Top Banner
Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein Rendu-Osler-Weber -neurologische complicaties-
21

Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Jan 12, 2016

Download

Documents

brigit

Rendu-Osler-Weber -neurologische complicaties-. Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein. Wat heeft een hartspecialist te maken met ROW?. Wie van U heeft eens een contrast echo gehad?. Wie van U had hierbij een “ extra vaat verbinding ” in de longen?. - PowerPoint PPT Presentation
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

 

Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Rendu-Osler-Weber -neurologische complicaties-

Page 2: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Wat heeft een hartspecialist te maken met ROW?

Contrast echocardiografie!

Page 3: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Wie van U heeft eens een contrast echo gehad?

Page 4: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Wie van U had hierbij een “extra vaat verbinding” in de longen?

Page 5: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Pulmonale Arterioveneuze Vaat Malformatie-PAVM-

Normaal PAVM

Page 6: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Wat is het probleem van een PAVM?

Afwezigheid van een filter systeem in de long!

Page 7: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Normale bloedsomploop

Page 8: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

1Shovlin et al. Thorax 20082Espinosa et al. Clinical Neurology and Neurosurgery 20083Maher et al. Stroke 20014Kjeldsen et al. Journal of internal medicine 2000

PAVM en neurologische complicaties in ROW 1,2,3,4

• PAVM directe verbinding met de hersen circulatie zonder long filter

• Risico op neurologische complicaties:• hersenberoerte (CVA/TIA) • hersen abces • migraine met aura

Sebastiaan Velthuis
Page 9: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Hoe vaak komt een PAVM nu voor in ROW?5

• HHT 1: 85%

• HHT 2: 35%

• Welke patienten met een PAVM lopen een verhoogd risico op neurologische complicaties?

• Wanneer moet een PAVM behandeld worden?

5 van Gent et al. Chest 2010

Page 10: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Contrast echocardiography (CE)5,6,7

• Makkelijke screenings methode voor PAVMs in ROW

• Nauwkeurig; Sensitiviteit van 98% en NPV of 99%

• ROW Richtlijn: PAVMs met een diameter van 2-3mm op CT behandelen • Technische mogelijkheid

• Eventuele relatie tussen PAVM grootte en risico en neurologische complicaties onbekend

5van Gent et al. European Respiratory Journal 20096 van Gent et al. Chest 20097 Faughnan et al. Journal of medical genetics 2011

Page 11: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Contrast echo en shunt gradiering

A: No RLS, B: RLS gr 1, C: RLS gr 2, D: RLS gr 3

Page 12: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Onderzoeksvraag

• Bestaat er een relatie tussen de grootte van de pulmonale shunt (RLS) op contrast echo, en het risico op neurologische complicaties in patienten met ROW?

Page 13: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Methode

723 personen gescreend voor ROW

678 personen met CE

616 personen met definitief wel of definitief niet ROW

ROW (n=389);•≥ 3/4 positieve Curaçao criteria en/of•Endoglin, Alk-1, SMAD4 gen mutatie

Geen ROW(n=227);•≤ 2/4 positieve Curaçao criteria en•Afwezigheid van ROW familie mutatie

Page 14: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Resultaten

Page 15: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Resultaten

Prevalentie van neurologische complicaties.

Page 16: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Resultaten

Page 17: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Resultaten

Page 18: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

*

* *

*

Page 19: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Conclusies

• PAVMs verantwoordelijk voor mogelijke neurologische complicaties in ROW

• Contrast echografie zeer nauwkeurig als screening naar PAVMs

• PAVMs komen vaak voor in ROW•Vaker en groter in type 1

• Het risico op neurologische complicaties in ROW patiënten met een PAVM is geassocieerd met de grootte van de pulmonale shunt op contrast echografie

Page 20: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Conclusies

• Alleen patiënten met een graad 3 pulmonale shunt op de echo hebben een hoger risico op een hersenberoerte en migraine met aura

• ROW patiënten met een graad 3 pulmonale shunt komen in aanmerking voor verder onderzoek en vroegtijdige behandeling van de PAVM

• Op deze manier proberen we de neurologische complicaties in ROW patiënten zoveel mogelijk te voorkomen

• Effectieve en veilige opsporing en risico inschatting• Geen overbodige onderzoeken en behandelingen

Page 21: Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding  St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Dank voor Uw aandacht!

-”We are here to add what we can to life, not to get what we can from life”.- Sir William Osler.