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Sessão de Anatomia Clínica: PENTALOGIA DE CANTRE Ana Márcia Vilela Brostel (R3-Neonatologia Coordenação: Paulo R. Margotto;Marcos E.A.Segura (Patologista) Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 4 de maio de 201 www.paulomargotto.com.br
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Sessão de Anatomia Clínica: PENTALOGIA DE CANTREL

Jan 16, 2016

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Dexter Chan

Sessão de Anatomia Clínica: PENTALOGIA DE CANTREL. Ana Márcia Vilela Brostel (R3-Neonatologia Coordenação: Paulo R. Margotto;Marcos E.A.Segura (Patologista) Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF. Brasília, 4 de maio de 2011 www.paulomargotto.com.br. Caso clínico. - PowerPoint PPT Presentation
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Page 1: Sessão de Anatomia Clínica: PENTALOGIA DE CANTREL

Sessão de Anatomia Clínica: PENTALOGIA DE CANTREL

Ana Márcia Vilela Brostel (R3-NeonatologiaCoordenação: Paulo R. Margotto;Marcos E.A.Segura (Patologista)Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

Brasília, 4 de maio de 2011www.paulomargotto.com.br

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RN de M.C.S.S;

Mãe, 21 anos, TS O+

GII P0 CI A0,

Fez 8 consultas de pré-natal,

DUM 17/05/05,

Data da internação- 06/03/06.

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RN de M.C.S.S;

Sorologias maternas -

Hepatite B, C, A – não reagente ( 1º e 3º trimestre),

Chagas – não reagente (1º trimestre),

VDRL – não reagente (1º e 3º trimestre),

CMV – não reagente (1º trimestre),

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RN de M.C.S.S;

Pré-natal-

Ecografia fetal- 5 ecografias

1º Eco- 29/11/05 – IG DUM 28 semanas, feto único, líquido amniótico aumentado, DBP 51, CC 2/5, CF 41- onfalocele + deformidade gigante, rebaixamento do coração e do diafragma,

2º Eco- 15/12/06- IG DUM- 30s + 2dias, líquido aumentado, BCF+,Onfalocele gigante + alteração cardíaca.

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RN de M.C.S.S;

Pré-natal-

3º Eco- 12/01/06- IG 34s + 2d DUM, IG precoce 31s + 2d, líquido amniótico aumentado, alteração cardíaca, onfalocele gigante, CIUR

4º Eco- 02/02/06- Doppler umbilical normal- alterações anteriores mantidas, abertura da parede abdominal 4mm,

5º Eco- 02/03/06- IG DUM 41s + 2d, IG precoce 38s + 2d, único, cefálico, onfalocele gigante, ectopia cordis, alteração de posição e forma da coluna, Doppler umbilical normal.

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RN de M.C.S.S; data de nascimento- 07/03/06

Sexo feminino,

Parto cesárea por indicação fetal (diagnóstico pré-natal de malformação congênita),

Bolsa rota no ato, líquido amniótico meconial fluido,

RN nasceu hipotônico, chorou fraco, hipocorado- Apgar 6/8, feito VPP com resposta parcial, sendo necessário intubação orotraqueal,

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RN de M.C.S.S;

Peso 2125g, estatura 42cm, PC 33cm, PIG assimétrico,

Ao exame físico-

Malformações múltiplas , onfalocele, alteração na forma da coluna, base nasal achatada, ectopia cardíaca suspeita,

Transferido para UTIN do HRAS em 07/03/06 às 17h

Colocado em ventilação mecânica, iniciado hidratação venosa com TIG 5,5, sedado com fentanil e em uso de dobutamina, cefepime e amicacina.

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RN de M.C.S.S;

Ventilação mecânica, com FiO2 100%, PIM 18 PEEP 5 FR 60 TI 0,4-

Gasometria arterial- pH 7,13 pCO2 75mmHg po2 29,3 HCO3 17,6BE -4,1 saturação 57,5%

Hg 16,2 K 3,3 Na 132 Ca 2,7 Cl 103Glicemia 118 Lactato 1,7

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RN de M.C.S.S;

08/03/06- Criança em estado grave, ventilação mecânica com parâmetros altos, saturando 80%.

Leucócitos- 19700, segmentados 79, bastões 2 NT 15957 (aumentado), NI 394, IT 0,02Plaquetas 247000

Iniciado nutrição parenteral total.

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RN de M.C.S.S;

09/03/06- Criança em estado grave, ventilação mecânica com parâmetros altos,

Gasometria arterial – PI 20 PEEP 5 FR 60 FIO2 100%

pH 7,28 pco2 45,9 PO2 26,9 HCO3 19,2 Sat 55%

Aumentado PI para 25, FR para 70

Ecografia cerebral- NORMAL, IR 0,71

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RN de M.C.S.S;

10/03/06- Criança em estado grave, ventilação mecânica com parâmetros altos, PA 53x22 mmHg

Discutido caso com equipe da cardiologia e iniciado Prostin (0,02),

Criança persiste em estado grave, saturando 55%, sendo aumentado PI para 35 e PEEP para 7.

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RN de M.C.S.S;

11/03/06- Criança em estado grave, ventilação mecânica com parâmetros altos, sem resposta a drogas vasoativas.

Associado dopamina (5) e aumentado dobutamina para 20mcg.

pH 6,5 pco2 73,3 po2 32,3 BE 28, 2 Sat 31% Hg 13,7 Na 129 K 7,9 Ca 4,8

Evoluiu com bradicardia, hipotensão e hipoperfusão tecidual, sendo feito expansão volemica, sem sucesso, constatado óbito com 5 dias de vida.

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EXAMES COMPLEMENTARES

Radiografia de tórax: Difícil visualização do parênquima pulmonar de aspecto normal.

Radiografia de abdome: Imagem redonda de 6 cm no estômago. Presença de gás.

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Ecografia cerebral: NORMAL (Dr. Paulo R. Margotto)

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RN dismórfico com fácies achatada, pescoço alado, grande saco herniário, genitália externa feminina.

Conduta- pedir cariótipo.

Hipótese diagnóstica:

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• Malformação congênita caracterizada por:

• Defeito na parede abdominal anterior, na região mediana supraumbilical – onfalocele;

• Defeito em esterno;

• Defeito no diafragma anterior em forma de crescente;

• Defeito no pericárdio parietal;

• Anormalidades cardiovasculares;

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• Sinônimos – Ectopia cordis toracoabdominal, Ectopia cordis; Síndrome de Cantrell-Heller-Ravitch.

• Descrita pela 1ª vez em 1958 por Cantrell• 1996 – 95 casos em literatura cirúrgica (5 sobreviveram).

• Cerca de 900 casos descritos na literatura.

• Incidência – 1/65.000 nascidos vivos

• Prevalência – 5,5/1.000.000

• Prevalência no sexo masculino (57,5%)

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• Falha no desenvolvimento do mesoderma anterior, entre as placas esplâncnicas e parietal.

• Entre 14º e 19º dias de vida embrionária.

• Inserção dos mm. retoabdominais – cartilagens intercostais anormais; em linha hemiclavicular.

• Aparente ausência de participação genética – alta prevalência das trissomias do 13 e do 18 em portadores de cardiopatia congênita e onfalocele.

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• Defeitos da parede abdominal:

• Onfalocele – 67%

• Diastisis recti – 13%• Hérnia epigástica – 11%• Hérnia umbilical – 7%

• Defeito em esterno:• Separação do terço inferior do esterno com

ausência do apêndice xifóide – 10%

• Ausência total do esterno – 4%• Defeito em diafragma anterior – 91%

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• Defeito em pericárdio parietal

• Variável

• Permite continuidade entre cavidades pericárdica e peritoneal

• Anormalidades cardiovasculares• Defeito do septo interventricular – quase 100%• Estenose pulmonar – 33%• Comunicação interatrial – 50%• Tetralogia de Fallot – 20%• Divertículo ventricular (esquerdo / direito) – pulsação• Anormalidades craniofaciais• Lábio leporino, encefalocele, anencefalia e

hidrocefalia.

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• Ultrassom obstétrico

• Procura por malformações associadas

• Solicitação de cariótipo fetal

• Diagnóstico diferencial

• Ectopia torácica simples• Síndrome da Banda Amniótica• Alguns casos da Síndrome de  Body-Stalk

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• Toyama (1972)

• Diagnóstico de certeza: todos os 5 defeitos presentes.

• Diagnóstico provável: 4 defeitos presentes, incluindo os relacionados à parede abdominal fetal e intracardíaco.

• Diagnóstico inconclusivo: combinações variáveis dos defeitos, sempre incluindo uma anormalidade esternal

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• Prognóstico

• Alta mortalidade na infância

• Depende do grau de malformação intracardíaca, malformações associadas e grau de exposição do coração.

• Tratamento• Ressecção do divertículo cardíaco – prevenir ruptura• Reparação de lesões – evitar altas pressões

abdominais e intratorácicas.• Cobertura da área exposta com prótese de silastic.

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A 045/10A 045/10Dr. Marcos E.A. Segura

médico patologista

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Sexo feminino

Onfalocele

EctoscopiaEctoscopia

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ONFALOCELE vs GASTROSQUISEONFALOCELE GASTROSQUISE

Membrana circundante Alças livres na cavidade

Cordão umbilical se insere na massa Cordão umbilical à esquerda do defeito

Grande associação com outras malformações e cromossomopatias

Baixa associação com outras malformações e cromossomopatias

Pior prognóstico Melhor prognóstico

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ONFALOCELE vs GASTROSQUISE

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Abertura da Onfalocele

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ONFALOCELE ABERTA

CONTEÚDO DA ONFALOCELE

• Fígado

• Baço

• Estômago

• Alças intestinais

• Coração

coração

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ESTERNO E GRADIL COSTAL

ESTERNO

Curto Em arco Ausência de

manúbrio

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DIAFRAGMA

DIAFRAGMA

Ausência de toda a porção ventral

Porção dorsal presente sobre os rins

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CORAÇÃO

CORAÇÃO

Ausência de saco pericárdico

Aorta cavalgando o septo

CIV Atresia Pulmonar Hipertrofia de VD

TETRALOGIA DE FALOT

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ACHADOS MORFOLÓGICOS1.ONFALOCELE

2.DEFEITO DO ESTERNO

3.DEFEITO DO DIAFRAGMA ANTERIOR

4.DEFEITO DE PERICÁRDIO

5.TETRALOGIA DE FALOT

PENTALOGIA DE CANTRELL

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Preenchimento da Declaração de ÓbitoChoque Cardiogênico

Tetralogia de Falot

Pentalogia de Cantrell

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Dr. Marcos E.A.Segura, Dra. Ana Márcia e Dr. Paulo R. Margotto