MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEI TESSUTI CONNETTIVI · • La ginnastica mantiene infatti il trofismo delle masse muscolari, migliora la circolazione e ... esercizi di stretching •

MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEI TESSUTI CONNETTIVI

1-ARTRITI PRIMARIE2-CONNETTIVITI E VASCULITI3-ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI

4-ARTROPATIE MICROCRISTALLINE

5-ARTROSI 6-AFFEZIONI DOLOROSE NON TRAUMATICHE DEL RACHIDE7-REUMATISMI EXTRAARTICOLARI8-SINDROMI NEUROLOGICHE,NEUROVASCOLARI E PSICHICHE9-MALATTIE DELL’OSSO10-MALATTIE CONGENITE DEL CONNETTIVO11-NEOPLASIE E SINDROMI CORRELATE12-ALTRE MALATTIE CON POSSIBILI MANIFESTAZIONI

REUMATICHE13-MISCELLANEA

Connettiviti -Malattie autoimmuni non organo specifiche

• Si tratta di malattie autoimmuni caratterizzate da– un’alterazione di uno o più organi dovute ad una

risposta del sistema immunitario verso costituenti del nostro organismo

– la presenza di autoanticorpi circolanti che riconoscono autoantigeni non organo specifici

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Connettiviti -Malattie autoimmuni non organo specifiche

• Le lesioni sono dovute per lo più ad un deposito di immunocomplessi tessutali

con attivazione del complemento

Criteri maggiori per la definizione di malattia autoimmune - I

• Presenza di autoanticorpi e/o linfociti autoreattivicircolanti e/o localizzati a livello dell’organo bersaglio

• Possibilità di identificare ed isolare gli autoantigeniimplicati

CONNETTIVITI

• Lupus eritematoso sistemico • Sclerosi sistemica• Polimiosite / dermatomiosite• Sindrome di Sjögren• Connettivite mista• Connettiviti overlap• Connettivite indifferenziata

• 2.2. Sindromi sclerodermiche

• 2.2.1. Sclerosi sistemica

• 2.2.2. Sclerodermia circoscritta

• 2.2.2.1. Morfea

• 2.2.2.2. Sclerodermia lineare

• 2.2.3. Fascite diffusa con o senza eosinofilia

• 2.2.4. Sindromi sclerodermicheda agenti ambientali e chimici

• 2.2.4.1. Sindrome eosinofilia –mialgia

• 2.2.4.2. Altre forme

• 2.2.5. Scleredema

• 2.2.5.1. Acuto (scleredema di Buschke)

• 2.2.5.2. Cronico

• 2.2.6. Scleromixedema

• 2.2.7. Altre sindromi sclerodermiche

2. Connettiviti e vasculiti (malattie reumatiche sistemiche)

2. Connettiviti e vasculiti (malattie reumatiche sistemiche)

DEFINIZIONE

• La Sclerosi Sistemica è un disordine autoimmune caratterizzato da una progressiva fibrosi che coinvolge la cute e organi interni, causata da una vasculopatia periferica

Sclerosi sistemica -Epidemiologia

• prevalenza di 12,6-25 casi per 100.000• Età media d’insorgenza è tra i 45 e 65

anni• La malattia è più frequente nel sesso

femminile (rapporto femmine:maschi = 3:1), con una maggior prevalenza in etàgiovanile (7:1) e minore sopra i 50 anni di età (2:1).

RAYNAUD

Capillaroscopia

Sclerodattilia con f. di Raynaud

QUADRI CLINICI

• CUTE• MUSCOLO-SCHELETRICO• GASTRO-INTESTINALE• POLMONI• CUORE• RENE

SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici

CUTE• 1. esordio, entro un anno

dalla comparsa del fenomeno di Raynaud, di modificazioni dell’elasticità cutanea

SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici

CUTE2. coinvolgimento della cute

degli arti prossimalmenteal gomito e al ginocchio e del tronco

SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici - Coinvolgimento

osteo-articolare• mialgie, debolezza

muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite.

• presenza di scrosci tendinei, miositi

• L’astenia muscolare può essere secondaria ad atrofia o espressione di una miosite

Calcinosi

SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici - Coinvolgimento

osteo-articolare

calcinosi

COINVOLGIMENTO POLMONARE

• sempre presente nella Sclerosi Sistemica e rappresenta una delle principali cause di morte, insieme al coinvolgimento cardiaco. I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico.

COINVOLGIMENTO GASTRO-INTESTINALE

• caratterizzato da alterazioni della motilità, atrofia della muscolatura liscia e fibrosi sottocutanea. La lesione più precoce dell’intestino sclerodermico è un difetto di innervazione su base ischemica che determina una alterata motilità; qualsiasi tratto può essere interessato, dall’orofaringe al retto. Spesso i pazienti riferiscono disfagia, dispepsia, gastropirosi con reflusso.

SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici

• diffuso coinvolgimento gastro-esofageo

SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici

• diffuso coinvolgimento gastro-intestinale

La compromissione renale

• insufficienza renale, ipertensione maligna – viene rilevata da:

· emocromo con formula e piastrine ed eventuale striscio ematico · creatininemia basale e clearance· esame delle urine completo

SCLERODERMIA CUTANEA LIMITATA:

• 1. Fenomeno di Raynaud presente da anni, con coinvolgimento cutaneo delle mani, volto, piedi e avambracci e gambe (distalmente rispetto a gomiti e ginocchia) 2. Comparsa tardiva di calcificazioni sottocutanee, teleangectasie e coinvolgimento gastroenterico 3. Alta incidenza di ACA (70-80%) e anti topoisomerasi-I (10%) 4. Anse capillari dilatate, in genere senza perdita di capillari

SCLEROSI CUTANEA

• Il grado di interessamento cutaneo viene valutato attraverso un metodo semiquantitativo (il Rodnan skinthickness test modificato): 17 siti cutanei vengono valutati obiettivamente tramite pinzamento della cute, dando un punteggio ad ogni area da 0 a 3. Valutazioni seriate possono aiutare a definire lo stadio di malattia e il suo andamento nel tempo (4).

Proteggersi dal freddo

Abbigliamento Indossare guanti di lana o abatteria; egualmente efficacisono le calze di lana o a batteria

Accessori per l’abbigliamento

collari

Guanti riscaldatiGuanti con tasca perscaldini

Meglio ancora manopolesempre con tasca per scaldino

Abbigliamento

Giubbotto con tascheinterne per inserirescaldini

Accessori per l’abbigliamento

Indossare il cappello: quando fa molto freddo gran

parte della temperatura corporea

si disperde dalla testa

Consigli

• Evitare i locali con aria condizionata; se si è costretti a farlo coprirsi bene

Consigli NON mettere le mani nel freezer; seproprio si è costretti, farlo usando unguanto da forno

Cercare di evitare ferite o traumi allemani

NON usare detersivi o saponiaggressivi; se si è costretti a farlo usareguanti di gomma

NON fumare, la nicotina crea vasospasmo

NON bere bibite fredde

o con aggiunta di ghiaccio

Fisioterapia

• Oltre alla terapia farmacologica, la fisioterapia e gli esercizi sono di fondamentale importanza per il mantenimento dei movimenti della cute intorno alle articolazioni.

• Bagni di paraffina calda possono essere utili per migliorare la rigidità cutanea, il dolore delle mani e per facilitare gli esercizi.

• Idroterapia• Bagni di paraffina

• Chinesiterapia• Esercizi respiratori:

• Mobilizzazioni • Massaggi• Stretching• Bicicletta

-

• La idroterapia consiste di esercizi subacquei in piscina a 36.5 ° C per 15 minuti ( l’acqua deve essere calda per evitare fenomeni di vasospasmo).

• Esercizi respiratori per espansione costale, esercizi diaframmatici.

• Esercizi di flessibilità del rachide in toto• Esercizi di allungamento dei tricipiti surali

• Ultrasuonoterapia: sempre in associazione alla balneoterapia, ha dato ottimi risultati nella sclerodermia

• La ginnastica mantiene infatti il trofismo delle masse muscolari, migliora la circolazione e rallenta le alterazioni della motilità articolare.

• La mobilizzazione sia attiva che passiva delle articolazioni va fatta quotidianamente, più volte nelle 24 ore.

• Può essere utile cercare di muovere le articolazioni interessate tenendo le mani immerse in acqua tiepida, alla quale può essere aggiunto un blando disinfettante (Amuchina)

esercizi aerobici

• migliorano l’attività polmonare ed aumentano la gittata cardiaca, con conseguente aumento della circolazione sanguigna sistemica. Questi esercizi consistono in contrazioni ripetitive dei grossi gruppi muscolari, ma non richiedono una ossessiva velocità di esecuzione;

esercizi per la forza e l’equilibrio

• aiutano a migliorare la postura, l’equilibrio e la coordinazione. Il miglioramento della forza muscolare ha inoltre effetti benefici sul metabolismo, rallentando la perdita di massa ossea;

esercizi di stretching

• aumentano il range articolare migliorando la flessibilità e prevenendo la comparsa di atralgie e mialgie. Uno stretching eseguito con movimenti manuali lenti ed attenti ed utilizzando pesi, trazioni e stiramenti può essere utile per trattare una retrazionecutanea e per il suo effetto analgesico.

Linfodrenaggio manuale

• Il drenaggio linfatico ha come obbiettivo quello di portare, dalle diverse regioni del corpo, la linfa alle stazioni di scarico, in modo che possa scorrerne di nuova nei vari tessuti.

Massaggio connettivale

• E’ spesso la tecnica cardine del trattamento, particolarmente valida in quanto agisce direttamente sia sul tessuti connettivale in sede di massaggio, sia in maniera riflessa sugli organi interni secondo i rapporti spinali.

• Usato nelle fasi iniziali, ha effetto positivo sul trofismo cutaneo e sottocutaneo, causa aumento dell’elasticità e modificazione dell’inibizione tissulare, contrasta retrazioni, turgori, aderenze.. Inoltre influenza i meccanismi generali di regolazione dinamica del flusso sanguigno, rivelandosi efficace nelle turbe vasomotorie, in particolare contro il fenomeno di Raynaud, che interessa il 90% di pazienti colpiti da SSc

Obbiettivi della chinesiterapia

• il suo obbiettivo principale è quello di contrastare l’artropatia sclerodermica e di conservare una buona elasticità cutanea

• Per agevolare la mobilizzazione articolare, conviene far precedere il trattamento chinesiterapico da applicazioni locali di calore. Esse favoriscono la circolazione periferica, il rilassamento muscolare ed i movimenti articolari; a tal scopo sono utili le tecniche di termoterapia esogena (lutoterapia), la laserterapia ed i raggi infrarossi

Chinesiterapia• Chinesiterapia facciale• Chinesiterapia alle mani• Trattamento del rachide cervicale • La SSc causa spesso contratture alla muscolatura

cervicale e limitazione dei movimenti, a volte con sintomi soggettivi quali cervicalgie, nevralgie, vertigini, ronzii, disfagia, disturbi oculari.

• Data la patologia, è da privilegiare l’utilizzo di pompages lenti e con maggiore tensione, per ottenere l’allungamento dei tessuti e facilitare il rilasciamento della muscolatura.

Esercizi respiratori

• Ci si avvale di tecniche di respirazione globale e frazionata (respiro nei 3 compartimenti, figure 27-29), favorendo la componente costale bassa e diaframmatica, soprattutto nei pazienti che fanno uso abnorme degli ispiratori accessori.

Consigli per pazienti sclerodermici

• In caso di un attacco del morbo di Raynaud, cercare subito un luogo riscaldato, quindi massaggiare le zone divenute bianche e bere qualcosa di caldo

Alcuni accorgimenti possono aiutare chi soffre di disturbi al Sistema Gastro-enterico:

• masticare lentamente il cibo, • fare piccoli pasti durante il giorno, • non andare a dormire subito dopo aver mangiato,• fare una breve passeggiata dopo i pasti,• evitare cibi che stimolano la produzione di acidi, come

– caffè, – cioccolata, – thè, – spezie,

– spremute d'arancia (soprattutto se a digiuno),

Alcuni semplici accorgimenti per i disturbi gastro-intestinali

• In caso di diarrea puo' essere utile una alimentazione leggera: riso, carote cotte, patate lesse, carni bianche.

• Per la stipsi puo' essere utile bere un bicchiere di acqua al mattino ed alla sera, adottare una dieta ricca di fibre per aumentare la massa fecale.

• Attenzione a non assumere verdure a foglia lunga, perche' le loro fibre particolarmente lunghe possono aggravare la stitichezza.

• E' anche utile effettuare una regolare attivita' fisica

Il riposo

NO

SI