of 21

Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Feb 25, 2016

ReportDownload

Documents

brooklyn

Rendu-Osler-Weber -neurologische complicaties-. Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein. Wat heeft een hartspecialist te maken met ROW?. Wie van U heeft eens een contrast echo gehad?. Wie van U had hierbij een “ extra vaat verbinding ” in de longen?. - PowerPoint PPT Presentation

  • Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis NieuwegeinRendu-Osler-Weber -neurologische complicaties-

  • Wat heeft een hartspecialist te maken met ROW?

    Contrast echocardiografie!

  • Wie van U heeft eens een contrast echo gehad?

  • Wie van U had hierbij een extra vaat verbinding in de longen?

  • Pulmonale Arterioveneuze Vaat Malformatie-PAVM-NormaalPAVM

  • Wat is het probleem van een PAVM?Afwezigheid van een filter systeem in de long!

  • Normale bloedsomploop

  • 1Shovlin et al. Thorax 20082Espinosa et al. Clinical Neurology and Neurosurgery 20083Maher et al. Stroke 20014Kjeldsen et al. Journal of internal medicine 2000PAVM en neurologische complicaties in ROW 1,2,3,4PAVM directe verbinding met de hersen circulatie zonder long filter Risico op neurologische complicaties:hersenberoerte (CVA/TIA) hersen abces migraine met aura

    Sebastiaan Velthuis

  • Hoe vaak komt een PAVM nu voor in ROW?5HHT 1: 85% HHT 2: 35% Welke patienten met een PAVM lopen een verhoogd risico op neurologische complicaties?Wanneer moet een PAVM behandeld worden?

    5 van Gent et al. Chest 2010

  • Contrast echocardiography (CE)5,6,7Makkelijke screenings methode voor PAVMs in ROW

    Nauwkeurig; Sensitiviteit van 98% en NPV of 99% ROW Richtlijn: PAVMs met een diameter van 2-3mm op CT behandelen Technische mogelijkheid Eventuele relatie tussen PAVM grootte en risico en neurologische complicaties onbekend

    5van Gent et al. European Respiratory Journal 20096 van Gent et al. Chest 20097 Faughnan et al. Journal of medical genetics 2011

  • Contrast echo en shunt gradiering

  • OnderzoeksvraagBestaat er een relatie tussen de grootte van de pulmonale shunt (RLS) op contrast echo, en het risico op neurologische complicaties in patienten met ROW?

  • Methode

  • Resultaten

  • ResultatenPrevalentie van neurologische complicaties.

  • Resultaten

  • Resultaten

  • ****

  • ConclusiesPAVMs verantwoordelijk voor mogelijke neurologische complicaties in ROW

    Contrast echografie zeer nauwkeurig als screening naar PAVMs PAVMs komen vaak voor in ROWVaker en groter in type 1 Het risico op neurologische complicaties in ROW patinten met een PAVM is geassocieerd met de grootte van de pulmonale shunt op contrast echografie

  • ConclusiesAlleen patinten met een graad 3 pulmonale shunt op de echo hebben een hoger risico op een hersenberoerte en migraine met aura ROW patinten met een graad 3 pulmonale shunt komen in aanmerking voor verder onderzoek en vroegtijdige behandeling van de PAVM Op deze manier proberen we de neurologische complicaties in ROW patinten zoveel mogelijk te voorkomenEffectieve en veilige opsporing en risico inschattingGeen overbodige onderzoeken en behandelingen

  • Dank voor Uw aandacht!-We are here to add what we can to life, not to get what we can from life.- Sir William Osler.

    **Neurological complications in HHT are common.Most common complications were ischemic stroke, transientischemic attack, cerebral hemorrhage, brain abscess,seizures, myelopathy due to mass effect from arteriovenousfistula, subarachnoid hemorrhage, amaurosis fugaxand spinal cord infarct These complications include; headache, seizures, transient ischemicattacks, paradoxical embolism with stroke or TIA, intraparenchymaland subarachnoid hemorrhage, cerebral abscess Ischemic stroke, cerebral hemorrhage and brainabscess remain the most common neurological complicationsof HHT. The underlying etiology is typically pulmonary AVfistulas (66%), followed by cerebral (25%)Because of the high prevalence of PAVMs in HHT-affected patients, its potentially severe neurological consequences and the possibility of effective treatment, screening for PAVMs is warranted in all HHT patients. Several screening methods are available, including chest HRCT scanning and transthoracic contrast echocardiography (TTCE). Decreases number of chest CT scans in initial screening. Radiation and costs.Clinical relevance; Withheld CT in low shunt grade and TTCE for follow up of small shunt grades

    *