Guillain barre

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Cartujano Barrera FranciscoSánchez Navarro López Ana Luisa

DEFINICIÓN

Se conoce como síndrome de Guillain-Barré a una serie heterogénea de neuropatías periféricas de alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. El hallazgo común es la polirradiculoneuropatía de evolución rápida, manifestándose frecuentemente con parálisis motora simétrica.

La debilidad de los músculos se agrava al máximo en las dos o tres semanas posteriores al inicio del cuadro, y la recuperación parcial o total ocurre en semana o meses.

INCIDENCIA

En el mundo se reportan de 1 a 3 casos por cada 100,000 habitantes.

Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo.

ETIOPATOGENIA

En la gran mayoría de los pacientes, se reconoce el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos.

• Campylobacter jenuni• Cytomegalovirus• Virus Epstein-Barr

ETIOPATOGENIA

También se ha asociado con vacunación contra influenza y antirrábica; y enfermedades sistémicas como enfermedad de Hodgkin, LES y sarcoidosis.

El organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular, produce reacción cruzada con la membrana de la célula de Schuwan.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Debilidad muscular o pérdida de la función muscular.– Debilidad que comienza en los pies

y piernas y progresa hacia arriba hasta los brazos y cabeza.

– Puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos.

• Cambios en la sensibilidad o dolor muscular.

DIAGNÓSTICO• DEBILIDAD PROGRESIVA EN EXTREMIDADES.• ARREFLEXIA.• Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome.• Estudio de LCR normal.• Prueba electrofisiológicas (conducción nerviosa lenta).• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Botulismo, miastenia,

neuropatía tóxica, difteria reciente.

Estudios diagnósticos

Sánchez Navarro López Ana Luisa

Pruebas de laboratorio • De poca ayuda al inicio

• Anticuerpos antigangliósido GM1 y GM1b

• Después de la primera semana , LCR:• ↑ proteínas (>50ml/dl)• >10 células MN/dl

Estudios ElectrofisiológicosDatos de desmielinización multifocal:

•Velocidad de conducción nerviosa enlentecida

•Bloqueo parcial de la conducción motora

•Dispersión temporal anormal

•Latencias distales prolongadas

Clasificación HughesGrado 1signos y síntomas menores

Grado 2 Capaz de caminar 5 metros a través de un espacio abierto sin ayuda

Grado 3 Capaz de caminar 5 m. en espacio abierto con ayuda de una persona, caminando o arrastrando los pies.

Grado 4 Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar

Grado 6 Muerte

Diagnostico diferencial• Diabetes• Intoxicación por metales

pesados• Deficiencia de vitamina

B12 • Enfermedad de

motoneuronas• VIH• EVC

Diagnostico diferencial• Botulismo• Enfermedad de Lyme• Miositis• Miastenia gravis• Parálisis periódica • Difteria• Parálisis de Bell• Drogas• Poliomielitis

Evolución Evoluciona 3 fases:

• De progresión• Estabilización 3-6 meses• Regresión

80% recuperación total o con déficit pequeños.10-15% secuelas permanentesResto morirá

PronosticoFactores de mal pronóstico:1. >60 años

2. Progresión <7 días

3. Amplitud motora distal media menor del 20% de lo normal

4. Enf, cardiorrespiratoria

5. Tratamiento tardío

TratamientoPlasmaféresis:

• Intercambio de plasma por albúmina o plasma fresco congelado

• Se extraen 50 ml/kg en dias alternos, 5 seciones

TratamientoInmunoglobulinas:

• 5 dosis de 400mg/kg/d e las 2 primeras semanas

Reposo Control estricto signos vitalesFisioterapiaMonitorización cardiovascular permanente