor antes de la debilidad• El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión del dolor
denociceptivo-neuropático.• Disestesias• Dolor lumbar• Dolor visceral
• Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.
Complicaciones• Dificultad respiratoria • Contracturas de las articulaciones u otras deformidades • Trombosis venosa profunda • Aumento del riesgo de infecciones • Presión arterial baja o inestable • Pérdida permanente del movimiento en un área • Neumonía • Broncoaspiración de alimentos o líquidos
Pronóstico
• Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.• El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.• La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de
los pacientes.
FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:
• 1.Edad mayor de 60.
• 2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
• 3.Extensión y severidad del daño axonal
• 4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
• 5.Tratamiento tardío.
Bibliografía 1. Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 13302. Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in
adults. Uptodate 20143. Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-3044. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in
adults. Uptodate 20145. Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674 6. Hughes et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barrésyndrome. Cochrane
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