Top Banner
K O L A G E N dr.N.Erni AB, SpKK Nov.2011
49

Penyakit - Penyakit Kolagen

Oct 03, 2015

Download

Documents

peny kolagen
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
  • K O L A G E N dr.N.Erni AB, SpKKNov.2011

  • SINONIM Penyakit Jaringan konektif

    Penyakit Kolagenosis

    Penyakit Mesenkim

  • Klasifikasi Menurut KLEMPERER :Lupus EritematosusSklerodermaDermatomiositisArtritis RematikaDemam RematikPoliartritis

  • Semua penyakit pada golongan ini merupakan satu kompleks respons autoimun

  • LUPUS ERITEMATOSUS

  • DEFINISI

    menyerang sistim konektif dan vaskulerAda 2 varian : - Diskoid - Sistemik

  • ETIOLOGI kausa pasti belum diketahui, diduga : ^ interaksi antar faktor2 genetik & imunologik ^ faktor infeksi ( virus )

    ^ faktor hormonal

    ^ induksi obat

  • PATOGENESIS

    terjadi mutasi somatik pada sel asal limfositik

    faktor genetik

  • Perbedaan antara LED dan LES L.E.D L.E.S insidens wanita > bnyk wanita jauh lbh bnyk usia > 30 tahun usia 20-30 thn ( >>> ) kira2 5% jadi LES kira2 5% ada lesi LED mukosa & lingual (jrg) mukosa > srg t.u akut G/ konstitusional jrg G/ konst. > sering G/ Lab & imunol jrg Kelain. Lab & Imun srg

  • LUPUS ERITEMATOSUS DISKOID

  • GEJALA KLINIS

    simetrik Lok : pipi, hidung, klt kepala, telinga, mukosa mulut SD : makula merah atau bercak tinggi, batas jelas, sumbatan2 keratin pd folikel2 rambut ( FOLLICULAR PLUGS )Butterfly erythema : lesi di atas hidung & pipi berkonfluensidapat terjadi sikatriks atrofik ---- hipertrofikdeskuamasi

  • VARIAN KLINIS L.E.DL E TumidusL E ProfundaLupus HipotrofikusLupus Pernio

  • HISTOPATOLOGI :

    Epidermis atrofi / hiperkeratosiskerusakan lapisan basal

  • LABORATORIUMLeukopeniaLED meninggiserum globulin meningkatreaksi Wassermann positifANA positif pada 1/3 kasus

  • PENGOBATANpakaian tertutup, topi lebar / payungkrim tabir suryaTOPIKAL : triamsinolon asetonid 3-4 mg/mlSISTEMIK : ^ Klorokuin / hidroklorokuin 2 x /hr. selama 3 4 minggu ( tapering ) ^ Kuinakrin 100 mg

  • LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

  • GEJALA KLINIS :menyerang semua organ2 tubuhKRITERIA ARA ( min. 4 manifestasi ) :butterfly rashlesi diskoidfotosensitivitasulserasi mulut artritis

  • KRITERIA ARA :

    Serositis ( pleuritis, perikarditis )kelainan ginjal (proteinuria > 0,5 gr/hr )kelainan darah (anem. hemol, leukopenia)gangguan imunologik (sel LE, anti DNA )Antibodi Antinuklear ( ANA )kelainan neurologik

  • MANIFESTASI KLINIS :

    konstitusionallesi pada kulit dan mukosagangguan organ-organ dalamsendi, tulang, otot, KGB, saraf

  • * S K L E R O D E R M A *

    DEFINISI peny kroniskausa tidak diketahuimenyerang p.d mikro & jar. Ikat lunakditemukan : fibrosisobliterasi p.d kulit, paru, alat cerna, ginjal, jantung

  • KARAKTERISTIK KLINIS

    indurasipenebalan kulit

  • BENTUK KLINIS

    Skleroderma Sirkumskripta / LokalSkleroderma Sistemik :wanita lebih banyakpd orang kulit hitam > banyakant. usia 30 50 thn

  • SKLERODERMA SIRKUMSKRIPTA

    SinonimSkleroderma LokalisataM O R F E A

  • GEJALA KLINIS

    bercak putih kekuningan & keras, halo ungu disekitarnyabercak sklerotik / plak soliter

  • BENTUK KLINIS

    ^ Morfea Soliter ^ Morfea Gutata ^ Skleroderma Linear ^ Morfea Segmental ^ Morfea Generalisata

  • HISTOPATOLOGI

    ^ 2/3 bgn bawah dermis banyak sel radang ^ limfosit & histiosit meningkat ^ perubahan jaringan kolagen

  • SKLERODERMA SISTEMIKGEJALA KLINIS spt fenomena Raynaud, pd tangan & jari2 poliartritis kulit muka spt topeng, alur2 radikal sekitar mulut gangguan organ-organ dalam

  • HISTOPATOLOGI

    ^ hilangnya unit pilosebasea, kel keringat dan salurannya ^ serat-serat kolagen immature ^ semua pemb. darah terserang

  • PENGOBATAN

    ^ tidak memuaskan ^ dapat sembuh spontan terutama pd anak2 ^ latihan fisik teratur, hindari dingin, tidak merokok dsb

  • PENGOBATAN

    ^ obat vasoaktif : Dibenzilin 10 mg, 3 x sehari ^ bila radang : Azatioprin / Kortikosteroid ^ Intralesi Triamsinolon asetonid

  • D E R M A T O M I O S I T I S

  • DEFINISI

    ^ terutama menyerang kulit, otot, pemb. darah

    ^ kulit tampak eritem, edema

    ^ kelemahan otot & peradangan idiopatik

  • EPIDEMIOLOGI

    ^ dapat menyerang semua umur, sering ditemukan pada anak & usia 45 65 tahun

    ^ dapat berhubungan dengan keganasan

  • ETIOLOGI

    ^ belum diketahui pasti

    ^ diduga autoimun, virus, obat2an, keganasan, keturunan

  • GEJALA KLINIS ^ vaskulopapula eritema pada daerah yang menonjol : buku jari, siku, lutut ( 70% ) ^ Lila disease / merah heliotrop pd palpebra berupa lesi merah keunguan kdg livid disertai paralisis otot2 ekstra-okular ^ Papul2 datar diatas sendi2 jari ( PAPULA GOTTRON ) ^ kelemahan otot / berjalan Trendelenburg

  • PEMERIKSAAN PEMBANTU

    ^ kadar CPK (creatine phosphokinase) dalam serum ^ Elektromiogram ^ Biopsi otot

  • PENGOBATAN

    ^ hindari aktivitas berat ^ Pemberian Prednison / Metilprednisolon 1 mg/ kgBB dosis tunggal, pagi hari ( tapering off ) ^ Metotreksat 40-50 mg sekali seminggu ^ Azatioprin 2-3 mg/ kgBB per hari

  • TERIMA KASIH

    **