Espasmo hemifacial caso clinico (1)

Espasmo HemifacialEspasmo Hemifacial

Dra. Lucía Trevisanello

Caso Clínico:Graciela tiene 58 años y consulta por presentar blefarospasmo derecho que cede en un comienzo y luego reaparece con patrón de espasmo hemifacial desde hace un año. Refiere que la angustia y afecta sus actividades diarias. Por ejemplo, no puede ver tranquila la TV o cuando le aparece le dificulta el habla. Consultó a diversos neurólogos que le propusieron desde cirugía hasta tratamiento con Botox que realiza actualmente con respuesta parcial.

Caso Clínico:

Antecedentes Personales:-Intoxicación con CO seis meses previos al comienzo de los síntomas (carboxiHb 27, mareos y náuseas).-AHT por endometriosis en 2000 + TRH 6 años-Diverticulosis

Medicación Habitual:-Alprazolam 0.5 mg/ día

¿Cuál cree usted que es la causa de esta

patología?

¿ QUÉ ES EL ESPASMO HEMIFACIAL ?

Es un trastorno del movimiento inducido a nivel periférico y se caracteriza por:

-Mioclonus segmentarios, involuntarios, progresivos e indoloros de músculos faciales unilaterales en territorio del N. Facial.

-Generalmente se inicia en la región periocular, pero avanza y afecta a todos los músculos faciales.

-Interfiere de manera significativa en las actividades sociales cotidianas con gran impacto en la calidad de vida.

-Síntomas obsesivos se pueden asociar.

Hemifacial spasm, Conservative and Surgical Treatment optionsChristian Rosenstengel et al. Deutsches Ärzteblatt International 2012; 109(41): 667−73

Misdiagnosis of hemifacial spasm is a frequent event in the primary care settingAlberto R. M. et al. Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.72 no.2 São Paulo Feb. 2014

¿ Cuáles son sus causas ?

Aunque la etiología vascular es la más aceptada, un 25% de sujetos asintomáticos tienen dicha alteración neurovascular

El 99.4% por compresión del Nervio Facial en la salida del mismo por

alteraciones vasculares

El 0.6% compresión del Nervio Facial por masas o

malformaciones AV

Errores diagnósticos frecuentes

¿Cuál sería su estrategia

diagnóstica?

Caso Clínico:

Estudios complementarios:-EMG: descargas tónicas y alteradas de R2 consensual

-RNM: Microangiopatía resto sin particularidades

-Laboratorio de rutina: Normal.

Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment OptionsRosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H

Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (41): 667-73

DIAGNÓSTICO

CLÍNICA ELECTROMIOGRAFÍA RESONANCIA MAGNETICA

-Útil para exclusión de patología del ángulo pontocerebeloso (ej. Tumores o lesiones del tronco cerebral)-Confirmar la presencia de compresión vascular (mayormente por PICA o AICA, raramente por AV)

ESPASMO HEMIFACIAL

ESPONTANEO O PERSISTENTE

¿SERÁ LA INTOXICACIÓN CON MONÓXIDO LA CAUSA

DEL ESPASMO ?

Carbon Monoxide PoisoningArmin Ernst, M.D., and Joseph D. Zibrak, M.D.//N Engl J Med 1998; 339:1603-1608

Sme Neuropsiquiátrico Tardío:

Hasta 8 meses luego de intoxicación en un 10 a 30% de las víctimas

Síntomas:-Trastornos cognitivos-Trastornos de la personalidad-Parkinsonismo-Demencia-Psicosis-Movimientos anormales no hemiespasmo ni blefarospasmo

Recuperación en el 50-75% de los casos

Síntomas Agudos:

- Cefalea- Náuseas y vómitos- Mareos- Sincope/pre-síncope-Convulsiones-Depresión respiratoria-Arritmia cardiaca-Angina-Edema agudo de pulmón-Coma

¿Qué tratamientos podríamos ofrecer a nuestra paciente?

Tratamiento

Tratamiento médico

-Carbamazepina-Clonazepam-Baclofeno-Anticomisiales nuevos (gabapentin)

Catalogada por varios estudios como insatisfactoria

EA: fatiga, astenia, etc.

Toxina Botulínica tipo A

Paraliza los músculos bloqueando irreversiblemente la señal colinérgica en pre sinapsis

EA: ptosis palpebral, diplopía, nauseas, vómitos, alergia, etc.

Microcirugía

Éxito terapéutico del 80-88% en los 1eros años del POP

EA: -Riesgo de parálisis facial inmediata 0,7-0,9%- Riesgo de parálisis facial tardía 3-8%

Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment OptionsRosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H

Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (41): 667-73

Efficacy of botulism toxin A for treatment of unilateral spasms of the eyelid and its prognosis

Y.-P. XU, J. Shen, Q.- B. Zhu, J. Gu, S. Z. Lin, J.- P. FAN. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013 Nov;17(21):2974-9

TRATAMIENTO CON BOTOX

Grupo tratado con Botox:- Remisión completa 78%-Recurrencia 22%-Prevalencia 19%

Con <3m de duración: remisión

completa 97%

Con 3-6m de duración: remisión completa

76%

Con >6m de duración: remisión

completa 5%

Grupo Control:-Remisión completa 13%-Recurrencia 9%-Prevalencia fue del 72%

Con <3m de duración: remisión

completa 17%

Con 3-6m de duración: remisión

completa 13%

Con >6m de duración: remisión

completa 0%

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24254570

Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review.

Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.

DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR

Resolución 91%

Recurrencia 2.4%

Reintervención 1.2%

Efectos adversos:

1)Parálisis Facial (9.5%)2)Deficit auditivo (3.2%)3)Fístula de LCR (1.4%)

Complicaciones Permanentes:

1)Deficit auditivo (2.3%)2)Parálisis facial (0.9%)3)ACV (< 0.1%) 4)Muerte (< 0.1%).



- Pregunta sensata:

- Búsqueda: MEDLINE y artículos en inglés

- Dos revisores:

- Desacuerdos: por consenso

- Calidad de los artículos: casi todos retrospectivos y sin rama control



GRADE

-Directa:

-Inconsistencia:

-Imprecisión: no evaluable por falta de grupo control

-Riesgo de Sesgos: retrospectivos sin grupo control

-Sesgos de publicación: si



RECOMENDACIÓN-Calidad de evidencia: muy baja

-Balance riesgo/beneficio: a favor de beneficio

-Costos: cirugía mas cara 1 vez vs Botox múltiples veces

-Preferencias del paciente: probablemente los que fracasaron con Botox se inclinen por la cirugía y otros sin tratamiento por aquel menos invasivo.

RECOMENDACIÓN DEBIL A FAVOR DE MICROCIRUGÍA DE DESCOMPRESIÓN PARA EL TRATAMIENTO DE HEMIESPASMO FACIAL

Entonces….¿Qué le diría a la paciente?

Eso es todo amigos…

Gracias

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