Síndrome de Guillain - Barré Dr. Gabriel Pérez Hernández MR1 Neurología - Hospital Nacional Dos de Mayo
Síndrome de Guillain - BarréDr. Gabriel Pérez Hernández
MR1 Neurología - Hospital Nacional Dos de Mayo
1.- Introducción
• Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda
• Causa más frecuente de paralisis aguda, arrefléxica generalizada– Después de erradicación de polio
• En todas partes del mundo, ambos sexos, cualquier estación, cualquier edad
• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330
1.- Introducción
• Error frecuente = GB tiene buen pronóstico– 20% severamente incapacitado– 5% muere a pesar de tto
• Sindrome de Guillain-Barre = grupo de enfermedades que afectan nervios periféricos y se diferencian– Distribución– Afectación– Fisiopatología
• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
2.- Epidemiología
• 0.89 – 1.89 casos por 100 000 personas/año–Media 1.11
• Aumento de 20% de riesgo cada 10 años
• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
3.- GBS - Infecciones
• Precedido por infección gastrointestinal, respiratoria o inmunización
• 1 – 3 semanas en 60% de casos• Campylobacter jejuni = infección
más frecuente (30%)– 0.25 a 0.65 por 1000 casos
• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
3.- GBS - Infecciones
• Virus– Exantemas virales– CMV (10%)
• 0.6 a 2.2 por 1000 casos
– Epstein-Barr– Varicella - Zoster– VIH
• Bacterias– Mycoplasma pneumoniae– Lyme
• Linfoma Hodgkin• Autoinmunes sitemcas
• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330
4.- GBS - Vacunas
• Asociación categórica– Vacuna de gripe A/New
Jersey/1976/H1N1– Gripe porcina
• Ninguna otra ha demostrado mayor riesgo
• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
5.- Signos y Síntomas
• Primeros síntomas– Adormecimiento, parestesias, debilidad o
dolor distal
• Característico– Debilidad simétrica, progresiva– Progresión en 12 horas – 28 dias– Hiporreflexia – arreflexia
• Antecedente– Infección respiratoria, gastrointestinal 3
dias – 6 semanas antes• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
5.- Signos y Síntomas
• Debilidad variable– Dificultad para caminar– Parálisis completa facial, respiratoria, bulbar
• Asociación– 80% Parestesias en manos y pies– 70% Disautonomia
• Taquicardia, retención urinaria, hipertensión/hipotensión, hipotensión ortostática, bradicardia, arritmias, ileo, anhidrosis
• Asociado con muerte súbita
• Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
5.- Signos y Síntomas
• Asociación– 66% Dolor lumbar, en extremidades– 50% Debilidad facial, debilidad
orofaringea– 30% Necesidad de VM (10 – 30%)– 15% Debilidad oculomotora– 15% Retención urinaria– 10% Inicio en brazos o cara
• Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
5.- Signos y Síntomas
• Asociaciones raras– Papiledema–Mioquimias faciales– Signos meningeos– Paralisis de cuerdas vocales– Cambios del estado mental– SIHAD– Sindrome encefalopatia reversible
(HTA x disautonomia)• Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults.
Uptodate 2014
6.- Criterios Diagnósticos
6.- Criterios Diagnósticos
• C. Fokke et al. Diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome and validation of Brighton criteria. Brain. 2013
7.- Fisiopatologia
• Mimetismo molecular– Infección evoca respuesta inmune– Respuesta cruzada con componentes de
nervio periférico– Comparten epitopes similares =
Gangliósidos– Mielina o axón
• Proximal a las raices y al final del axon– Teóricamente, barrera hemato-nerviosa
es incompleta• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330
• Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674
7.- Fisiopatologia
• Células de Schwann o mielina– Neuropatia desmielinizante aguda– Desmielinización multifocal• Bloqueo en la conducción
– Inicio en raíces nerviosas– Respuesta celular y humoral• Linfocitos T Activados + macrófagos• Complemento e inmunoglobulina
• Vriesendorp et al. Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome. Uptodate 2014
7.- Fisiopatologia
• Membrana axonal– Neuropatía axonal aguda– Daño axonal– Fallo en la conducción
• Vriesendorp et al. Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome. Uptodate 2014
7.- Fisiopatologia
• Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674
7.- Fisiopatologia
• Campylobacter y Gangliósidos– Mayoria de casos, precedidos de infección– C. Jejuni induce producción de anticuerpos a
gangliósidos específicos• GM1, GD1a, GalNac-GD1a, and GD1b AMAN/AMSAN• GQ1b Mielina en oculomotores = Miller Fisher
– Pacientes con C.Jejuni que no producen Ac Anti Gangliósidos no desarrollan enfermedad
– Gangliósidos similares en nervios periféricos y componentes de la membrana de C.Jejuni
– Conejos a los que se les sensibilizó con componente gangliósidos, produjeron Ac Anti Gangliósidos y desarrollaron enfermedad
• Vriesendorp et al. Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome. Uptodate 2014
7.- Fisiopatologia
• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
8.- Variantes y Subtipos
• Desmielinizante– 90% AIDP Polirradiculoneuropatia
desmielinizante aguda• Paraparetica
• Axonal– AMAN Neuropatia axonal motora aguda
• AMSAN Neuropatia sensoriomotora aguda
–Miller Fisher– Encefalitis de Bickerstaff
• Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
8.- Variantes y Subtipos
• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
8.- Variantes y Subtipos
• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330
9.- Exámenes Auxiliares
• Líquido cefalorraquídeo• Electromiografía + Velocidad de
conducción
9.1- Líquido cefalorraquídeo• Disociación albúmino citológica– Elevación de proteínas con recuento
celular normal• 50 – 60% 2da semana• 75% 3era semana
• Elevación proteínas = Mayor permeabilidad de la barrera hemato-nerviosa a nivel de las raices proximales
• Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
9.1- Líquido cefalorraquídeo• Presión normal• Celularidad
– 10% pacientes 10-50 células– No correlación con severidad– Pleocitosis– VIH– Meningitis aséptica = neoplasias, Lyme,
Sarcoidosis– Massachusetts General Hospital (MGH)
• 87% <5, • 9% 5 to 10, • 2% 11 to 30, • 2% >30 celulas/mm3
• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330• Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults.
Uptodate 2014
9.1- Líquido cefalorraquídeo• Proteínas– Normal en los primeros días– Pico en 4-6 semanas– No correlación con severidad– 10% Proteínas normales–Massachusetts General Hospital• 73% 45 a 200 mg/dL• Hasta 1000mg/dL
• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330• Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults.
Uptodate 2014
9.2.- Neurofisiología
• Clasificación y pronóstico• Desmielinización multifocal– Bloqueo de conducción distal• Latencias distales motoras prolongadas• Amplitudes distales reducidas• Enlentencimiento VCN significativa hasta
3era semana
– Raices y porciones proximales• Ondas F prolongadas o ausentes• Reflejo H ausente = Arreflexia
• Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330
9.2.- Neurofisiología
• Potenciales de acción sensitivos– Patrón del sural conservado• 96% especificidad para Dx de AIDP
– Compromiso mediano y cubital
• Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
10.- Tratamiento
1. Medidas generales– 5% mueren de sepsis, TEP, infartos.– Hospitalización o UCI– Criterios de Ventilación Mecánica– Disfunción autonómica
2. Modificadores de la enfermedad– Plasmaféresis– Inmunoglobulina
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
10.1- Medidas Generales
A. Prevención de disfunción cardiaca o pulmonar– Checkeo EKG, PA, SatO2, Capacidad
Vital, Deglución• 2-4 horas si hay progresion• 6-12 horas si esta estable
–Marcapasos transitorio– Ventilación mecánica– Sonda nasogástrica
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
10.1.a.- Ventilación mecánica• Indicaciones de intubación = Paro
respiratorio inminente– Capacidad vital forzada <20 mL/kg– Presion inspiratoria maxima<30
cmH2O– Presion espiratoria maxima<40
cmH2O
• Lawn N et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2001;58:893-898
10.1.a.- Ventilación mecánica• Riesgo de falla respiratoria
1. Tiempo de inicio de sintomas a ingreso menor a 7 dias
2. Imposibilidad para toser3. Imposibilidad para pararse4. Imposibilidad para levantar los codos5. Imposibilidad para levantar la cabeza6. Elevación de enzimas hepáticas
• Con 4 de 6 criterios, se necesitó VM en >85%• Sharshar T et al. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barrésyndrome. Crit
Care Med. 2003;31(1):278.
10.1.a.- Ventilación mecánica• Sin distress respiratorio = 1 criterio
mayor o 2 menores• Criterios mayores– Hipercapnia >48mmHg– Hipoxemia < 56mmHg– Capacidad vital <15ml/kg
• Criterios menores– Incapacidad para toser– Incapacidad para deglutir– Atelectasias
• Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
10.1.a.- Ventilación mecánica
10.1.a.- Ventilación mecánica
10.1.b.- Ingreso a UCI
• Fokke C et al. Diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2013
10.1.b.- Ingreso a UCI
• Lawn N et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2001;58:893-898
10.1- Medidas Generales
B. Prevención de embolismo pulmonar– Heparina subcutanea– Medias compresivas
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
10.1- Medidas Generales
C. Disautonomias (70%)– Taquicardia (más frecuente)– Hipertensión/Hipotension (24%)• Alteración de barorreceptores,
denervación del vago• Sensibilidad a drogas hipotensoras
– Hipertensión sostenida (3%)• Labetalol, esmolol, nitroprusiato
– Hipotension ortostática (19%)• Fluidos, fenilefrina
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
10.1- Medidas Generales
C. Disautonomias (70%)– Arritmias (desencadenados por
succión)• Taquicardia sinusal (37%)– No tratamiento
• Bradicardia / Asistolia (4%)– Considerar marcapasos temporal
– Retención urinaria– Ileo
• Eritromicina, neostigmina• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate
2014
10.1- Medidas Generales
D. Dolor neuropático (40-50%)– Gabapentina, carbamazepina
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
10.2- Modificadores de la enfermedad
A. PlasmaféresisB. Inmunoglobulina
10.2.a- Plasmaféresis
• Remover anticuerpos, complemento y otras sustancias efectoras circulantes
• Efectividad demostrada• Más efectivo su inicio durante la primera
semana• Algo de efectividad hasta el día 30• 4 sesiones mejor que 2, igual que 6• En 8 a 10 dias• Efectos adversos• Hipotension, sepsis
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
10.2.b- Inmunoglobulinas
• Mecanismo exacto desconocido• Modula expresión de complemento,
citoquinas, activación de linfocitos• Tan efectivo como la plasmaféresis• IVIG 0.4 g/kg 3-6 dias
• No hay mayor efectividad al combinar las terapias
• Efectos adversos:– Meningitis aseptica, rash, insuficiencia renal
aguda, hiperviscosidad con stroke, anafilaxis
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
• Hughes et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barrésyndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;9:CD002063
10.2.c- Otras terapias
• Corticoides no sirven en GB• Interferon Beta no ha demostrado ser
util
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
10.2.- Modificadores de la enfermedad
• Si no hay mejoría clínica, no hay guias sobre retratamiento– Confirmar el diagnóstico– Esperar 1 semana– Utilizar el esquema previo
• Mejoría clínica (>1 lugar en score) post terapia– 19 dias (40 dias sin tto)
• Caminar sin ayuda– 53 dias (85 sin tto)
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
11.- Pronóstico
• Ancianos• Evolución rápida <7 dias antes de
ingreso• Debilidad severa al infreso• Necesidad de VM• Amplitudes <20% de lo normal• Numerosas fibrilaciones• Precedido de diarrea
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
11.- Pronóstico
• Caminar independientemente– 80% a los 6 meses– 84% al año
• Recuperacion total de la fuerza– 60% al año– 14% persiste con severos problemas– 5-10% curso prolongado, varios meses en VM,
recuperación incompleta
• Muerte– 4-5% mueren a pesar de tto– 20% muerte en dependientes de ventilador– ARDS, sepsis, TP, infarto subito
• Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014
Referencias Bibliográficas1. Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014].
Pp 1322 - 13302. Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-
Barré syndrome in adults. Uptodate 20143. Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-3044. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré
syndrome in adults. Uptodate 20145. Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674 6. Hughes et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-
Barrésyndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;9:CD002063
7. Lawn N et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2001;58:893-898
8. Fokke C et al. Diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2013
9. Sharshar T et al. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barrésyndrome. Crit Care Med. 2003;31(1):278.