Sindrom Guillain Barre

Sindrom Guillain Barre• Definisi sindroma

klinis

paralisis flaksid akut dari bawah

ke atas

polineuropati

demielinasi akut

respons autoimun

saraf perifer,

radiks, dan nervus

kranialisinfeksi gastrointestinal/ infeksi pernapasa

n

Sindrom Guillain Barre• Epidemiologi

SGBPenyebab umum AFP

Semua negara0.6-4.0 per 100.000 kasus

Semua usiaTermuda 2 bulan

Tertua 95 tahun

Usia rata-rata 40 tahun

♂ dan ♀♂ : ♀ = 1,5 : 1

Diawali infeksi60% kasus

C.jejuni

Sindrom Guillain Barre• Epidemiologi

Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

Jepang dan Cina,

anak-anak,

musim panas.

Miller-Fisher Syndrome

5%-10% pasien SGB di negara-negara barat,

Asia Timur

25 % di Jepang

19% di Taiwan.

Sindrom Guillain Barre• Etiologi

EtiologiBelum diketahui

Keadaan/ penyakit yang mendahului Infeksi

56% - 80%

1 - 4 minggu sebelum gejala

infeksi saluran pernafasan atas

infeksi gastrointestinal

Vaksinasi

Pembedahan

penyakit sistemik

keganasan

(SLE),

tiroiditis,

Addison

kehamilan / dalam masa nifas.

Sindrom Guillain Barre• Etiologi

Infeksi Defenite Probable Possible

Virus CMV HIV Influenza

EBV Varicella-Zoster Measles

Vaccinia/Smallpox Mumps

Rubella

Hepatitis

Coxsackie

Echo

Bakteri Campylobacter Typhoid Borreila B

Jejeni Parathypoid

Mycoplasma Brucellosis

Pneumonia Chlamydia

Legionella

Listeria

Sindrom Guillain Barre• Klasifikasi

1. Acute Inflammatory Demyelinating

Polyradiculoneuropathy(AIDP)

•jenis paling umum• Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal disbanding distal.•Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. •infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag.

2. Acute Motor Axonal Neuropathy

(AMAN)

•pada kelompok anak-anak•ciri khas degenerasi motor axon•ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat•dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan•prognosis yang baik.

Sindrom Guillain Barre• Klasifikasi

3. Acute Motor Sensory Axonal

Neuropathy(AMSAN)

•mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. •biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot.•Pemulihan lebih buruk dari AMAN.

4. Miller Fisher Syndrome

• karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia.

• Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy dan bulbar palsy dapat terjadi

• IgG auto antibody terhadap ganglioside GGQ1b.

• kerusakan terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI dan dorsal root ganglia.

Sindrom Guillain Barre• Klasifikasi

5. Acute Neuropathy

Panautonomic

• paling langka pada SGB. • Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. • Angka kematian tinggi karena gangguan

kardiovaskular seperti disaritmia• Gejala yang paling umum saat onset berhubungan

dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan.

• Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, mual, disfagia, sembelit atau diare

6. Bickerstaff’s Brainstem Encephalitis

(BBE)

• keadaanlanjut dari SGB. • Hal ini ditandai dengan onset akut

oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau babinsky sign.

• prognosis baik.

• Penatalaksanaan

SUPORTIF• Harus

dimonitor di ICU jika skor Hughes > 3

• Keadaan berat (gagal nafas) ; ventilator mekanik

IMUNOMOTERAPI• Plasmaferesis

(Plasma Exchange)

• Imunoglobulin intravena

• Kortikosteroid

MANAJEMEN SAKIT ;

penanganan nyeri dengan analgetik

REHABILITASI ; fisioterapi untuk

pemulihan

• Komplikasi

Gagal nafas, akibat paralisis otot pernafasan

Gangguan sensibilitas sebagai gejala sisa

Fluktuasi tekanan darah dan aritmia jantung

Nyeri saraf

Resiko luka akibat imobilisasi

• Prognosis

Umumnya; prognosis baikPenyembuhan dapat memakan waktu beberapa minggu sampai beberapa tahun

Penderita SGB dapat sembuh sempurna (75-90%), sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural (25-36%)

2.3.4 Patogenesis Sindrom Guillain Barre

• 2/3 pasien SGB memiliki gejala infeksi pada 3 minggu sebelum timbulnya kelemahan

• Organisme penyebab paling sering dari infeksi pendahuluan SGB Campylobacter jejuni.

Organisme penyebab

infeksi pendahulu

an SGB

•Campilobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae cytomegalovirus, Epstein-Barr virus,haemophilus dan influenzae.

Mekanisme pasti terjadinya SGB belum diketahui

Beberapa penelitian Faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) dan respon seluler (aktivasi makrofag) diperkirakan berperan

Beberapa hal yang penting pada proses imunopatologi SGB:

Adanya proses mimikri molekular dan reaksi silang

Bakteri infeksi pendahuluan

(Campylobacter jejuni)

Enzim lipo-oligosaccharides (LOS)

(meniru karbohidrat gangliosid)

Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi.50% pasien SGB memiliki serum antibodi terhadap gangliosid dalam saraf perifer manusia.

50% pasien SGB

memiliki serum

antibodi terhadap

gangliosid

Setiap gangliosid

memiliki letak dan fungsi

masing-masingPenyerangan antibodi pada masing masing

jenis gangliosid

mencerminkan subtipe dari

SGB

GM1, GM1b, GD1a, dan

GalNAc-GD1a tipe AMAN dan ASMANGD3, GT1a, dan GQ1b

tipe MFS

ADIPantibodi

menyerang antigen permukaa

n luar selubung

mielin

rangsang aktivasi

komplemen komplem

en lisis permukaa

n membran

mielin

Makrofag berkumpu

l rangsang

enzim seperti

protease

mendegradasi dan merusak protein

selubung mielin

Kegagalan konduksi impuls

AMAN DAN AMSAN

antibodi menyerang saraf motorik dan

sensorik yaitu axolemma di nodus ranvier

pembentukan Membarene-Attack Complex (MAC) di

permukaan luar sel Schwann

degenerasi membran saraf

Aktivasi komplemen

berkumpulnya makrofag di

nodus ranvier.

Makrofag berpenetrasi ke dalam lamina basal dari sel

schwann

akson akan kolaps dan lepas dari sel schwann

Makrofag mengelilingi nodus dan masuk ke bawah selubung mielin ,memasuki

ruangan periaksonal

kegagalan konduksi impuls

Manifestasi Klinis Sindroma Guillain Barre

• Kelemahan Sifat : ascending dan simetris Perjalanan : Anggota gerak bagian bawah

diikuti oleh tubuh, anggota gerak atas, dan terakhir otot bulbar

Keparahan : Berkisar dari kelemahan ringan - tetraplegia dengan kegagalan

ventilasi

• Keterlibatan saraf kranialTampak pada 45-75% pasien dengan SGB

Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh

Keluhan: Wajah tidak simetris (bisa menampakkan Bell’s palsy), diplopia, disartria, disfagia, ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil

• Perubahan SensorisGejala sensorik biasanya ringan, sering mendahului kelemahan

Keluhan: parestesia, mati rasa klasik : parestesi 1-2 hari sebelum

kelemahan, glove & stocking sensation, simetris, batas tidak jelas

• Nyeri Terjadi pada 89 % pasien. Lokasi paling parah : daerah bahu, punggung,

bokong, dan paha Sifat : nyeri berdenyut Gejala dysesthetic terjadi pada 50% pasien SGB. Dysesthesias rasa terbakar, kesemutan,

atau sensasi shocklike dan lebih sering terjadi di

ekstremitas bawah

• Perubahan otonom Disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis

Perubahan otonom takikardia, bradikardia, facial flushing, hipertensi paroksimal ataupun hipotensi ortostatik

Retensi urin karena gangguan sfingter urin.

• PernapasanEmpat puluh persen pasien SGB

memiliki kelemahan pernapasan atau orofaringeal

Keluhan yang khas : dispnea saat aktivitas, sesak napas, kesulitan menelan

Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada 1/3 dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka.

Diagnosis Sindroma Guillain Barre

Kriteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS):Gejala yang penting untuk diagnosis:• Terjadinya kelemahan yang progresif• Hiporefleksia

Gejala yang penting untuk diagnosis

•Terjadinya kelemahan yang progresif•Hiporefleksia

Gejala yang Mendukung Diagnosis

• Progresifitas gejala berupa kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu

• Relatif simetris• Gejala gangguan sensibilitas ringan• Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N

VII dan sering bilateral• Pemulihan dimulai 2-4 minggu setelah

progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.

• Disfungsi otonom seperti takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dangejala vasomotor

• Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

Ciri-ciri klinis

Gejala yang Mendukung Diagnosis

• Protein LCS meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial

• Jumlah sel LCS < 10 MN/mm3

• Varian• Tidak ada peningkatan

protein LCS setelah 1 minggu gejala

• Jumlah sel LCS: 11-50 MN/mm3

Ciri-ciri kelainan

cairan serebros

pinal (LCS)

Gejala yang Mendukung Diagnosis

• Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.

Gambaran

elektrodiagno

stik

Diagnosis Banding Sindrom Guillain Barre• Sama-sama kelumpuhan yang bersifat

akut• Pada poliomyelitis ditemukan

kelumpuhan disertai demam, meningismus, tidak ditemukan gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris

Poliomielitis

•Myastenia gravis juga terjadi kelumpuhan yang bersifat akut.•myastenia gravis didapatkan kelumpuhan tidak bersifat asending, ditemukan ptosis, dan kelemahan yang terjadi bersifat hilang timbul

Myastenia gravis

•Mielitis transversa dan SGB sama-sama memiliki kelemahan yang diikuti dengan hilangnya refleks•Kelemahan pada mielitis transversa tidak simetris, dapat diikuti oleh nyeri punggung, dan disfungsi kandung kemih.

Mielitis transversa