Top Banner
Síndrome de Guillain - Barré Dr. Gabriel Pérez Hernández MR1 Neurología - Hospital Nacional Dos de Mayo
49

Guillain Barre

Aug 18, 2015

Download

Health & Medicine

Gabriel Perez
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Guillain Barre

Síndrome de Guillain - BarréDr. Gabriel Pérez Hernández

MR1 Neurología - Hospital Nacional Dos de Mayo

Page 2: Guillain Barre

1.- Introducción

• Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda

• Causa más frecuente de paralisis aguda, arrefléxica generalizada– Después de erradicación de polio

• En todas partes del mundo, ambos sexos, cualquier estación, cualquier edad

• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330

Page 3: Guillain Barre

1.- Introducción

• Error frecuente = GB tiene buen pronóstico– 20% severamente incapacitado– 5% muere a pesar de tto

• Sindrome de Guillain-Barre = grupo de enfermedades que afectan nervios periféricos y se diferencian– Distribución– Afectación– Fisiopatología

• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 4: Guillain Barre

2.- Epidemiología

• 0.89 – 1.89 casos por 100 000 personas/año–Media 1.11

• Aumento de 20% de riesgo cada 10 años

• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 5: Guillain Barre

3.- GBS - Infecciones

• Precedido por infección gastrointestinal, respiratoria o inmunización

• 1 – 3 semanas en 60% de casos• Campylobacter jejuni = infección

más frecuente (30%)– 0.25 a 0.65 por 1000 casos

• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 6: Guillain Barre

3.- GBS - Infecciones

• Virus– Exantemas virales– CMV (10%)

• 0.6 a 2.2 por 1000 casos

– Epstein-Barr– Varicella - Zoster– VIH

• Bacterias– Mycoplasma pneumoniae– Lyme

• Linfoma Hodgkin• Autoinmunes sitemcas

• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330

Page 7: Guillain Barre

4.- GBS - Vacunas

• Asociación categórica– Vacuna de gripe A/New

Jersey/1976/H1N1– Gripe porcina

• Ninguna otra ha demostrado mayor riesgo

• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 8: Guillain Barre

5.- Signos y Síntomas

• Primeros síntomas– Adormecimiento, parestesias, debilidad o

dolor distal

• Característico– Debilidad simétrica, progresiva– Progresión en 12 horas – 28 dias– Hiporreflexia – arreflexia

• Antecedente– Infección respiratoria, gastrointestinal 3

dias – 6 semanas antes• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 9: Guillain Barre

5.- Signos y Síntomas

• Debilidad variable– Dificultad para caminar– Parálisis completa facial, respiratoria, bulbar

• Asociación– 80% Parestesias en manos y pies– 70% Disautonomia

• Taquicardia, retención urinaria, hipertensión/hipotensión, hipotensión ortostática, bradicardia, arritmias, ileo, anhidrosis

• Asociado con muerte súbita

• Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 10: Guillain Barre

5.- Signos y Síntomas

• Asociación– 66% Dolor lumbar, en extremidades– 50% Debilidad facial, debilidad

orofaringea– 30% Necesidad de VM (10 – 30%)– 15% Debilidad oculomotora– 15% Retención urinaria– 10% Inicio en brazos o cara

• Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 11: Guillain Barre

5.- Signos y Síntomas

• Asociaciones raras– Papiledema–Mioquimias faciales– Signos meningeos– Paralisis de cuerdas vocales– Cambios del estado mental– SIHAD– Sindrome encefalopatia reversible

(HTA x disautonomia)• Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults.

Uptodate 2014

Page 12: Guillain Barre

6.- Criterios Diagnósticos

Page 13: Guillain Barre

6.- Criterios Diagnósticos

• C. Fokke et al. Diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome and validation of Brighton criteria. Brain. 2013

Page 14: Guillain Barre

7.- Fisiopatologia

• Mimetismo molecular– Infección evoca respuesta inmune– Respuesta cruzada con componentes de

nervio periférico– Comparten epitopes similares =

Gangliósidos– Mielina o axón

• Proximal a las raices y al final del axon– Teóricamente, barrera hemato-nerviosa

es incompleta• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330

• Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674

Page 15: Guillain Barre

7.- Fisiopatologia

• Células de Schwann o mielina– Neuropatia desmielinizante aguda– Desmielinización multifocal• Bloqueo en la conducción

– Inicio en raíces nerviosas– Respuesta celular y humoral• Linfocitos T Activados + macrófagos• Complemento e inmunoglobulina

• Vriesendorp et al. Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome. Uptodate 2014

Page 16: Guillain Barre

7.- Fisiopatologia

• Membrana axonal– Neuropatía axonal aguda– Daño axonal– Fallo en la conducción

• Vriesendorp et al. Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome. Uptodate 2014

Page 17: Guillain Barre

7.- Fisiopatologia

• Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674

Page 18: Guillain Barre

7.- Fisiopatologia

• Campylobacter y Gangliósidos– Mayoria de casos, precedidos de infección– C. Jejuni induce producción de anticuerpos a

gangliósidos específicos• GM1, GD1a, GalNac-GD1a, and GD1b AMAN/AMSAN• GQ1b Mielina en oculomotores = Miller Fisher

– Pacientes con C.Jejuni que no producen Ac Anti Gangliósidos no desarrollan enfermedad

– Gangliósidos similares en nervios periféricos y componentes de la membrana de C.Jejuni

– Conejos a los que se les sensibilizó con componente gangliósidos, produjeron Ac Anti Gangliósidos y desarrollaron enfermedad

• Vriesendorp et al. Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome. Uptodate 2014

Page 19: Guillain Barre

7.- Fisiopatologia

• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 20: Guillain Barre

8.- Variantes y Subtipos

• Desmielinizante– 90% AIDP Polirradiculoneuropatia

desmielinizante aguda• Paraparetica

• Axonal– AMAN Neuropatia axonal motora aguda

• AMSAN Neuropatia sensoriomotora aguda

–Miller Fisher– Encefalitis de Bickerstaff

• Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 21: Guillain Barre

8.- Variantes y Subtipos

• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 22: Guillain Barre

8.- Variantes y Subtipos

• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330

Page 23: Guillain Barre

9.- Exámenes Auxiliares

• Líquido cefalorraquídeo• Electromiografía + Velocidad de

conducción

Page 24: Guillain Barre

9.1- Líquido cefalorraquídeo• Disociación albúmino citológica– Elevación de proteínas con recuento

celular normal• 50 – 60% 2da semana• 75% 3era semana

• Elevación proteínas = Mayor permeabilidad de la barrera hemato-nerviosa a nivel de las raices proximales

• Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 25: Guillain Barre

9.1- Líquido cefalorraquídeo• Presión normal• Celularidad

– 10% pacientes 10-50 células– No correlación con severidad– Pleocitosis– VIH– Meningitis aséptica = neoplasias, Lyme,

Sarcoidosis– Massachusetts General Hospital (MGH)

• 87% <5, • 9% 5 to 10, • 2% 11 to 30, • 2% >30 celulas/mm3

• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330• Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults.

Uptodate 2014

Page 26: Guillain Barre

9.1- Líquido cefalorraquídeo• Proteínas– Normal en los primeros días– Pico en 4-6 semanas– No correlación con severidad– 10% Proteínas normales–Massachusetts General Hospital• 73% 45 a 200 mg/dL• Hasta 1000mg/dL

• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330• Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults.

Uptodate 2014

Page 27: Guillain Barre

9.2.- Neurofisiología

• Clasificación y pronóstico• Desmielinización multifocal– Bloqueo de conducción distal• Latencias distales motoras prolongadas• Amplitudes distales reducidas• Enlentencimiento VCN significativa hasta

3era semana

– Raices y porciones proximales• Ondas F prolongadas o ausentes• Reflejo H ausente = Arreflexia

• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330

Page 28: Guillain Barre

9.2.- Neurofisiología

• Potenciales de acción sensitivos– Patrón del sural conservado• 96% especificidad para Dx de AIDP

– Compromiso mediano y cubital

• Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 29: Guillain Barre

10.- Tratamiento

1. Medidas generales– 5% mueren de sepsis, TEP, infartos.– Hospitalización o UCI– Criterios de Ventilación Mecánica– Disfunción autonómica

2. Modificadores de la enfermedad– Plasmaféresis– Inmunoglobulina

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 30: Guillain Barre

10.1- Medidas Generales

A. Prevención de disfunción cardiaca o pulmonar– Checkeo EKG, PA, SatO2, Capacidad

Vital, Deglución• 2-4 horas si hay progresion• 6-12 horas si esta estable

–Marcapasos transitorio– Ventilación mecánica– Sonda nasogástrica

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 31: Guillain Barre

10.1.a.- Ventilación mecánica• Indicaciones de intubación = Paro

respiratorio inminente– Capacidad vital forzada <20 mL/kg– Presion inspiratoria maxima<30

cmH2O– Presion espiratoria maxima<40

cmH2O

• Lawn N et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2001;58:893-898

Page 32: Guillain Barre

10.1.a.- Ventilación mecánica• Riesgo de falla respiratoria

1. Tiempo de inicio de sintomas a ingreso menor a 7 dias

2. Imposibilidad para toser3. Imposibilidad para pararse4. Imposibilidad para levantar los codos5. Imposibilidad para levantar la cabeza6. Elevación de enzimas hepáticas

• Con 4 de 6 criterios, se necesitó VM en >85%• Sharshar T et al. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barrésyndrome. Crit

Care Med. 2003;31(1):278.

Page 33: Guillain Barre

10.1.a.- Ventilación mecánica• Sin distress respiratorio = 1 criterio

mayor o 2 menores• Criterios mayores– Hipercapnia >48mmHg– Hipoxemia < 56mmHg– Capacidad vital <15ml/kg

• Criterios menores– Incapacidad para toser– Incapacidad para deglutir– Atelectasias

• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 34: Guillain Barre

10.1.a.- Ventilación mecánica

Page 35: Guillain Barre

10.1.a.- Ventilación mecánica

Page 36: Guillain Barre

10.1.b.- Ingreso a UCI

• Fokke C et al. Diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2013

Page 37: Guillain Barre

10.1.b.- Ingreso a UCI

• Lawn N et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2001;58:893-898

Page 38: Guillain Barre

10.1- Medidas Generales

B. Prevención de embolismo pulmonar– Heparina subcutanea– Medias compresivas

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 39: Guillain Barre

10.1- Medidas Generales

C. Disautonomias (70%)– Taquicardia (más frecuente)– Hipertensión/Hipotension (24%)• Alteración de barorreceptores,

denervación del vago• Sensibilidad a drogas hipotensoras

– Hipertensión sostenida (3%)• Labetalol, esmolol, nitroprusiato

– Hipotension ortostática (19%)• Fluidos, fenilefrina

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 40: Guillain Barre

10.1- Medidas Generales

C. Disautonomias (70%)– Arritmias (desencadenados por

succión)• Taquicardia sinusal (37%)– No tratamiento

• Bradicardia / Asistolia (4%)– Considerar marcapasos temporal

– Retención urinaria– Ileo

• Eritromicina, neostigmina• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate

2014

Page 41: Guillain Barre

10.1- Medidas Generales

D. Dolor neuropático (40-50%)– Gabapentina, carbamazepina

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 42: Guillain Barre

10.2- Modificadores de la enfermedad

A. PlasmaféresisB. Inmunoglobulina

Page 43: Guillain Barre

10.2.a- Plasmaféresis

• Remover anticuerpos, complemento y otras sustancias efectoras circulantes

• Efectividad demostrada• Más efectivo su inicio durante la primera

semana• Algo de efectividad hasta el día 30• 4 sesiones mejor que 2, igual que 6• En 8 a 10 dias• Efectos adversos• Hipotension, sepsis

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 44: Guillain Barre

10.2.b- Inmunoglobulinas

• Mecanismo exacto desconocido• Modula expresión de complemento,

citoquinas, activación de linfocitos• Tan efectivo como la plasmaféresis• IVIG 0.4 g/kg 3-6 dias

• No hay mayor efectividad al combinar las terapias

• Efectos adversos:– Meningitis aseptica, rash, insuficiencia renal

aguda, hiperviscosidad con stroke, anafilaxis

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

• Hughes et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barrésyndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;9:CD002063

Page 45: Guillain Barre

10.2.c- Otras terapias

• Corticoides no sirven en GB• Interferon Beta no ha demostrado ser

util

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 46: Guillain Barre

10.2.- Modificadores de la enfermedad

• Si no hay mejoría clínica, no hay guias sobre retratamiento– Confirmar el diagnóstico– Esperar 1 semana– Utilizar el esquema previo

• Mejoría clínica (>1 lugar en score) post terapia– 19 dias (40 dias sin tto)

• Caminar sin ayuda– 53 dias (85 sin tto)

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 47: Guillain Barre

11.- Pronóstico

• Ancianos• Evolución rápida <7 dias antes de

ingreso• Debilidad severa al infreso• Necesidad de VM• Amplitudes <20% de lo normal• Numerosas fibrilaciones• Precedido de diarrea

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 48: Guillain Barre

11.- Pronóstico

• Caminar independientemente– 80% a los 6 meses– 84% al año

• Recuperacion total de la fuerza– 60% al año– 14% persiste con severos problemas– 5-10% curso prolongado, varios meses en VM,

recuperación incompleta

• Muerte– 4-5% mueren a pesar de tto– 20% muerte en dependientes de ventilador– ARDS, sepsis, TP, infarto subito

• Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 49: Guillain Barre

Referencias Bibliográficas1. Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014].

Pp 1322 - 13302. Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-

Barré syndrome in adults. Uptodate 20143. Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-3044. Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré

syndrome in adults. Uptodate 20145. Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674 6. Hughes et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-

Barrésyndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;9:CD002063

7. Lawn N et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2001;58:893-898

8. Fokke C et al. Diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2013

9. Sharshar T et al. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barrésyndrome. Crit Care Med. 2003;31(1):278.