Sme Guillain Barre

Febrero 2010HCR

Poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) es un proceso autoinmune que se caracteriza por una debilidad progresiva e hipo-arrefléxia (rotuliano) asociada a cambios sensoriales que a menudo preceden a los motores.

Puede afectar músculos respiratorios (20% insuficiencia respiratoria) siendo la causa principal de muerte; disfunciones autonómicas.

Bastante infrecuente, 1/100000 año. Sin distinción de sexo ni edad. Sin variación estacional . El trastorno puede aparecer en el curso de

varias hs, días o requerir hasta 3 ó 4 semanas. Generalmente precedido por proceso

infeccioso, 70% 15 días previos, infecciones resp virales y bact, enteritis por campylobacter yeyuni,HIV, CMV, VEB, vacunas, cirugías generales, anestesia,etc.

El sistema inmunológico es activado por agentes infecciosos, desarrollando reacción cruzada con epitopes del mismo y antígenos de la mielina. (C. yeyuni semejante gangliosido de la mielina GM1).

El daño a la vaina de mielina conduce a la desmielinización segmentaria. Esto se traduce en disminución de la velocidad de conducción nerviosa y, a veces, bloqueo de conducción.

Clínico: Comienza con parestesias en pies y luego manos, debilidad muscular simétrica, progresiva y ascendente (MMII-MMSS), hipo –arreflexia (rotuliano), progresión menor a 4 semanas, ausencia de otras causas de polineuropatia aguda.

LCR: disociación albumino-citologia (proteínas mayor 0.45g/l y menor 10cel/mm3).

EMG: enlentecimiento de la velocidad de conducción, la prolongación de la latencia distal, bloqueo y la prolongación de las ondas f o su ausencia indican desmielinizacion; la denervación es tardía e indica daño axonal secundario.

Sme de Miller-Fisher: (5%) presenta oftalmoplejia, ataxia y arreflexia o leve debilidad o fuerza normal.

SGB axonal: ataque inmunológico contra antígeno axonal, cuadro de mayor severidad y mas lenta recuperación. Asociado a anticuerpos anti-GM1/anti-GD1a.

Habitual recuperación en semanas a meses, 15% déficit residual importante, 5% muere por complicaciones resp y disautonomicas.

Tto basado en medidas de sostén (trast resp. y deglutorios), plasmaferesis o gammaglobulina IV por 5 días, analgesia y rehabilitación quinésica motora.

Los corticoides no demostraron beneficios.