Presus Hipospadia

Presentasi KasusNeonatus Aterm dengan Hipospadia & Susp Undesensus Testis

Arum Puspita Sari081.0211.169

Subjective• Pada tanggal 10 Juli 2013, pukul 18.40, bayi lahir

secara spontan, jenis kelamin laki-laki, apgar score 8/9/10, berat badan 2500 gram, panjang badan 43 cm, lingkar kepala 29 cm, lingkar dada 28 cm, dengan air ketuban jernih, anus (+), cacat (-).

• Usia di dalam kandungan: 38 mgg. Nama ibu: Ny.Mukayah

Objective• Menangis kuat, gerakan aktif• Vital sign :• Suhu : 36,1°C• Nadi : 142 kali/menit• RR : 34 kali/menit

• Kepala: • Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-)• Caput suksadeneum (-)• Cephalhematom (-)

• Toraks: • Simetris, retraksi dinding dada (-)• Jantung : bunyi jantung I>II, regular• Paru : rhonki (-), wheezing (-)

• Abdomen : soefl, bising usus (+), hepar/lien tidak teraba, tali pusat segar (+)

• Ekstremitas : akral hangat, sianosis (-)• Genital:• Laki-laki , anus (+)

Apgar score

2

0

2

0

8 109

22 1

• Status lokalis pada alat genitalia laki-lakiGlans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan

bag.ventralOUE berada di bagian bawah glans penisKedua testis belum turun ke dalam skrotum

Genitalia bagian depan

Bagian ventral penis, tampak OUE di perbatasan antara frenulum dan glans penis

Assessment• Neonatus Aterm• Susp Hipospadia Anterior• Susp Undesensus Testis

Planning• Planning diagnostik• Cek OUE dgn menggunakan sonde secara hati-hati• USG Abdomen

• Planning terapi:• Injeksi Neo K 0.5 mg• Resusitasi• ASI/PASI ad libitum• Termoregulasi

• Planning monitoring:• Keadaan umum• Vital sign• Urin yang keluar

Follow up (Hari ke-2)Tanggal S O A P

11-7-2013

- Menangis kuat (+)- Gerak aktif (+)- Minum PASI banyak- Muntah (-)- BAB (+), berwarna kehitaman- BAK (+)

- Tanda vital:Suhu: 36,5°CNadi: 148 kali/menitRR: 40 kali/menit- Kepala:Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-)Caput suksadeneum (-)Cephalhematom (-)- Toraks:Simetris, retraksi dinding dada (-)Jantung: BJ I>II, regularParu: rhonki (-), wheezing (-)- Abdomen:Soefl, bising usus (+), tali pusat segar (+)- Ekstremitas:Akral hangat, sianosis (-)

- Neonatus aterm-Susp Hipospadia anterior-Susp Undesensus Testis

- Planning terapi:* ASI/PASI ad libitum *Termoregulasi

- Planning monitoring:*Keadaan umum*Vital sign*Urin yg keluar

• Status Lokalis GenitaliaGlans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan

bag.ventralOUE berada di bagian bawah, perbatasan antara

frenulum & tepi glans penisKedua testis belum turun ke dalam skrotum Urin keluar

Follow up (Hari ke-3)Tanggal S O A P

12-7-2013

- Menangis kuat (+)- Gerak aktif (+)- Minum PASI banyak- Muntah (-)- BAB (+), berwarna kecoklatan- BAK (+)

- Tanda vital:Suhu: 36,9°CNadi: 132 kali/menitRR: 32 kali/menit- Kepala:Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-)Caput suksadeneum (-)Cephalhematom (-)- Toraks:Simetris, retraksi dinding dada (-)Jantung: BJ I>II, regularParu: rhonki (-), wheezing (-)- Abdomen:Soefl, bising usus (+), tali pusat segar (+)- Ekstremitas:Akral hangat, sianosis (-)

- Neonatus aterm-Susp Hipospadia anterior-Susp Undesensus Testis

- Planning terapi:* ASI/PASI ad libitum *Termoregulasi

- Planning monitoring:*Keadaan umum*Vital sign*Urin yg keluar

• Status Lokalis GenitaliaGlans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan

bag.ventralOUE berada di bagian bawah, perbatasan antara

frenulum & tepi glans penisKedua testis belum turun ke dalam skrotum Urin keluar

HIPOSPADIA

Definisi • Hipospadia adalah kelainan kongenital berupa

muara uretra yang terletak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Letak meatus uretra bisa terletak pada glandular hingga perineal.

Epidemiologi • Di Indonesia, berdasarkan data dari BPS thn 2000,

rasio hipospadia ± 1:300-350

Etiologi• Produksi hormon androgen abnormal• Perbedaan sensitivitas terhadap hormon androgen

pada jaringan yang berhubungan, misalnya tuberkulum genital

• Hormon estrogen dari lingkungan

Klasifikasi Anterio

r(50%)

•Glanular •Koronal

Tengah(30%)

•Midkorpus•Proksimal Penil

Posterior

(20%)

•Penoscrotal•Scrotal•Perineal

Patofisiologi Etiologi :

- Produksi hormon androgen abn- Perbedaan sensitivitas terhadap hormon androgen pada

jaringan yang berhubungan, misalnya tuberkulum genital- Hormon estrogen dari lingkungan

↓Ggn. pertumbuhan uretra di minggu ke-8 smp ke-20

kehamilan↓

Uretra tumbuh dari proksimal menuju ke korona glans penis. Uretra distal akan berjalan kearah proksimal, kemudian

bagian proksimal dan distal akan bersatu membentuk kanalisasi di bag. korona

↓Hipospadia

• Prepusium normal terdiri dari kulit dan mulai dari proksimal glans penis dan berkembang secara melingkar (circumferential) meliputi seluruh glans penis. Kegagalan kanalisasi uretra akan menghalangi proses pembentukan prepusium di ventral sehingga terjadilah dorsal hood prepusium.

Gambaran Klinis• Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di

bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus• Preputium (kulup) tidak ada di bagian bawah penis, menumpuk di

bagian punggung penis• OUE terletak dibawah atau didasar penis• Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus

dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar

• Kelengkungan penis kearah ventral• Kulit penis bagian bawah sangat tipis• Tunika dartos, fascia buch dan korpus spongiosum tidak ada• Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari

glans penis• Jika berkemih, anak harus duduk• Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung

skrotum)• Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal

Diagnosis Anamnesis•Jika berkemih anak harus duduk

Pemeriksaan FisikTrias Hipospadia•Muara uretra dapat berada di sepanjang batang penis

•Terdapat korde, dan

• Dorsal hood•Mikropenis, Undesensus Testis

Pemeriksaan

Penunjang- Jarang

dilakukan pemeriksaan tambahan - USG dan BNO-IVP

mengingat hipospadi

sering disertai kelainan

pada ginjal.

Penatalaksanaan• Penatalaksanaan hipospadia adalah secara

operatif.• Tujuan fungsional terapi hipospadia adalah :

Kosmetik penis ; sehingga fungsi miksi dan fungsi seksual normal (ereksi lurus dan pancaran ejakulasi kuat)

Penis dapat tumbuh dengan normal

• Tahapan-tahapan rekonstruksi adalah Melakukan koreksi korde (ortoplasti) Membuat neouretra dari kulit penis (uretroplasti), Membuat glans.

• American Academy of Pediatrics merekomendasikan usia 6-12 bulan sebagai usia ideal untuk pelaksanaan operasi hipospadia.

• Faktor- faktor yang perlu dipertimbangkan dalam menentukan waktu operasi hipospadia antara lain agar tidak mengganggu kegiatan belajar, risiko tindakan anestesi, ukuran penis, dan efek psikologis tindakan operasi.

Teknik pembedahanKomplikasi Pembedahan :

- Fistula -Stenosis meatus- Striktur- Divertikula

UNDESENSUS TESTIS

Definisi • Kriptorkismus murni suatu keadaan dimana

setelah usia satu tahun, satu atau dua testis tidak berada di dalam kantong skrotum, tetapi berada di salah satu tempat sepanjang jalur penurunan testis yang normal.

• Testis ektopik Bila di luar jalur normal • Pseudokriptorkismus atau testis retraktil

Testis terletak di jalur normal tetapi tidak di dalam skrotum dan dapat didorong masuk ke skrotum serta naik lagi bila dilepaskan

Epidemiologi • Insiden 1 : 20.000 bayi neonatus • Insiden pada bayi prematur (21%), bayi aterm

(4,3%).

Etiologi • Abnormalitas gubernakulum testis• Defek intrinsik testis• Defisiensi stimulasi hormonal/endokrin

Testis di dalam abdomen↓

Suhu di rongga abdomen ±100C lebih tinggi daripada suhu di dalam skrotum

↓Kerusakan sel-sel epitel germinal testis

Akibat lain yang ditimbulkan dari letak testis yang tidak berada di skrotum adalah :- Mudah terpuntir (torsio),- Mudah terkena trauma, dan - Lebih mudah mengalami degenerasi maligna

Klasifikasi Etiopatogenesis

Mekanis/ anatomik

Endokrin/ hormonal

Disgenetik (kelainan interseks multipel)

Herediter/ genetik

Gambaran Lokasi Undesensus Testis

Faktor Risiko• BBLR (< 2500mg)• Ibu yang terpapar estrogen selama trimester

pertama• Kelahiran ganda (kembar 2, kembar3)• Lahir prematur ( umur kehamilan < 37 minggu)• Berat janin yang dibawah umur kehamilan• Mempunyai ayah atau saudara dengan riwayat

UDT

Diagnosis Anamnesis•Anak : ortu menemukan testis (-) dlm skrotum

•Dewasa : infertilitas, ada benjolan di perut bagian bawah, nyeri testis

Pemeriksaan Fisik•Penentuan lokasi testis

•Penentuan apakah testis palpable

Pemeriksaan Penunjang•Tes HCG•USG Abdomen

•MRI•Laparoskopi

Diagnosis Banding Testis retraktilAnorkismusTestis atrofi

Penatalaksanaan

PenatalaksanaanTestis yang tidak berada di skrotum harus diturunkan

ke tempatnya (Medikamentosa/ Pembedahan) ↓

Jika dibiarkan, testis tidak dapat turun sendiri setelah usia 1 tahun sedangkan setelah 2 tahun terjadi

kerusakan testis yang cukup bermakna, maka saat yang tepat untuk melakukan terapi adalah pada usia

1 tahun.

Medikamentosa• Hormonal

Terapi dapat segera dimulai setelah usia 9 bulan• Human chorio gonadotropic hormone (HCG)• Luteinizing-hormone-releasing-hormone (LHRH)• Kombinasi LHRH dengan HCG

Operatif• Tujuan operasi pada kriptorkismus adalah :

Mempertahankan fertilitasMencegah timbulnya degenerasi malignaMengurangi resiko cidera khususnya bila testis

terletak di tuberkulum pubikMencegah kemungkinan terjadinya torsio testisMelakukan koreksi herniaPsikologis

• Operasi yang dikerjakan adalah orkidopeksi yaitu meletakkan testis ke dalam skrotum dengan melakukan fiksasi pada kantong sub dartos.